OBSERVATION

(Dr Apert et Mile Abricossof Société de Pédiatrie, juillet 1930).

[ s’agit d'une fillette née à Sousse (Tunisie) de parents européens bien portants et bien constitués, ne présentant aucune {are morbide, ni morphologique, et qui ont deux autres entants, un garçon de » ans et une fille de 18 mois très bien portants. Pas de fausses-couches; aucun commémoratif ou indice de syphilis. Le Wassermann n'a pu être recherché.

La fillette elle-même a été bien portante jusqu'à l’âge de 3 ans. En octobre 1926, on a remarqué pour la première fois une saillie dure, sensible derrière l’oreille droite. Peu après, le cou tout entier, en avant et en arrière, s'est Luméfié; c'était une tuméfaction dure, immobilisant la peau, empêchant toute inflexion ou rotation du cou; la température s’est maintenue huit jours à 400; il semble s'être agi d'une sorte de phlegmon ligneux, subaigu. E a température s'est abaissée progressivement et la tuméfaction indurée a rétrocédé peu à peu; mais le cou est demeuré raide et on a commencé à sentir sous Ja peau redevenue souple des saillies osseuses multiples au cou et au dos, en même temps que le dos s’infléchissait en avant et s’immobilisait en cette position; de ce fait, les saillies osseuses du dos devenaient de plus en plus saillantes et finissaient par ulcérer la peau.

Lors du phlegmon du cou la mâchoire inférieure avait été immobilisée, il avait fallu user d'artifices pour alimenter l’enfant avec des aliments liquides, le resserrement des mâächoires ne

permettant pas d'introduire dans la bouche des aliments solides. Lors de la rétrocession du phlegmon, les mouvements du maxillaire sont redevenus normaux, mais plus récemment ils se sont de nouveau peu à peu limités et actuellement un petit écartement des mâchoires est seul possible.

Puis les bras ont été le siège d’une poussée douloureuse et étaient raidis en flexion; puis les douleurs ont disparu, mais les épaules sont restées immobilisées et il s’est produit des saillies osseuses dans la paroi postérieure de l’aisselle au niveau des tendons axillaires du grand rond et du grand dorsal des deux côtés.

Plus récemment le genou gauche a été le siège de douleurs et s’est déformé et immobilisé en flexion.

L'intelligence est parfaite, l'appétit et les fonctions digestives sont restés bons: l'examen des viscères ne montre rien de parliculier.

Examen clinique. — La calotte cranienne ne présente rien de particulier, non plus que la face. En revanche, on sent à la nuque des saillies osseuses nombreuses au niveau et au-dessous de la protubérance occipitale externe. Les plus volumineuses sont disposées en série verticale irrégulière parallèlement à la ligne des apophyses épineuses des vertèbres cervicales et à quelques centimètres à droite de cette ligne. Cette série d’exostoses-se continue au dos dans l’espace interscapulaire droit, au niveau de la pointe de l’omoplate existent deux saillies très volumineuses pointant sous la peau qui est ulcérée à leur niveau, le dos est plié en avant, et à première vue donne l’aspect d’un mal de Pott avec gibbosité angulaire à deux pointes; en réalité on sent sur le versant droit de cette gibhosité les apophyses épineuses des vertèbres dorsales.

Dans l’aisselle du côté droit, on sent des ossifications dans le tendon du grand dorsal, elles se continuent sur la ligne axillaire postérieure tout le long du flanc gauche, et paraissent rejoindre à la région lombaire les continuations de la série précédente; il existe des saillies osseuses au niveau des masses sacrolombaires.

Remarquer les bandes sombres à la nuque, dues à des ossifications au niveau

du trapèze et du spleinus, et les bandes sombres partant de l’angle du maxillaire.

Remarquer les

bandes osseuses paravertébrales et leurs divisions.

Remarquer les bandes osseuses unissant la région lombaire au bassin et aux fémurs,.

Aiïsselle gauche :

Aïsselle droite :

Même pont osseux qu à droite

et Saillies diaphysaires plus Ossific

ation du muscle grand dorsal marquées ici

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Reinarquer les

anomalies importantes et les malformations du premier métacarpien et de la première phalange du gros orteil

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Formations osseuses en porte-manteau analogues à celles de la maladie exostosante.

2 sûre

A gauche, la première série d’ossifications Le long des vertèbres manque; mais la seconde série, qui naît de la paroi postérieure de l’aisselle et descend le long de la ligne axillaire postérieure jusque vers la crête iliaque, existe à peu près comme à droite.

La face antérieure du Ehorax n’est que peu atteinte; on sent seulement de petites exostoses au niveau des deuxièmes, troisième, sixième et septième articulations chondrosternales gauches.

Les membres sont relativement peu atteints, on sent sur la diaphyse de l’humérus droit quelques petites saillies et sur Ja diaphyse de l'humérus gauche une gaine plus étendue de petites saillies osseuses. Petite saillie à la partie antérieure du carpe à gauche.

Au niveau de l’aine droite, ossification élendue le long de l’arcade de Fallope ainsi que le long du bord externe du triangle de Scarpa. Saillie osseuse au niveau de l’insertion fémorale du grand adducteur à droite. |

Le genou gauche est immobilisé en flexion et déformé. On sent mal la rotule.

