SYMPTOMES
Les tumeurs osseuses et leur évolution. — Deux ordres de symntômes caractérisent la myosite ossifiante progressive :
D'une part, la présence de tumeurs, ou de néo-formations osseuses en certaines régions du corps, d'autre part, les malformations congénitales.
La présence de ces deux symptômes quand ils sont bien nets, permet, à première vue, de poser presque à coup sûr le diagnostic.
Début. — Dans la plupart des cas le début est insidieux. L’état général n’est pas modifié, les signes locaux sont peu marqués, le malade n’éprouve aucune douleur et c’est par hasard, que l’on s’aperçoit de la présence d’une tumeur osseuse, qui siège en général au niveau du dos ou de la nuque.
Ces tumeurs, ne présentant dans les prenuers temps de leur évolution aucun caractère pouvant attirer l’attention, ne sont vues quelquefois que tardivement.
Dans certains cependant, il n’en est pas ainsi.
On observe une réaction générale qui peut être plus ou moins marquée : dans le cas que nous rapportons, la fièvre était intense et l'enfant est resté à 400 pendant une semaine environ.
Il peut y avoir des douleurs ou tout au moins une sen-
sibilité assez grande de la région tuméfiée. La circulation y est plus développée, la température locale s'élève, en même temps que se forme un: véritable œdème du tissu cellulaire et que les ganglions présentent une réaction inflammatoire.
On constate donc à cette période une sorte de phlegmon, d'induration de toute une région qui provoque une immobilité plus ou moins accusée. f
Il est bien évident que ces cas dont le début est aussi net, sont vus bien plus précocement que les autres.
Ces phénomènes de début se calment assez vite. Cette période n’excédant pas, en général, une dizaine de jours.
Qelquefois on observe même la disparition complète de la tuméfaction et la restitution à l’état antérieur.
Le plus souvent, par contre, la tuméfaction change de consistance, elle donne l’impression d’être plus résistante, en même temps qu’elle se localise davantage et qu’elle prend peu à peu son caractère définitif.
Une fois la première tumeur osseuse apparue, il ne tarde pas à s’en manifester d’autres à des intervalles de temps variables et en différentes régions du corps.
Cette généralisation s’opère par poussées évolutives plus ou moins aiguës.
La transiormation de chaque élément néo-formé, depuis le stade imitial jusqu’au stade d’ossification définitive dure en général deux ou trois mois, rarement davantage.
On peut donc distinguer, d’après les aspects cliniques successifs, les différents stades anatomiques décrits par Muoncameyer : stade d'infiltration embryonnaire, d’induration et de rétraction fibreuse, puis enfin d’ossification.
Une fois constituée, la tumeur osseuse se présente comme une masse irrégulière, de forme variable, avec des prolongements osseux; véritable pont osseux unissant deux régions différentes. Peu à peu la tumeur augmente de volume, en même temps qu'il en apparaît de nouvelles et que les déformations qu'elles provoquent s’accentuent.
Ces déformations arrivent à un état avancé à être très accentuées et l’on peut constater des travées osseuses partant des apophyses épineuses pour diverger dans toutes les directions du dos. -
La peau qui recouvre ces tumeurs reste intacte et non adhérente, ce n’est que dans le cas de tumeurs superlicielles qu’elle peut adhérer à la tumeur et que l’on constate une disparition complète du pannicule adipeux souscutané. :
Une fois constituées les tumeurs osseuses demeurent totalement indolentes.
Deux caractères dominent leur évolution. D'une part les poussées successives, d'autre part leur localisation à certains groupes musculaires de préférence aux autres.
L'évolution par poussées successives, est un phénomène qui appartient en propre à la maladie de Munchmeyer. Il y a alternance de périodes ossifiantes et de phases de rémission.
Tous les auteurs qui ont rapporté des observations de cette maladie notent cette évolution cyclique, chaque poussée évolutive correspondant à l’apparition de tumeurs nouvelles. |
Ces poussées aiguës se produisent sous les influences les plus diverses :
maladie intercurrente, traumatisme, changement de température ou de saison.
