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nique présente de véritables complications. Soutenant la théorie par autointoxication comme pathogénie de la myotonie, il croit que ces poisons autogènes peuvent atteindre le parenchyme rénal (cas de Déjerine), provoquer une hypertrophie du cœur, l'asthme, la cataracte précoce.
Anatomie pathologique.
Il est nécessaire de jeter un coup d'œil sur l’anatomie pathologique pour essayer de comprendre le processus mystérieux qui est à la base de la myotonie.
1. Etat du système nerveux. — Jusqu'à présent, dans les formes pures de myotonie, aucune lésion caractéristique n'a pas été constatée, même avec la méthode de Nissl. Nous ne parlons pas, bien entendu, des lésions qui constituent la signature des affections nerveuses diverses (affections cérébelleuses, polynévrite, tétanie, sclérose en plaques, etc.), auxquelles vient se superposer le syndrome myotonique.
Déjerine et Sottas, ayant fait un examen anatomopathologique complet chez un myotonique mort de néphrite aiguë, n’ont trouvé que des lésions musculaires.
Dans les autopsies ultérieures (Steinert, 1909), on a constaté, dans un cas, une dégénérescence tabeti-
Pare
forme des cordons postérieurs, mais rien autre dans les centres nerveux.
En somme, rien n'autorise, jusqu’à présent, à émettre des théories purement nerveuses, comme celle de Seeligmüller sur la nature de la myotonie, Seeligmüller pensait à une lésion des cellules des cornes antérieures. :
Mais s’il n’y a pas de lésions histologiques nettes, rien ne nous dit qu'il n’y a pas de troubles dynamiques qui retentiraient sur les muscles.
L’histologie actuelle est impuissante pour élucider cette question.
2. Lésions musculaires. — Les seules lésions propres à la myotonie sont des lésions musculaires, et notamment celles qui intéressent le sarcoplasme.
Erb, en 1806, les a étudiées le premier en détail. Le célébre professeur d’Heidelberg a étudié minutieusement les lésions du parenchyme musculaire et celles du tissu interstitiel.
Le parenchyme musculaire est composé des deux éléments : substance fbrillaire et sarcoplasme semé de noyaux.
Le sarcoplasme du muscle strié normal forme une sorte de syncitium dont les noyaux sont peu nombreux, placés toujours en dehors des paquets fibrillaires.
Dans la myotonie, les noyaux deviennent excessivement nombreux. Ils forment de véritables manchons autour des fibres, les pénètrent même et dissocient les fibrilles.
Le protoplasme est aussi plus visible, très aug-