Aux mains, on note la brièveté du pouce des deux côtés. L'extrémité des pouces arrive à peine au niveau des articulations métla-carpo-phalangiennes des index.

De même aux pieds, les gros orteils sont très courts; leurs extrémités arrivent à peine à l'articulation phalango-palangi- , nienne des deuxièmes orteils. Cette disposition a déjà été notée dans des observations antérieures.

Radiographie. — 1 n'était pas facile chez cette fillette ankylosée, déformée et douloureuse, de pratiquer des radiographies. M. Duhem a néanmoins eu la patience de radiographier sa tête, son tronc el ses membres sous des indices multiples et la série de belles radiographies qu'il a ainsi obtenues permet de se rendre comple aussi parfaitement que possible de la disposition des ossifications. Nous reproduisons ici les plus démonstratives de ses radiographies. ;

Sur des radiographies de la tête de profil, on vérifie que le

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crâne est indemne, mais une bande sombre, onduleuse, part de la ligne courbe occipitale supérieure, et une autre plus profonde de la ligne courbe occipitale inférieure. Ces deux bandes sombres se rejoignent à la hauteur de l’apophyse épineuse de Ja troisième cervicale et fusionnées descendent vers le bas.

Deux bandes sombres vont de l'angle des mâchoires en haut et en avant vers le palais répondant sans doute à des ossifications, expliquant la limitation des mouvements du maxillaire.

Sur. les radiographies du thorax, on voit une même ban de sombre, large de un centimètre à un centimètre 1 /2 el bien limitée, continuer la double bande de la nuque et descendre verticalement dans le dos parallèlement et à droite de la colonne vertébrale; arrivée à la région lombaire, elle se divise, trois petites branches en faisceaux descendent en dedans et s’épuisent à hauteur de la troisième lombaire, une branche plus volumineuse descend en dehors, s'épaissit en formant une sorte de tête qui semble se dévier en dehors et en arrière pour prendre contact avec la crête iliaque. Sur les radiographies de profil, on voit que la bande osseuse se maintient à distance de la colonne vertébrale sans jamais entrer en contact avec aucune partie des vertèbres.

De ce même côté droit on voit un point osseux partir dans l’aisselle de l’humérus gauche vers la partie latérale du thorax et s'épuiser vers la base du thorax.

A gauche existe dans l’aisselle une disposition semblable. moins mise en évidence sur la radiographie parce que le bras gauche ne peut que très peu s’écarter du tronc; la bande sombre partant de ce front ossifié descend en ondulant le long du thorax et du flane gauche en présentant alternativement des ventres plus larges (1 cm. à 1 em. et demi) et des étranglements (1,4 à 1,2 cm.). A la région lombaire, la bande s’incurve en dedans, détache de la convexité une émanation en bas et en dehors, puis continue à s’infléchir en dedans, devient horizontale et se termine au niveau de la troisième lombaire; une autre ramification vient horizontalement se terminer au niveau de la première lombaire.

D'une facon approximative, la première des Lrois bandes

NS

osseuses que nous venons de décrire répond aux inserlions à l’occiput des bords externes gauches du trapèze et du splénius, puis à l’interstice externe des muscles de la gouttière vertébrale droite. 1 es deux autres bandes répondent aux bords inférieurs et externes des deux grands dorsaux.

Sur une radiographie du bassin, on voit l’émanation de la bande gauche, émanation dont nous parlons plus haut, descendre en bas, venir aboutir à la cuisse,semble s’insérer à Ja tête fémorale au niveau des trochanters.

A droite, on voit une large bande osseuse joignant l'os iliaque à la partie supérieure du fémur avec saillie épineuse au niveau de l'anneau pubi-fémoral.

A la face externe du genou droit, au niveau de l'insertion du grand adducteur existe une formation osseuse en crochet ou en porte-manteau identique à celles que l’on voit dans la maladie exostosante. Saillie semblable à la face interne du plateau tibial.

À gauche, saillie en forme d’épine aiguë à l'insertion fémorale du grand adducteur. Déformation de l'extrémité inféricure du fémur.

Ligne interdiaphyso-épiphysaire floue et en dents de scie tandis qu’à droite elle est normale. Rotule déviée en dehors, plateau tibial déformé, petite saillie osseuse en épine au niveau du plateau tibial, une autre un peu plus bas. Péroné dévié à angle très oblus, mais brusque à trois centimètres au-dessous de son extrémité supérieure. Tibia ct péroné déviés de même tous deux à angle brusque au milieu de la diaphyse.

A l’humérus droit (outre le point osseux au niveau de l'inser- Lion du grand dorsal), petites saillies denticulées de la diaphyse; mêmes saillies plus nombreuses à l’humérus gauche.

Petites bandes osseuses en Ÿ au coude gauche.

Radiographie des mains. Pas d’exostoses, mais brièveté remarquable des métacarpiens du pouce tant à droite qu'à gauche. L'’extrémité du pouce ne dépasse pas le niveau des articulations méta-carpo-phalangiennes.