IX. Réaction myotonique électrique

La réaction électrique des muscles dans la myotonie est tout à fait pathognomonique.

Cette réaction fut bien étudiée en France par Huet (1892) et Bourguignon (1909).

Le travail de Huet très documenté en tracés myographiques nous servira de guide dans la rédaction de cette partie du chapitre.

Erb, a dénommé la réaction électrique la : « myotonische Réaction » ou (« MyR » réaction myotonique parce qu’elle ne se rencontre que dans la myotonie.

À. ExGITABILITÉ ÉLEGTRIQUE DES NERFS.

Nous avons déjà dit que l'excitation mécanique des nerfs ne donne aucune réaction musculaire ; par conséquent les signes de Chwostek ou de Trousseau- Erb ne font pas partie du tableau clinique de la myotonie. Ceci différencie la maladie de Thomsen, la myotonie de la tétanie.

Avec le courànt faradique on trouve plutôt une diminution de l’excitabilité.

Pour le courant palvanique, l'excitation électrique reste normale : la secousse N F S apparait d’abord avec un courant faible (entre 0,5 et 2 milliampère), puis se montre P FS, puis P O S. Enfin apparaît NOS. En ce qui concerne les contractions tétaniques, la NFTE, apparaît beaucoup plus tard.

Les secousses restent normales autant avec le cou-

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rant faradique que galvanique. Elles sont rapides. Après les contractions tétaniques, les secousses sont brèves et sans durée consécutive. Les contractions tétaniques cessent avec le courant.

Pourtant dans ces dernières années on a décrit des cas cliniques dans lesquels l'excitation des nerfs donnait une réaction myotonique. On a donné à cette particularité le nom de réaction reurotonique. Le professeur Cluzet a constaté dans son cas personnel, la présence de la réaction neurotonique. Mais cela est fort rare et dans une littérature riche de plusieurs centaines de cas on n’en relève que quelques observations.

Jusqu'à plus ample information, on doit considérer la réaction neurotonique comme exceptionnelle dans la myotonie:

B. L’EXCITABILITÉ ÉLECTRIQUE DES MUSCLES présente un ensemble tout spécial.

1. Le courant faradique produit des secousses simples ou tétaniques différentes selon que le nombre d’interruptions est très faible (quelques unes par minute), moyen (entre 2et 15 par seconde), ou grand (15 à 50 par seconde); selon que la bobine est à fil fin, moyen ou gros. La bobine du grand chariot de Tripier-Gaiffe à Z/ moyen donne les meilleurs résultats. Avec un grand écartement de 11 cm., elle donne des contractions myotoniques persistantes, alors que les autres bobines à fil gros ou fin n’excitent point les muscles.

L'excitabilité faradique est exagérée. Le muscle myotonique répond à des excitations très faibles

(écartement de 11 et 13 !) qui ne donneraient rien sur un muscle normal.

Huet divise les résultats en trois catégories, selon la fréquence des interruptions. |

x Les interruptions très rares à courant très fort excitent les muscles myotoniques et provoquent des secousses promptes, sans persistance ; si l’on augmente l'intensité et le nombre d’interruptions (jus- .qu à 60 par minute) alors apparaît la tendance à la contracture tétanique avec décontraction lente, car les contractions deviennent très longues et persistantes.

8 Les interruptions peu fréquentes (de 2 à 15 par seconde) avec le courant modéré, excitations de durée égale à 1/2 ou 3/4 de minute, on obtient d’abord quelques secousses correspondant aux premières interruptions, ensuite apparaît un spasme myotonique plus ou moins complet et plus ou moins durable (10 — 15 — 20”); ce spasme disparait graduellement et les secousses isochrones à l'interrupteur apparaissent de nouveau. Ces secousses deviennent de plus en plus grandes, brèves, et vers la fin de l'excitation prolongée les secousses acquièrent le caractère .de secousses normales sans persistance, avec rapidité. Si l’on cesse l’excitation pour quelques secondes et que l’on recommence ensuite, on voit les secousses devenir tout à fait normales. Mais par contre, un repos de 40 à 15 minutes fera réapparaître la propriété myotonique.

D'autre part, si au lieu de recourir aux excitations prolongées comme précédemment, on ne fait

passer le courant faradique que quelques secondes, on voit que le muscle, au lieu de se décontracter instantanément et complètement, se détend lentement et progressivement. Cette décontraction se prolonge 1/2, 3/4 de minute et davantage. Ces excitations courtes n’épuisent pas complètement la tendance du muscle à entrer en spasme myotonique, comme précédemment. On peut reproduire le phénomène plusieurs fois. Mais la qualité myotonique du muscle finit par disparaitre et le muscle répondra par des secousses ou par des contractions tétaniques ordinaires.

