DIAGNOSTIC

11 semble, à première vue, que le diagnostic de la myosite ossifiante progressive puisse se poser facilement et qu'on ne doive confondre cette affection si spéciale en son aspect avec aucune autre. En réalité, il n’en est pas amsi, et, s'il est facile de reconnaître la myosite lorsqu'elle a atteint son complet développement, il n’en est pas de même au début de l’évolution et ce n’est que par une étude détaillée et complète des signes observés que l’on peut arriver à poser un diagnostic certain.

Avant toute chose, il nous semble important d’ étabhr les différences qui séparent la myosite ossifiante progressive de la maladie exostosante décrite par Leri.

[1 s’agit là d’une systématisation des exostoses,ostéogéniques multiples dont la pathogénie nous échappe encore, malgré les nombreuses hypothèses qu'elle a suscitées.

L’étiologie de la maladie est aussi à peu près inconnue. On a incriminé la syphilis, le rhumatisme, la tuberculose. etc. ;

Il est un fait certain : c’est qu'il s’agit d’une maladie héréditaire et familiale, apparaissant dans l’enfance, évo-

- luant pendant toute la période de croissance et cessant en

général avec elle.

La 692

Elle se caractérise par des exostoses d’abord cartilagineuses et qui s’ossifient de dedans en dehors, pouvant même se creuser d’un canal médullaire.

Ces exostoses se produisent dans la région du cartilage de conjugaison.

L’os grandissant, elles peuvent subir un déplacement et se rapprocher de la diaphyse. Elles s’observent au niveau des épiphyses, fertiles, près du genou et loin du coude.

«On décrivait autrefois ces exostoses comme irrégulières dans leur forme, leur situation, leur mode de distribution. Il semble, au contraire, écrit LEeRr, que les exostoses ostéogéniques multiples présentent dans leur mode de distribution et dans leur morphologie une certaine régularité; que sur un os donné elles ont une situation, une forme et un pouvoir d'extension relativement fixe, en somme qu’elles possèdent un certain degré de systématisation (exostoses en porte-manteau de l'extrémité inférieure du fémur, exostose en chou-fleur du col fémoral, exostose en éventail du péroné).

« Une déformation apparait comme très intéressante : l'extrémité inférieure du cubitus apparait comme arrêtée dans son développement, à trois quatre ou même huit centimètres au-dessus de l'articulation radiccarpienne, affectant une forme en fer de lance ». L’avant-bras est déformé, la main déjetée en dedans, c’est là un fait spécial à la maladie exostosante comme les malformations des doigts et orteils sont un fait spécial à la maladie de MuxcH- MEYER. ee

Il s’agit dans le cas de la maladie exostosante d’un trouble de développement qui montre bien que cette maladie ne consiste pas seulement dans la production d’exostoses.