Après la période de temps nécessaire à la constitution définitive de la nouvelle tumeur apparue, la maladie peut entrer dans une phase nouvelle plus ou moins longue de repos jusqu’à ce que, sous l’influence d’une des causes déjà citées, elle se mette à évoluer de nouveau.
Certains groupes musculaires sont atteints de préférence à d’autres. Tout d’abord la localisation se fait à tous les muscles striés, sauf aux muscles du visage, aux muscles de l’œil, au diaphragme, au cœur et au sphincter.
Les muscles lisses de la vie végétative sont toujours respectés.
MUNCHMEYER signale que les muscles qui ne s’insèrent pas sur le squelette à leurs deux extrémités sont respectés par le processus ossifiant. Il ne donne pas d’explications scientifiques de ce fait, mais les constatations vérifient ce fait.
La tumeur peut être située dans le muscle à un endroit variable. Tantôt elle occupe le corps charnu, tantôt elle occupe le tendon; certains muscles peuvent être pris en entier et sont transiormés en un bloc rigide comme cela s’observe au niveau du sterno-mastoïdien.
Ces tumeurs restent mobiles sur les plans osseux voisins. Par la suite elles peuvent se fixer ou même présenter une immobilité comme les exostoses.
Elles peuvent apparaître dans toute la région du corps, mais par ordre de fréquence on note :
en premier l'atteinte des muscles du dos et de la nuque. C'est par eux que commence toujours le processus pour s'étendre ensuite aux autres régions.
C'est à leur niveau que l’on trouve les tumeurs les plus dures, les plus volumineuses, parce que les plus anciennes.
Les muscles du tronc, puis ceux des membres supérieurs et inférieurs sont atteints ensuite.
Au niveau des membres le processus ossifiant s'étend de la racine à l'extrémité du membre.
Les muscles abdominaux sont généralement respectés.
LoRENG, DAVEL, WEILz et Nissimont établi des statistiques qui, toutes, mettent en évidence la forte prédominance de l'atteinte cervicale et dorsale, suivies de l’atteinte des muscles du tronc.
Un autre caractère des tumeurs osseuses est ‘leur asymétrie.
Les deux côtés du corps ne sont pas frappés de la même manière. C’est là la cause des attitudes vicieuses et des déformations que présentent les malades.
Les mouvements de la tête sont les premiers compromis, puis ceux du cou et de la nuque à cause de la rigidité accentuée de la région.
On peut observer une diminution ou une abolition des mouvements verticaux ou horizontaux suivant l'atteinte :ntérieure, postérieure ou latérale.
La tête peut s’'incliner en attitude mento-sternale ou bien l’inclinaison est latérale par atteinte d’un seul sterno et donne une attitude de torticolis.
Dans l'atteinte dorsale, le groupe musculaire frappé est immobilisé puis devient rigide.
Si les lésions sont à peu près égales des deux côtés de la colonne, la rigidité se fixe en position indifférente; le plus souvent, elles prédominent d'un côté et provoquent
OA
alors des déviations de la colonne en cyphose, en lordose, en scoliose plus ou moins accusées suivant l'atteinte musculaire.
Ces déviations provoquent une ankylose vertébrale avec ossification des ligaments.
Très fréquemment, il existe une différence de niveau entre les deux bras par suite de l'élévation d’une épaule : (atteinte du trapèze et des muscles de l’épaule).
Parfois la tête paraît rentrée dans les épaules par l’attemte symétrique des muscles précités.
Les grands pectoraux, les grands dorsaux sont fréquemment ossifiés à leur insertion humérale, donnant à l’aisselle une dureté particulière.
Les bras sont en adduction forcée, l’adduction étant impossible.
Les avant-bras sont en demi-flexion, le triceps étant moins atteint que le biceps et les muscles de l’avant-bras étant atteints plus rarement encore, si bien que les mouvements des doigts sont à peu près conservés.
Les membres inférieurs sont moins frappés.
Les hanches peuvent être immobilisées et rigides par des ponts osseux partant de la ceinture pelvienne.
L’atteinte des fléchisseurs prédomine sur celle des extenseurs, il en résulte une demi-flexion de la cuisse, d’où l'inclinaison en avant de tout le tronc et de la tête comme si le malade cherchait un objet perdu.