Enfin, quand le muscle est fatigué par des excitations prolongées et répétées ou par l'emploi du courant fort, on voit apparaître des mouvements ondulatoires qui se montrent encore pendant l'excitation et persistent après la cessation de celle-ci.

Le froid, la saison froide, de même que l'accentuation de l'affection augmentent la susceptibilité de présenter les ondulations musculaires comme le remarque Huet. La trop grande fréquence des ondulations, d'après Huet, serait un signe d'une forte atteinte du muscle.

: Les interruptions /aradiques fréquentes (de 15 à 50 par seconde) provoquent, quand l'excitation est prolongée de 1/2 à 3/4 de minute et plus, une contraction tétanique d'abord myotonique (à plateau irrégulier et bas) qui finit par devenir une vraie réaction tétanique (plateau haut et régulier), parce que dès que cesse le courant, elle cesse aussi d'une façon brusque. Les excitations prolongées épuisent le

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muscle et donnent lieu à des contractions tétaniques normales cessant avec le courant. Sur les tracés de Huet; on voit nettement que le courant prolongé donne d’abord une réaction myotonique qui passe en contraction tétanique vraie à haut plateau cessant avec le courant. Les excitations courtes provoquent des contractions myotoniques quise résolvent lentement. Ces excitations finissent par épuiser la disposition myotonique du muscle, les contractions deviennent tétaniques normales.

Ces courants à grande fréquence provoquent facilement la fatigue musculaire et l'apparition des ondulations caractéristiques.

Donc, la différence entre la grande fréquence et la moyenne réside dans la rapidité de l'épuisement de la qualité myotonique et dans la rapidité de l’apparition des ondulations, parce que la fatigue vient plus vite quand le nombre d’interruptions est grand ;

2 Le courant galvanique. — L'excitabilité galvanique des muscles est augmentée d'une façon manifeste. Les intensités de 1/4, 1/2, 1 et 2 milliampères provoquent des secousses ; mais il se produit des contractions dans les muscles voisins par propagation du courant — preuve de l’excitabilité exagérée.

Il se passe une chose encore plusremarquable dans l’action des pôles. Le pôle négatif à la fermeture (NF) n’a pas la prédominance sur le pôle positif ; ils s'égalisent souvent et il ya même souvent inversion polaire: NF = P F. Les contractions sont lentes, paresseuses, trainantes et c’est le pôle positif qui ala qualité myotonique prédominante. Bourguignon a

De

dénommé ces contractions : contractions galvanotoniques.*

Les premières PFC sont déjà traînantes, paresseuses et toniques, alors que les N F Csont encore brèves et ne deviennent myotoniques qu'avec de forts courants.

Au-dessous de l’électrode il se forme des dépressions qui persistent 5-30” et davantage etse résolvent lentement.

Certains auteurs prétendent que les secousses d’ouverture sonttellement petites qu’on peut les négliger. Erb et Huet trouvent que c’est le pôle positif qui, avec de forts courants, donne à l'ouverture de véritables contractions myotoniques, tandis que les NOC sont ou invisibles, ou très rapides, donc normales.

La répétition des excitations finit par fatiguer les muscles qui perdent leur qualité myotonique. Alors, les muscles répondent aux excitations comme les muscles normaux par des secousses rapides, brèves ou tétaniques., cessant avec le courant, suivant son intensité.

Enfin, quand le muscle est fatigué par des excitations trop fortes ou trop longtemps prolongées, on voit apparaître des ondulations rythmées qui se propagent toujours dans la même direction : du pôle négatif au pôle positif. I faut recourir quelquefois à des artifices pour mettre en relief ces ondulations. Erb conseillait de mettre l’électrode active sur les terminaisons tendineuses du muscle. On peut les faire apparaitre encore en faisant passer le courant à travers un membre entier ou segment du membre.

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En tout cas, l'apparition de ces mouvements ondulatoires coïncide avec la disparition de la qualité myotonique dans les muscles.

Après un repos plus ou moins prolongé, les muscles récupèrent leur tendance au myospasme et les ondulations nes’obtiennent plus facilement.

