SABRE
La plus importante est celle de PINcuS prétendant que les traumatismes sont plus fréquents d’une manière sénérale chez les garçons que chez les filles, et que le traumatisme obstétrical est plus important chez les garcons à cause du plus gros volume de l'enfant.
Cette théorie ne résiste pas à un examen sérieux. Le traumatisme ne joue qu’un rôle bien secondaire dans la myosite ossifiante progressive et il est certain que cette. maladie survient avant tout chez des sujets prédisposés.
Race el nalionalilé. — Cette maladie atteint de préférence les Anglo-Saxons.
DAvELL dans une statistique de 66 cas trouvait déjà :
23 Allemands.
21 Anglais.
5 Russes.
4 Italiens.
3 Français.
2? Américains.
-2 Suédois.
1 Suisse.
1 Roumain.
1 Océanien.
1 Hollandais.
1 Hongrois.
1 Autrichien.
Les nouveaux cas rapportés depuis confirment cette répartition et la prédominance marquée chez les Anglo- Saxons tandis que les Latins sont le plus souvent épargnés.
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Hérédilé. — En 1899, HERRINGHAM s’exprimait déjà ainsi :
« Tout le monde admet que la myosite ossifiante progressive est une maladie congénitale et non héréditaire. »
Cette opinion est admise actuellement par tous les auteurs.
En effet, sur les 156 cas actuellement connus, nous n'avons pu trouver que deux observations où la même malformation existait chez les parents du malade.
Le premier de ces cas, rapporté, en 1901, par BurTon- FANNING, concerne un homme de 33 ans dont la myosite avait débuté à l’âge de 8 ans, et présentait des poussées évolutives de cette affection. On ne relevait aucune autre maladie dans les antécédents personnels du malade.
Le père de ce malade était atteint de myosite ossifiante et présentait une malformation congénitale des pouces et une synostose métatarso-phalangienne.
Le malade dont il s’agit présentait la déformation en hallux valgus, une petitesse des doigts avec un élargissement des phalanges et une syndactylie.
Le second cas, rapporté par GASTER, en 1905,indiqueque le grand-père, le père et trois fils étaient atteints de la même maladie.
Cet auteur ne signale pas en détail les malformations dont il s’agit dans la myosite ossifiante progressive.
Ces cas exceptionnels ne doivent pas être retenus. Nous manquons de précision à leur sujet et l’on peut voir deux cas dans une même famille sans que cela constitue un fait
extraordinaire.
Il faudrait, en effet, pour admettre une hérédité de la
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myosite ossifiante progressive trouver, non pas un, mais plusieurs cas bien nets avec une étude détaillée des malformations accompagnées de radiographies.
Si l’on peut dire que la maladie survient chez des sujets prédisposés, tout au moins quant à la race, on ne peut reconnaître aucune valeur au fait que l’on retrouve très souvent dans les antécédents des malades des manifestations de rhumatisme, de goutte, de tuberculose. Ces manifestations se rencontrant avec trop de fréquence pour des affections toutes différentes de la maladie de MUNCHMEYER.
Quant au rôle du traumatisme dans l'apparition des tumeurs osseuses, il n’a qu’une valeur toute relative. On trouve de nombreux cas dans lesquels le traumatisme manque totalement ou n’a pas été suivi de la formation d'un nodule osseux; dans d’autres, au contraire, chaque néo-formation est apparue après un traumatisme. On ne peut donc conclure à un rôle certain de ce dernier, ni retenir la théorie traumatique de Pincus. On ne peut même pas attribuer une poussée évolutive de la maladie à un traumatisme, car ces poussées peuvent se produire tout à fait spontanément, et on en est réduit à admettre l’anomalie constitutionnelle de MUNCHMEYER pour expliquer bien des points mystérieux de l’évolution de la myosite ossifiante. Il faut éliminer, de même, le rôle de la syphilis dans l’apparition de la maladie.
Les cas sont assez rares où l’on retrouve la syphilis dans les antécédents héréditaires des malades et les preuves manquent à l’appui de la théorie mettant la syphilis à l’origine de la myosite ossifiante progressive.
On peut faire la même remarque pour les maladies infectieuses et pour la tuberculose.
On peut conclure, de l'étude de l’étiologie de la maladie de MUNCHMEYER, qu'il s’agit d’un processus causé par une prédisposition congénitale, non héréditaire, apparaissant eb se développant sans cause apparente, le plus souvent dans l’enfance, ou à la période de croissance.
PATHOGENIE
La pathogénie de la myosite ossifiante progressive ste restée longtemps indécise et confuse. De nombreuses
exphcations en ont été proposées:
Les anciens auteurs soutenaient comme un fait certain l’origine musculaire, et les lésions du tissu conjonctif étaient complètement secondaires.
FRIEDBERG, par exemple, aditqu’il s'agissait d’une affection primitive du muscle, sorte ‘de myopathie avec des lésions atrophiques, et ultérieurement dégénérescence fibreuse, puis osseuse.
MUNCHMEYER, par contre, le premier, déclara que le p'ocessus commençait aux tissus conjonctifs intenstitiels el soutint que le sarcolèmne jouait un rôle important comme point de départ des ossifications.
Tous les auteurs anciens sont d’accord pour admettre le point de départ en dehors du muscle.
La fréquence des exostoses de la myosite ossifiante progressive ne devait pas passer inaperçue et, en effet, une origine osseuse de la maladie a été proposée.
Les partisans de cette théorie s'appuient sur la coexistence d’exostoses qui se seraient séparées de l'os principal et auraient donné des tumeurs osseuses.
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Mais on ne voit pas pourquoi le processus inversé ne pourrait se produire, les tumeurs osseuses se réunissant secondairement au squelette, ce qui paraît beaucoup plus vraisemblable.
NiCOLADONI, auteur de la {héorie de trophonévrose, se basant sur certaines analogies de la myosite ossifiante progressive avec l’atrophie musculaire progressive et la myopathie pseudo-hypertrophique, pensait que la maladie de MUNCHMEYEGavait pour origineune lésion médullaire.
De nombreux auteurs adoptèrent cette théorie en s’appuyant sur la constatation des troubles nerveux, épilapsie, atrophie optique, au cours de la myosite ossifiante progressive.
Il s'agissait en réalité, d’affections nerveuses bien caractérisées ainsi que le prouvèrent les autopsies.de ces malades et SCHNETZE et LANDON, qui ont pratiqué des examens anatomo-pathologiques de la moëlle dans des cas authentiques de myosite, n’ont Jamais retrouvé de lésions médullaires.
VircHOW proposa le nom de diathèse osseuse ou ossi-
fiante, indiquant une prédisposition de l'organisme à faire de l’os dans l’appareil locomoteur, prédisposition congénitale ou acquise. Il considère les formations osseuses comme de véritables tumeurs et les rattache aux ostéomes multiples.
F Kummez, LExER, NissimM, etc, partagent cette idée. Pincus prétend même que le périoste joue un rôle prépondérant dans ces formations osseuses, sorte de périostisme latent chez des sujets prédisposés congénitalement, qui, à la faveur d’un traumatisme quelconque même obstétrical, fabriqueraient des tumeurs osseuses.
