OBSERVATION II

De MM. Cluzet et Froment (Lyon Médical, 1912, V. IL pAtTLT).

RÉSUMÉ CLINIQUE. — Troubles de la décontraction musculaire remontant à l'enfance, mais plus accusés depuis l'âge de 6 ans. Ces troublessont surtout marqués au niveau des mains, mais ils apparaissent encore dans la marche et dans les mouvements de la mächoire. Absence d'hyperexcitabililé méca-

nique et d'hypertrophie musculaire ; absence de caractère

familial.

Goitre ancien. — Antécédents héréditaires bacillaires, collatéraux-nerveux.

RÉSUMÉ DE L'EXAMEN ÉLECTRIQUE. — Syndrome myoto-

nique au complet : spasme myotonique et contraction galvanotonique persistante, décontraction lente, mouvements ondulatoires, hyperexcitabilité électrique, tendance à l'inversion polaire. En plus de ce syndrome classique on observe la particularité suivante ; l'excitation galvanique du nerf fait apparaître le spasme myotonique dans le muscle malade tout comme l'excitation directe de ce muscle.

Jeune fille de 18 ans, entre le 6 janvier 1911, salle P. Carnot, dans le service du docteur Leclerc suppléé par M. Froment, elle se plaint de faiblesse et de maladresse dans Jes mains. x

A. H. — Mère morte à 30 ans de méningite bacillaire. Père vivant et bien portant, mais tousseur habituel.

A. C. — La malade n’a qu'un frère qui, actuellement en bonne santé, a présenté vers l’âge de à à6 ans des crises nerveuses (chutes avec pertes de connaissance suivies de coma sans aucun phénomène convulsif).

On ne relève aucun accident nerveux et en particulier ni atrophie musculaire, ni contractures, ni maladie de Thomsen dans les antécédents directs ou collatéraux de la malade.

A.P.— Pas de maladie de l'enfance. Otite suppurée droite à l’âge de 12 ans ; angine dynhtérique à 14 ans. Petit goitre parenchymateux intéressant tout le corps thyroïde sans accident nerveux (un oncle de la malade est porteur d’un goître).

Histoire de la maladie. Les troubles nerveux accusés par la malade sont de date très ancienne ; s’il faut l’en croire, les mouvements de ses mains ont toujours manqué de souplesse, mais ces phénomènes sont surtout accusés depuis l’âge de 6 ans. Ils consistent à peu près uniquement dans une difficulté de la décontraction : les mains restent crispées sur les objets qu’elles viennent de saisir et ne peuvent

les lâcher ; de même la malade ne peut étendre ses doigts lorsqu'elle vient de faire le poing. Depuis deux ou trois ans, quelques phénomènes analogues mais moins marqués, existent du côté des membres inférieurs ; lorsque la malade monte un escalier, il arrive parfois que le membre inférieur reste immobile en flexion, le pied étant alors suspendu au-dessus de la marche ; cette raideur dans les mouvements apparaît tout au début, lorsque la malade gravit la deuxième ou la troisième marche et s’atténue ensuite ; il est d’ailleurs à remarquer que les longues marches n’occasionnent aucune fatigue.

Examen clinique. — Les troubles de la décontraction surtout accusés au niveau des mains ne s’accompagnent d’aucune crampe douloureuse. Ils n’apparaissent qu'après la flexion forcée ; la malade nous serre-t-elle la main avec force, la décontraction est alors très lente et pénible, en particulier pour le pouce, le quatrième et le cinquième doigts. Cette différence tient sans doute à ce que ces doigts se fléchissent dans ce mouvement de préhension plus énergiquement que les autres. Lorsque cet acte est répété un certain nombre de fois, la main s’assouplit progressivement et le mouvement devient nettement plus facile ; lorsqu'il a été répété cinq ou six fois, cet assouplissement temporairement acquis persiste dans une certaine mesure, même après quelques instants de repos. Lorsqu'on fait faire le poing à la malade, les doigts se décontractent dans l’ordre suivant : 2e, 3°, 4° et 5° doigts.

Le mouvement de décontraction des doigts est toujours précédé d’un mouvement très prononcé de flexion de la main sur l’avant-bras, qui doit avoir pour but de rapprocher les insertions musculaires des fléchisseurs contractés et de réaliser ainsi une espèce de rétractement passif. Ces troubles de la décontraction existent avec la même netteté au niveau des deux mains ; on les retrouve beaucoup plus atténués dans les mouvements de flexion du poignet, d’abduction des doigts et surtout du pouce. Par contre, la décontraction est normale dans les mouvements suivants : adduction du poignet, adduction des doigts, extension du poignet, flexion extension de l’avant-bras sur le bras et dans divers mouvements de l'épaule.

Malgré les troubles de la motilité signalés par la malade, lorsqu'elle monte un escalier, nous n’avons constaté aucun trouble de la décontraction à l'examen objectif des membres inférieurs. Pas d'anomalies dans les mouvements de la tête. Du côté de la face aucun phénomène net à l'examen objectif. Toutefois la malade dit qu'il lui est parfois difficile de refermer la bouche après avoir bâillé ! Enfin la mastication des aliments durs est parfois laborieuse.