En résumé, les courants faradique et galvanique dénotent une augmentation d’excitabilité dans les muscles et la facilité avec laquelle on obtient une contraction tétanique, persistante, à décontraction très lente. Les excitations longues et répétées épuisent les muscles ; alors ceux-ci répondent par des secousses normales ou tétaniques cessant avec le courant.

Blumenau, de St-Pétersbourg, a prétendu que la période latente dans l'excitation du muscle était augmentée ; c’est la période pendant laquelle ie muscle reçoit l'excitation, mais ne se contracte pas encore. Cette assertion nous semble être contraire à la vérité, car elle contredit l’excitabilité exagérée du muscle myotonique et de nombreux auteurs la nient, entre autres : M. Huet et M. le professeur Cluzet.

Mais récemment M. Bourguignon a de nouveau insisté sur l’augmentation de la période latente qu’il obtenait en employant la méthode bipolaire, les deux électrodes placées aux deux extrémités du corps charnu du muscle. Avec la méthode mono-polaire, Bourguignon a remarqué que le pôle positif même placé au point moteur, permettait facilement deconstater l'augmentation de la période latente, ce qu'on n'obtient pas avec le pôle négatif.

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Selon lui, cela s'explique par ce fait que l’électrode négative, placée au point moteur, est seule excitatrice pour le muscle, tandis que le pôle positif n’agit que par l'intermédiaire d’un pôle négatif virtuel qui se forme dans l'intérieur du muscle. Comme la propagation de l’influx électrique se fait plus vite par le nerf, le pôle négatif placé surle point moteur excitera immédiatement le muscle ; le mème pôle négatif placé ailleurs, demandera un certain temps pour que le courant se diffuse suffisamment dans le muscle... Telle est l'explication de l'augmentation de la période latente donnée par M. Bourguignon.

Il se dégage de l’étude précédente une idée claire de la myotonie. Cette maladie peut être aisément reconnue grâce à la propriété toute spéciale du muscle myotonique: toute excitation volontaire, mécanique ou électrique, provoquera une contraction myotonique à décontraction lente qui s’épuise lentement par la répétition.

Les formes cliniques.

Dans le chapitre précédent, nous avons étudié les symptômes de la myotonie d’une façon individuelle et isolée.

Mais ils peuvent se grouper suivant les modalités très diverses, et leurs combinaisons variées réalisent un certain nombre de formes cliniques.

Certains cas échappent même à toute classification possible et constituent, en quelquesorte, les anneaux intermédiaires d’une longue chaîne morbide, dont le premier chaînon est constitué par la forme congénitale de la myotonie (syndrome de Thomsen) et dont le dernier est présenté par des syndromes associés à des affectionsdes centres nerveux.

Dans la myotonie de Thomsen sont groupés la presque totalité des symptômes que nous avons précédemment étudiés. Elle est congénitale, car elle apparait dans la première ou dans la seconde enfance. Pourtant il y a des cas cliniques d’incontestable myo-

tonie apparus à un âge plus avancé : jusqu'à 43 ans (Lancereaux). On a donné aussi à cette forme le nom de myotonie essentielle parce que congénitale ou acquise à un âge plus avancé, sa cause premièreéchappait totalement. Dans les deux cas, dans la forme congénitale ou dans la forme acquise, il y a absolument le même complexus symptomatique.

Les membres ou leurs segments sont frappés symétriquement. Le plus souvent et dans le plus grand nombre d'observations, ce sont les membres inférieurs qui sont les plus atteints. Beaucoup plus

“rare est l’atteinte de l’appareil de la mastication ou de la phonation. Les yeux aussi sont rarement touchés.

Un point important sur lequel on a insisté ces derniers temps, c'est l’atrophie secondaire à la myotonie hypertrophiante. Les muscles toujours gros, hypertrophiés de la myotonie, peuvent subir une atrophie, mais cette atrophie, que nous appellerons secondaire, n’est jamais considérable.

Jusqu'à l’année 1892, on ne connaissait que la forme hypertrophique de la myotonie. C’est elle qui fut décrite par Thomsen et c’est à elle qu’on réserve le titre de maladie de Thomsen.

Mais depuis cette époque, tant en France qu’à l'étranger, on a publié des cas de myotonie atrophique où l’atrophie précédait ou suivait la myotonie proprement dite.

Donc il y a toute une autre forme où l’atrophie est primitive et où la myotonie apparaît beaucoup plus tard, coïncidant souvent avec des lésions glandu-

de

laires (Chwostek et Steinert). C’est la myotonie atrophique acquise. Xci, l’atrophie musculaire prime tout ; elle imprime à la réaction électrique, ainsi qu’à l’évolution, leurs caractères particuliers. Mais le syndrome myotonique y est toujours au grand complet. De la sorte, maints auteurs pensent à la coexistence des deux affections : la myotonie d’une part, l’'amyotrophie d'autre part, évoluant chacune pour leur propre compte.

