ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L'étude anatomo-pathologique de la myosite ossifiante progressive n’a pas été faite avant John Coppine, en 1741. Il étudie le squelette de son malade.
La première autopsie a été faite par PESTELIN et Dam- BRESSI, en 1839.
Elle contient une étude des néo-formations ‘osseuses.
L'examen chimique est fait par PoGclaLe, en 1844. Howxins pratique la première biopsie et une étude microscopique d’un fragment de tumeur osseuse. Il note, le premier, la présence de véritables tissus osseux parfaitement constitués et d’une petite partie de tissu cartilagineux. |
Depuis ce temps, les études sont plus nombreuses :
Wizkinson, en 1846, et MinkiewitscH, en 1867, font des études histologiques.
Muncameyer, en 1869, fait faire un grand progrès à la . question et décrit les trois périodes classiques de la maladie.
Depuis lors, et d’après les idées de cet auteur, les travaux se succèdent — notamment celui de Mays en 1878 —-
Garnier, :
2 ul
et ceux de divers auteurs (LExER, KiEssez, Pincus, Goro, NissiM, FURSTNER, SCHULTZE et d’autres).
En 1916, CENTÉNO, dans sa thèse, étudie l’anatomie pathologique aux trois stades de la maladie décrits par MUNCHMEYER.
En 1918, RosENSTIRN montre l'importance de l’hémorragie en tant que lésion initiale déterminant l’hyperplasie du tissu conjonctif.
En 1931, Rocxer et CRÉTIN exposent leur conception, à propos d’un nouveau cas signalé.
Nous examinerons, tout d’abord, les lésions anatomopathologiques correspondant aux stades décrits par Muxr-
CHMEYER à SaVoOIr :
1° Stade d'infiltration embryonnaire; 4 2° Stade de rétraction ou induration fibreuse;
3° Stade d’ossification proprement dite.
Ces stades se succèdent, en général; mais il est fréquent de constater un temps d’arrêt plus ou moins long au deuxième, parfois même une disparition des tumeurs osseuses laissant une atrophie musculaire plus ou moins accusée.
Dans tous les cas, le point de départ siège au tissu conjonctif interstitiel et les lésions musculaires sont toujours secondaires et consécutives. |
D'autre part, on constate une atteinte du tissu conjonctif, non seulement au niveau du système musculaire, mais des tendons, des aponévroses, des ligaments et des os,
Première période : infiltration embryonnaire.
Il est difficile de pouvoir étudier cette période parce que le malade ne vient pas consulter dès le début de l’affection, et parce qu'il est nécessaire de prélever la tumeur dès les premiers jours de l’évolution.
Macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur blanchâtre résistante, de consistance élastique (Munchmeyer), de couleur jaune rouge à la périphérie et plus claire en son centre. La néo-formation présente dans la partie périphérique un empâtement comparé par NissiM au fromage de gruyère.
La zone centrale plus claire, plus résistante, présente des parties blanchâtres calcaires.
Microscopiquement, un fait est capital. Il y a une prohifération des éléments cellulaires du tissu conjonctif interstitiel surtout à l’entour des vaisseaux. Les cellules proliférées sont de formes variables, beaucoup sont en voie de division, présentant des figures de Kkariokinèse. Les capillaires sont dilatés, mais on ne constate pas de migration leucocytaire, fait qui plaide contre la nature inflammatoire du processus.
Ces cellules néo-formées perdent peu à peu leur caractère de cellules conjonctives se transformant en cellules cartilagineuses arrondies et entourées d’une capsule hyaline, ou encore en fibro-blastes pouvant donner lieu, à un stade plus avancé du processus, à de véritables cellules osseuses, ou ostéo-blastes.
Il y a donc néo-formation d’un tissu indifférencié jeune provenant du tissu conjonctif.
Le tissu musculaire à cette période reste normal ou légèrement augmenté sans aucune altération de ses fibrilles, qui conservent leurs noyaux et leur striation comme à l’état normal, ce qui prouve bien que ces lésions musculaires sont secondaires.
On ne peut noter à cette période comme unique altération des fibres élastiques, qu’un déplacement de ces fibres, qui les amène les unes contre les autres; phénomènes dus à la prolifération du tissu intermusculaire dont les cellules nouvelles viennent comprimer les fibres musculaires.
CENTÉNO ajoute encore :
Les parois des vaisseaux sont intactes, rarement on rencontre un épanchement sanguin ou un dépôt de fibrine, jamais de pigment.
Nous verrons un peu plus tard que ce dernier fait n’est pas admis par les auteurs modernes comme :ROSENSTIRN et RocHEer entre autres, qui ontbien mis en évidence l’hémorragie précédant la prolifération du tissu conjonctif.
Deuxième période : Induration fibreuse.