La tonicité musculaire ne paraît augmentée qu’au niveau du biceps du côté gauche. Il n'existe en aucun point d'hypertrophie musculaire. Lorsqu'on examine les mains on est au contraire frappé de l’applatissement des éminences thénar et hypo-thénar, à tel point que surtout à gauche on pourrait croire à une atrophie musculaire, mais on ne constate aucune atrophie au niveau de la gouttière des interosseux. Aucun trouble des mouvements d'opposition du pouce et enfin aucune diminution de la force musculaire. La malade affirme d’ailleurs que ses mains n’ont pas maigri, ni perdu de leur force.

Peut-être s’agit-il simplement d’un développement musculaire défectueux, causé par le manque d’exercice ; la malade, par suite des troubles précédemment notés, n’ayant pu se servir de ses mains autant qu’un individu normal. Il n'existe aucun trouble trophique du côté des muscles du bras et de l’épaule.

Le choc et le pincement des muscles ne provoquent aucune contraction tonique, même au niveau des muscles qui présentent des troubles de ia décontraction. Les bains froids provoquent au niveau des mains des crampes. Aucun trouble de sensibilité, de Ia réflectivité, de l’intelligence.

* Examen électrique fait par M. le professeur Cluzet. — Le long supinateur, les fléchisseurs des doigts, les muscles de l’éminence thénar, présentent le syndrome myotonique au complet: spasme myotonique et contraction galvanotonique persistante, décontraction lente, mouvements ondulatoires, hyperexcitabilité électrique, tendance à l’inversion polaire. La période latente est sensiblement égale à celle existant avec l'excitation faradique pour un muscle

normal. L’excitation galvanique du nerf médian au coude avec un courant de 10 milliampères, provoque un spasme myotonique des muscles fléchisseurs des doigts et des muscles de l’éminence thénar, tout comme l'excitation directe de ces mêmes muscles. L’excitation galvanique du nerf radial du bras provoque une contraction tonique et persistante du long supinateur, s’exagérant pendant toute la durée du passage, suivie après ouverture du courant d’une décontraction très lente, ne durant pas moins de 45 secondes.

30 janvier 1912. La malade a été soumise au traitement thyroïdien sans aucun résultat, on allait commencer le traitement parathyroïdien, mais la malade a dû quitter le service.

Dans la deuxième observation, il s’agit d’une myotonie congénitale, mais avec cette différence que l'excitabilité mécanique n'existe pas et, par contre, les nerfs donnent après leur excitation des spasmes myotoniques, donc, la réaction neuro-tonique est présente dans ce cas. Enfin les masses musculaires ne sont pas hypertrophiées. Tout ceci est contraire à la doctrine classique de la myotonie.

La malade est d’une famille de bacillaires ; ellemême présente un goître, de même qu'un de ses oncles. Son frère a eu des crises comitiales, mais sans convulsions.

Autrefois, M. Poncet prétendait que le goître parenchymateux pouvait être d’origine tuberculineuse, par action des poisons bacillaires. De la sorte, on peut se demander si ce goître, qui assurément dénote la déviation de la fonction glandulaire, ne

serait pas pour quelque chose dans l’apparition d’une

RTL

myotonie. La bacillose héréditaire a transmis une fragilité nerveuse aux deux enfants : l’un a eu des crises, l’autre est myotonique ; l'atteinte des nerfs en est la preuve ! Le traitement thyroïdien n’a pas donné de succès. Il vaut mieux recourir à la parathyroïde, en raison du signe de Trousseau-Erb, qui milite en faveur de la tétanie fruste, associée à la myotonie. D’après les derniers travaux, la tétanie serait une maladie due à l'insuffisance parathyroi-

dienne.

OBSERVATION III De Magnevai-Lannois (Thèse de Lyon, 1904).

RÉSUMÉ CLINIQUE. — Myotonie classique, sauf son apparition brusque à 12 ans. Réflexes patellaires forts. Réaction électrique au complet. Excitabilité mécanique. Symptômes myotoniques aux yeux. Parole lente. Aucune hérédité.

Le malade est garçon d'office. Aucune hérédité, ni du côté paternel, ni du côté maternel. Il a eu trois frères et quatre sœurs qui sont en bonne santé.

A. P. — Rien à noter lors de-l'accouchement. Dans l’enfance, une maladie dont le nom lui échappe ; écoulement d'oreilles dû à un corps étranger. Vers 7 ans, rougeole, scarlatine et coqueluche.

Histoire de la maladie. — Jusqu'à 12 ans : Aucun trouble, très agité !

Le début de la maladie actuelle remonte à l’âge de12 ans. Il garde des troupeaux à 2,000 mètres par un temps froid. Il se couche par terre sous un arbre. Quand il se lève, il sent une raideur qu’il a toujours gardée depuis lors. L'hiver, entre ses 12 et 14 ans, il continuait à aller à l’école, mais rémarquait qu’il ne pouvait plus faire les mêmes exercices