Cette attitude entraîne des troubles de la démarche qui se fait à petits pas, pour retrouver le centre de gravité. Un autre groupe musculaire est fréquemment touché.
As)
Les muscles masticateurs : [| en résulte une impossi-
bilité d'ouvrir la bouche, et l’on est souvent obligé de pratiquer une avulsion dentaire pour passer une sonde et alimenter ces malades. L'inanition est une conséquence fréquente, et ces malades arrivent peu à peu à une situation pitoyable. Ils sont transformés en véritables blocs de pierre, ne pouvant se soulever qu’en masse, et réalisent des prodiges d'équilibre pour ne pas tomber.
La tête raide, les machoires serrées, inclinés par leur scoliose, les jambes demi-fléchies, les bras collés au corps, l'attitude de ces malades fait dire à Nissim : attitude de la désolation en prière.
VircHow les appelle les hommes de pierre, DAVELL, hommes squelettes. e
Le fonctionnement des organes reste normal, l’intelligence intacte et ces malades s’acheminent peu à peu vers une fin lamentable qui peut être hâtée par l'apparition d’une complication.
La plus fréquente de ces dernières est de beaucoup la tuberculose pulmonaire dont l’évolution est favorisée par l’état d’inanition du malade.
LES MALFORMATIONS CONGENITALES
A côté des symptômes, on constate la présence presque constante de malformations congénitales. La plus fréquente de toutes est la microdactylie. GERBER, en 1875, signale le premier ce fait, passé jusqu'alors inaperçu et rapporte la « petitesse » congénitale des gros orteils des deux pieds.
C’est HezrÉéricx, en 1879, qui a insisté sur la présence
pre
et la fréquence de ces malformations, et, depuis lors, presque tous les travaux, mentionnent ces troubles du développement.
Leur étude se complète, en 1883. KuMMEL, signale l’absence d’une phalange et la synostose métatarsophalangienne. HUDE la même année, décrit un «raccourcissement congénital des deux gros orteils par défaut d’une phalange. »
Quelques années plus tard GopLEE décrit la microdactylie à la main et les malformations des pouces.
Cette étude devient de plus en plus précise, et JUNGLING en 1912, décrit encore une fois ces malformations et les classe en différents groupes.
Cet auteur conclut à cette époque, que trente et un cas sur quarante-trois de myosite ossifiante étudiés très complètement présentent ces malformations.
Ce pourcentage de 70 % est assurément trop faible d’après ce que nous avons pu constater, et presque tous les auteurs signalent avec détails ces troubles du développement.
Lorsqu'ils ne les trouvent pas et le fait est rare, ils insistent sur leur absence.
Il est d'autant plus facile de ne pas laisser inaperçus ces troubles congénitaux que la radiographie des mains et des pieds peut et doit être pratiquée dans chaque cas observé.
JUNGLING classe les déformations du gros orteil de la façon suivante :
Premier groupe.
Microdactylie sans anomalie articulaire.
Deuxième groupe.
Microdactylie avec anomalie articulaire.
a) existence des deux phalanges avec atrophie de la première et ankylose de l'articulation interphalangienne ;
b) Synostose entre métatarsien et première
phalange.
Troisième groupe.
Microdactylie par défaut d’une phalange.
Dans tous les cas on note la position en valgus du gros orteil, position due à la disproportion existant entre l’orteil atrophié, et la tête anormalement élargie du métatarsien.
Ces malformations se rencontrent le plus souvent au niveau du pied, mais elles s’observent aussi très souvent au niveau de la main, et JUNGLING, étudiant les malforma-
tions du pouce, les divise en deux groupes :
Premier groupe.
Microdactylie sans anomalies.
Deuxième groupe.
Microdactylie avec anomalies.
a) Ankylose de l'articulation interphalangienne;
b) Synostose métacarpophalangienne.
Ces malformationsmétac:rpophalangiennes peuventexister au niveau des autres doigts, en général le troisième et quatrième doigt, plus rarement le cinquième.
[Il en est de même au pied.