Ensuite on a individualisé une troisième forme, associée à une affection des centres nerveux. C’est le syndrome myotonique de Léopold-Lévi et Babonneix, qui se rencontre dans une foule d’affections. Cellesci doivent être regardées comme des causes irritatives des centres du tonus provoquant l'apparition du syndrome myotonique. S'il était démontré que l’amyotrophie primitive est une affection due à l’atteinte des centres nerveux, la myotonie atrophique acquise serait une simple forme de ce vaste groupe morbide qu’on appelle syndrome myotonique.

Mais à côté de ces formes symétriques, c’est-à-dire frappant symétriquement les deux parties du corps, les deux membres inférieurs ou supérieurs, etc., il y a des hémitonies. Un cas a été décrit par Bechterew, relevant probablement d’une hémorragie cérébrale. Bechterew a donné à ce cas le nom de Aémitontie apoplectique. Galloway (1913) a décrit aussi un cas de myohémitonie. L'affection datait de cinq mois et était exclusivement localisée aux deux membres gauches. Rien de pareil chez les autres membres de la famille. Seul, leréflexerotuliengaucheestlégèrement exagéré.

En dernier lieu, on a décrit les myotonies parcellaires, localisées à un membre, révélées par le courant électrique. T'antôt le syndrome myotonique nest pas complet ; le malade n’a pas de réaction électrique myotonique, mais certains de ses muscles ont la curieuse propriété de se décontracter lentement, gênant le jeu libre de l'articulation au voisinage de laquelle ces muscles s’inserrent (Lannoïs).

M. le professeur Cluzet dit avoir trouvé, dans un cas de myopathie primitive à type scapulo-huméral, la réaction myotonique dans les muscles de l'épaule, qui étaient en voie d’atrophie.

Du reste, récemment encore, Babonneix insistait dans sa Revue générale sur la réaction myotonique (1913), sur la fréquence des réactions électriques analogues à celle de la myotonie qu’on rencontre dans la myopathie primitive au début et dans les dégénérescences névritiques.

Diagnostic différentiel,

Les symptômes de la myotonie sont assez caractéristiques pour éviter toute confusion avec les autres maladies. |

L’atrophie musculaire se greffant sur un ensemble myotonique ne peut constituer une entité morbide spéciale ; cela prouve que le processus pathologique qui a frappé le muscle poursuit insidieusement son œuvre.

Il existe toutefois une maladie fort curieuse, décrite par Eulenburg sous le nom de paramyotonie congénitale. |

Cette affection se rapproche beaucoup de la myotonie congénitale, sauf en ce qui concerne les réactions électriques. D'autre part, elle ne survient que pendant la saison froide et disparaît complètement en été. C’est une névrose vaso-motrice en rapport avec la température. Du reste, les muscles sont plutôt rigides que myotoniques.

G. Ballet, Maillard, 'Joanny Roux ont décrit des symptômes se rapprochant beaucoup de ceux que présentent souvent les myotoniques ; le spasme et la décontraction lente des muscles extrinsèques de l'œil et de la langue, et la démarche hésitante, mais qui se rencontraient chez des parkinsonniens.

Ici, l'attitude soudée, les mouvements menus qu’affectent au repos les membres et qui disparaissent pendant les mouvements actifs; une rigidité dans les mouvements passifs et actifs, « le masque » font aisément distinguer cette maladie de la myotonie, Il se peut que la même cause qui provoque l’exagération du tonus musculaire dans la maladie de Parkinson, influence les muscles pour qu'ils présentent la réaction myotonique, par exemple l’altération des parathyroïdes, ou encore de petites lésions de la capsule interne au voisinage du faisceau pyramidal ou dans la région sous-thalamique (Joanny Roux).

La paralysie pseudo hypertrophique avec lordose ne peut pas prêter à confusion, car les réactions musculaires volontaires et électriques n’ont rien de commun avec celles de la myotonie.

La démarche hésitante des myotoniques pourrait faire penser à une foule de maladies : paraplégie intermittente où ischémique de Grasset, due à un trouble de la vascularisation de la moelle, survenant dans la station debout ou dérobement de jambes d'origine neurasthénique ; maladie de Little, ataxie locomotrice, sclérose en plaques, enfin hystérie avec diathèse de contractures de Charcot, de même les

maladies cérébelleuses : maladie de Friedreich, atrophie et tumeurs cérébelleuses.

