‹ Contribution à l'étude de la Myotonie:Chapitre 20 sur 28 · PSP" € PS · texte numérisé non relu

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que ses camarades, et ne gymnastique lui donnait beaucoup de peine.

La contracture survient au début de tous les mouvements volontaires, atteint d'emblée tous les muscles.

Elle augmente progressivement, au dire du malade.

Depuis l’âge de 14 ans jusqu’à présent, il fait l'office de garçon d'hôtel à Lausanne, casse fréquemment les assiettes. Il séjourna à l'hôpital de cette ville, et M. de Céréneville le présenta à la Société vaudoise de Médecine : on nota à cette occasion la contracture au début des mouvements volontaires, l’hypertrophie des muscles et leur dureté, l’augmentation de l’excitabilité mécanique, augmentation du réflexe patellaire et absence des réactions électriques pro= pres (?) à la maladie de Thomsen.

Examen clinique. — Raideur des muscles au début de chaque mouvement, soit dans les membres supérieurs, soit dans les membres inférieurs; le début de la marche est difficile ; quand il serre la main, il ne peut la lâcher immédiatement et encore use-t-il d’un stratagème, — il fléchit le poignet de façon à diminuer la flexion des doigts. La tête et le cou sont le siège de mêmes phénomènes de contracture. Il se couche et se lève avec une certaine peine. Les muscles masticateurs sont également atteints ; il a parfois une crampe du pharynx, dans les mouvements de la langue et de la déglutition. Les yeux étant fermés, le malade a une certaine difficulté à ouvrir les paupières, rien aux muscles moteurs de l’œil ou à la pupille….

Les émotions, le froid, la fatigue augmentent la raideur ; les boissons alcooliques la diminuent.

Ï1 y a hypertrophie et dureté musculaire, coïncidant avec une diminution assez nette de la force musculaire. Pas de tremblements, pas de contractions fibrillaires, ni de secousses musculaires.

L’excitabilité des muscles est augmentée; il se forme une dépression au lieu d’un bourrelet au point percuté. Pas de trouble de la vision ; fond d’œil, examiné à Lausanne, est déclaré normal. Pas de troubles atrophiques, sensitifs ou psychiques.

Parole un peu lente.

SRE

xamen électrique. — Dénote une réaction myotonique des plus nettes.

Dans la troisième observation, nous trouvons les signes classiques d’une myotonie. Seulement, son apparition, à l’âge de 12 ans et brusquement, est insolite. Pourtant, dans la littérature, il y a quelques cas à début brusque.

Ce début a eu lieu une fois quand le malade était couché sous un arbre, par un temps froid, à 2000 m. d'altitude. Le malade, en se levant, sentit une raideur dans tout son corps, qu'il a toujours gardée depuis. A quoi serait due cette myotonie instantanée ? Il n’y a que dés hypothèses. Un trouble de la vasomotricité, provoqué par le refroidissement, a permis aux microbes saprophytes de reprendre leur virulence. Les toxines de ces microbes sont allées influencer les glandes endocrines, la parathyroïde par exemple ; peut-être aussi le faisceau pyramidal, car les réflexes patellaires sont forts.

En l'absence de signes cliniques militant en faveur de l’atteinte de la moelle, nous n'avons aucun droit d'insister davantage sur la pathogénie de ce cas

curieux.

OBSERVATION IV de M. Lannois (1904).

RÉSUMÉ CLINIQUE. — Myopathie primitive généralisée

acquise survenue & l'âge de 38 ans. Le syndrome myotonique

EN

localisé exclusivement aux mollets, qui sont hypertrophiés. Réaction électrique myopathique : hypoexcitabilité manifeste, mais les muscles du mollet, avec une forte intensité, donnent une belle réaction myotonique.

Malade, âgé de 55 ans, mineur.

C'est à 38 ans qu’il avait remarqué la difficulté pour se relever, quand il travaillait à la mine; il était obligé d’appuyer ses mains sur ses genoux. Ses camarades, le voyant nu, lui disaient qu’il maigrissait et que ses os lui sortaient du dos ; au bout de6 mois, il abandonna sa profession. Un an après, il entre dans le service de M. Lépine, où il fait plusieurs séjours. Atrophie myopatique généralisée avec conservation des muscles postérieurs de la jambe. Ultérieurement, l’adiposité a un peu masqué l’atrophie.

Il y a 5 ans (à l’âge de 50 ans), lorsque le malade descend du lit, le poids du corps fait d’abord toucher terre aux talons, mais immédiatement les mollets se contractent et deviennent très durs: les talons se détachent du sol, se relèvent de plusieurs centimètres, le malade se trouve suspendu sur la pointe des pieds. Ce n’est qu’au bout de quelques secondes, parfois même une minute, que les muscles : se relàchent et que les talons retombent sur le sol. Il serait précipité en avant s’il ne prenait la précaution de placer une chaise devant lui ou de se retourner avant de descendre du lit. Le même phénomène se produit lorsqu'il se lève d’une chaise, après être resté longtemps assis. La menace de chute en avant tient évidemment à l’atrophie des muscles des fesses et de toute la gouttière vertébrale.

Si on le fait marcher, les premiers pas sont toujours un peu difficiles, puis la marche devient normale, tout en s’accompagnant du dandinement caractéristique. Si le plan est incliné, ou s’il veut modifier son allure, c’est toujours la pointe du pied qui retombe la première. Il y a une diminution nette de l’excitabilité électrique. Pour le courant faradique, par exemple, il faut mettre le chariot (de Tripier- Gaiffe) à 500 pour avoir des contractions des muscles des mollets avec des interruptions basses; on n’a pas de persistance de la contraction. Avec le courant à interruptions

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