Ce stade est le plus important, et par conséquent le plus étud ié. |
Les phénomènes précédents sont ici plus accentués et accompagnés de lésions du tissu musculaire.
Macroscopiquement. La tumeur a l’aspect et la consistance d’un fibrome. Elle est entourée à sa surface d’un tissu musculaire plus ou moins épais selon le degré et l’é6tendue du processus. :
RTE
Une coupe, au point de transition entre la tumeur et le tissu musculaire qui l'entoure, montre comment le processus s'étend entre le tissu conjonctif intermusculaire périphérique.
Microscopiquement. La tumeur présente les caractères Spéciaux des tissus conjonctifs et musculaires.
1° Le tissu conjonctif présente une prolifération plus accentuée avec cellules de formes plus variées, depuis les cellules fusiformes jusqu'aux grandes cellules polymorphes, avec figures de kariokinèse à leurs diverses phases.
L'aspect et la forme de ces cellules dépendent de la consistance du tissu conjonctif auquel elles appartiennent. S'il est lâche, les cellules sont arrondies comme des cellules cartilagineuses, mais sans cartilage hyalin. Si le tissu est dense et serré les cellules sont plus étroites et fusiformes.
Peu à peu, ces cellules néo-formées envahissent tout, le tissu, qui devient un véritable tissu embryonnaire par prolifération des cellules propres du tissu conjonctif.
Ces cellules embryonnaires vont évoluer de deux façons :
Ou bien elles se disposent régulièrement comme les trabécules du tissu osseux par un mode analogue à l’ossification endo-conjonctive normale, ou elles se transforment en cellules cartilagineuses, s’entourant d’une capsule hyaline et donnant de l’os, mais alors par un mode d’ossification enchondral.
La substance fondamentale du tissu conjonctif est Île siège d’altérations importantes.
Les travées conjonctives qui constituent cette substance, et qui, normalement, sont plus ou moins lâches, se condensent sans se calcifier, deviennent dures et résistantes, s’en-
ao
tremélent en constituant une trame serrée dans les mailles de laquelle est comprimé et resserré le tissu musculaire.
Cette transformation en tissu fibreux avec rétraction a été appelée par MunCHMEYER; induration et rétraction
La conséquence de ces phénomènes est l’altération du tissu musculaire que nous allons étudier.
Alléralion du tissu musculaire.
On note l’atrophie des éléments contractiles. Les fibrilles sont séparées et disloquées.
Près du centre de la tumeur, les fibres musculaires comprimées perdent leur striation transversale presque complètement et présentent une dissociation longitudinale avec atrophie marquée des disques transversaux.
Mays dit que l’on trouve une abondante prolifération nucléaire de ces fibres, mais c’est là un phénomène accessoire et peu typique.
Autour des fibres atrophiées, on note la présence de leucocytes plus ou moins abondants et d’éléments analogues aux cellules géantes, constituées par les noyaux fibrillaires, proliférés et groupés.
D'autre part, en plus de cette simple atrophie, on note quelques fibres présentant de la dégénérescence graisseuse. En outre, au centre de la tumeur, où la rétraction fibreuse et la compression sont le plus intenses, les fibres sont détruites, ayant disparu avec le sarcolemne, en laissant des cavités qui donnent à la tumeur un aspect spongieux.
La tumeur est riche en vaisseaux avec aspect particulier de la tunique adventice. Les capillaires sont très dilatés. L’infiltration leucocytaire, accusée.
En résumé, il y a donc condensation et rétraction de la
substance fondamentale du tissu conjonctif avec prolifération des éléments cellulaires donnant, des cellules cartilagineuses, ou des fibroblastes, constituant des tabécules osseuses, base de la formation osseuse future.
Du côté musculaire il y a donc compression et atrophie des éléments contractiles.
Troisième Période : Période d’ossification
proprement dite.
Elle s’observe sur les tumeurs les plus anciennes. L’aspect varie suivant l’endroit considéré.
Macroscopiquement. 11 existe trois zones :
La zone périphérique est légèrement obscure, blanchâtre, avec tous les caractères objectifs du tissu musculaire —elle se laisse couper facilement.
Deuxième zone : la zone intermédiaire est plus résistante, plus claire, de consistance calleuse, elle se laisse couper plus difficilement que la première et crie sous le scalpel.
Troisième zone : la zone centrale. — Le noyau de la tumeur présente tous les caractères de l’os. Elle se compose d’un noyau central petit, blanc, dur au toucher, difficile à couper, résistant au bistouri comme l’os normal.
Quelquefois, la tumeur présente au centre une plaque osseuse de substance spongieuse, limitée par deux lames de tissu osseux dur et compact.
Cette partie centrale est entourée d’un tissu musculaire formant une zone de transition.
WizxinsonN dit que ces noyaux osseux sont plus durs et