Mais chacune de ces maladies possédant des caractères propres, se différencie facilement de la myotonie.

Dans les formes frustes, monosymptomatiques de Moebius qui s'associent quelquefois à ces maladies il est souvent difficile de faire le départ entre les différents symptômes.

Les crampes professionnelles sont dues à la fatigue et apparaissent toujours après un travail et non au début du mouvement. Les mouvements rendent complètement impotent le membre affecté de crampe professionnelle, tandis que ces mêmes mouvements permettraient le fonctionnement des membres frappés de myotonie.

Les hypertrophies musculaires vraies, récemment décrites, ne présentent pas de réactions myotoniques.

Dans les myopathies primitives on trouve quelquefois des réactions électriques qui ressemblent beaucoup à celles de la myotonie. Si l’on emploie de Forrs courants galvaniques on obtient une contraction galvano-tonique de Bourguignon. Elle disparaît si les excitations se prolongent pour réapparaître après un repos suffisant.

Les secousses à l’ouverture sont très prononcées, même plus prononcées que dans la myotonie, mais on n'obtient pas d’ondulations.

Ces contractions galvano-toniques s’observent au début de l'affection sur des muscles sains en appa-

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rence. Quand l’atrophie est très accusée, la réaction disparait ; tandis que la réaction myotonique est constante dans la myotonie, il suffit de laisser reposer le muscle pour la faire réapparaître si un examen un peu prolongé a épuisé l’excitabilité myotonique.

Ces caractères différencient la myotonie des myopathies prinitives, mais permettent aussi de rapprocher ces affections, car souvent les deux affections coexistent, que d'autre partcertaines réactions leur sont communes.

Dans l’armée, les myotoniques sont inutiles et entravent les exercices par la gène continuelle en rapport avec leurinfirmité ; 1l est facile de dépister les simulateurs par l’examen électrique et l'étude du mouvement volontaire.

Evolution et pronostic.

On a généralement peu de renseignements sur le début de l'affection. Dans la forme congénitale, elle apparaît à la naissance ouse manifeste un peu plus tard.

A la naissance elle se manifeste quelquefois par la difficulté qu'éprouve le nourrisson pour s’alimenter. Le muscle orbiculaire des lèvres, les muscles du voile du palais, ceux du pharynx, peuvent occasionner des spasmes très gênants, créant un véritable danger pour la vie du nourisson.

Dans les cas à début tardif, elle frappe le sujet insidieusement, progressivement, touchant les muscles qui fournissent le plus d’effort (Bechterew) ; quelquefois cependant elle débute brusquement et instantanément (Nikonoff).

Dans la suite la maladie progresse, mais présente des stades d'atténuation ou d’exacerbation. On n’a jamais observé de cas de guérison définitive avec

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restituo ad integrum des muscles. M. le professeur R. Lépine a obtenu la guérison d’un myopathiquemyotonique avec la thyroïdine.

Mais on observe souvent que les muscles myotoniques hypertrophiés finissent par s’atrophier. L’anatomie pathologique le fait présumer, parce qu'à côté des fibres hypertrophiées, on trouve dans les champs de Konheim des fibres atrophiées, ou même des gaines vides des fibres musculaires remplies de noyaux sarcoplastiques.

La myotonie congénitale arrivée à la puberté s'arrête, peut même rétrocéder en partie. Mais elle a eu déjà le temps d’envahir tous les muscles. Et à partir de l’âge adulte elle ne progressera plus.

Dans les formes acquises et atrophiques, la maladie progresse, décharne complètement le sujet, mais ici aussi elle présente des stades d'amélioration ou d’aggravation. Suivant le type clinique dans ces formes myotono-myopathiques, c’est la myopathie qui régit le pronostic et non la myotonie.

En somme, le syndrome myotonique par lui-même n’est pas grave quoad vitam ; mais il est gênant au point de vue social. Au service militaire, dans la vie ordinaire les myotoniques lents et incertains courrent souvent des dangers par leur incapacité de se servir de leurs membres avec la rapidité nécessaire. Ces malades sont souvent des infirmes, incapables d'aucun travail. Ils sont souvent en butte aux rail leries ou aux reproches ; leur caractère s’aigrit, ils tombent souvent dans une lypémanie..

Nikonoff pense que pourtant la RTE myoto-