OBSERVATION V

De M. Lannois (Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1904, p. 450).

RÉSUMÉ CLINIQUE. — Amyotrophie acquise à l'âge de 33 ans, localisée aux muscles extenseurs de la jambe.

Apparition, à l'âge de 35 ans, des douleurs diurnes fulqurantes ; absence des réflexes patellaires.

L'aspect athlélique, sauf les segments de la jambe, frappés d'amyotrophie. Les avant-bras paraissent aussi être plus grêles. La myotonie est superposée à l'atrophie musculaire et est au complet.

Réactions électriques dénotent l'hypoexcitabilité musculaire, mais la réaction d'Erb n'en existe pas moins. Point d'hérédité nerveuse, ni > ©.

Cocher, âgé de 37 ans, entre dans le service le 26 décembre

A. H.— Père mort à 66 ans,d’une attaque, ne buvait pas; avait une pleurésie, n’a jamais présenté de crises.

Mère morte à 68 ans. Aucune affection nerveuse dans les antécédents héréditaires et collatéraux.

A. C. — Une sœur morte à 22 ans,d’anémie. Deux sœurs jumelles mortes très jeunes; un frère mort à 4 ans du croup.

Un frère et une sœur bien portants, sans tare nerveuse.

A. P.— Une énurèse persistant jusqu'à à ans. Fièvre typhoïde au service militaire; une blennorragie, pas de syphilis ; a eu des végétations sur la verge, mais loin des rapports sexuels — des papillomes.

Histoire de l’affection.— La maladie pour laquelle il entre date de quatre ‘ans ; on lui fit remarquer qu'il lançait ses jambes en marchant.

Lui-même ne s’apercevait que d’un peu de gêne dans la jambe gauche. Deux ans plus tard, apparaissent des douleurs assez vives, toujours diurnes, dans les deux genoux. Comme ces douleurs,qu’il compare à la traversée du genou par une aiguille, avaient assez nettement le caractère ful-

gurant, et cela joint à l’absence de réflexes rotuliens, fit penser à un médecin qu’il s'agissait de tabès.

La gêne de la marche et la faiblesse générale augmentaient progressivement ; on lui parla de la suspension, et c’est pour cela qu’il est à l'hôpital.

Examen. — On s’aperçoit vite que sa démarche n’est pas celle d’un tabétique. Il lance les jambes en avant, mais bien dans la ligne droite, la pointe du pied retombe la première, puis le talon qui frappe fortement le sol; aussi la marche est-elle gênée par ce steppage très accusé. Du reste, il n’a pas d’incoordination motrice ; il lui est difficile de mettre le talon sur le genou, mais il arrive sans mouvements ataxiques. Il n’a aucun trouble de la sensibilité, pas de Romberg, etc. Au reste, l’explication de tous ces troubles se trouve-t-elle dans l’atrophie musculaire des deux jambes. Celle-ci est très accusée, surtout si l’on regarde le malade en avant. La crête du tibia est devenue saillante par l’atrophie trop apparente des muscles de la région antéroexterne. Ceci frappe d'autant plus, que cet homme est très fortement musclé et que ses cuisses sont très volumineuses.

Au point de vue fonctionnel, l’atrophie se traduit par une difficulté marquée dans le fléchissement du pied sur la jambe et par l'impossibilité pour le malade de lever le gros orteil, alors que les autres doigts sont susceptibles d’un léger mouvement. La parésie est plus marquée à droite. Les autres mouvements sont possibles, surtout l'extension du pied, mais se font avec lenteur. L'atrophie musculaire est aussi évidente, mais cependant moins marquée si l’on regarde les mollets : c’est leur partie interne qui paraît aplatie. Il y a encore un contraste très manifeste entre le mollet et les formes athlétiques des cuisses. Ce même contraste existe aux membres supérieurs entre les volumes du bras et de l’avant-bras, mais moins accusé qu'aux membres inférieurs : l’avant-bras paraît plus petit qu’il ne devait être, mais sans localisation sur un groupe musculaire déterminé. Le malade se plaint de la faiblesse de ses membres et, de fait, il ne donne que 25 au dynamomètre de l’un et de l’autre côté.

Pas d’atrophie de petits muscles de la main. Les mensurations montrent d’une façon générale une différence légère au détriment du côté droit, bien que le malade n'ait jamais

été gaucher. On trouve :

A droite À gauche

Bras à |4 cm. au-dessus de l’olécrane.... 30 30.5 .. Avant-bras à 16 cm. au-dessus de l’apophyse styloïde CUDUAle ANA, La ru. 25 5 25 Cuisse à 16 cm. au- en in Do supérieur de la rotule...... TNT TR TS EE 53 54 Mollet à 20 cm. au-dessus de la fente de Fe MAMEDIPRDICTRE 20 nn eh ire mice ee 0 b De 30 36

Aucune atrophie apparente des muscles du tronc, des ceintures pelviennes et scapulo-humérales, non plus que de la face.

Les petits muscles du pied et de la main paraissent normaux.

À côté de cette atrophie musculaire, le phénomène le plus saillant est la myotontie, la lenteur de la décontraction musculaire qui accompagne un certain nombre de mouvements. Si l’on dit au malade de serrer la main ou le dynamomètre, on constate que la pression continue à s’exercer et ce n’est qu’au bout de quelques secondes que les doigts s'étendent peu à peu (l'index en premier lieu) et perdent leur raideur. C’est absolument le même phénomène que dans la maladie de Thomsen. Il se produit avec la même intensité aux deux mains. Comme dans la maladie de Thomsen, si l’on fait exercer la pression deux ou trois fois de suite, la raideur disparaît et le mouvement s'exécute normalement.

Il ya environ 3 ans que le malade s’est aperçu de cela, peu après la disparition des troubles de la démarche. Lorsque, en conduisant les chevaux, iltirait un peu brusquement sur les rênes, la contracture se produisait dans les mains et il était obligé derendre de l’avant-bras, de même de l'épaule pour ne pas jeter son attelage contre un mur ou dans un fossé.

A table, surtout s’il est intimidé par la présence d’un tiers, il ne peut plus lâcher son verre, son couteau, etc. -

00 TEE

Rien dans les mouvements de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le bras. Ce n’est d’ailleurs pas seulement dans les mains et les avant-bras que ces phénomènes se produisent. Le matin, en se levant, parfois lorsqu'il est resté assis longtemps, il éprouve au niveau de la partie postérieure des cuisses, dans les fesses et même dans le dos une sorte de torsion qui l’attire en arrière et le ferait tomber accroupi, après 2 ou 3 pas à reculons. Aussi a-t-il la précaution de toujours s'asseoir, au moment où il se lève, sur une chaise qu’il a disposée à cet effet près de son lit.

Il a aussi quelques phénomènes analogues du côté de la bouche : il a de la raideur après les premiers efforts de mastication et il est habituellement gêné lorsqu'il commence à parler. Il lui semble qu’il ne peut remuer les lèvres, la langue, et qu’il ne pourra ouvrir la bouche. Cela remonte à 2ans.

Le matin, la première miction est toujours génée : il est obligé d'attendre et de pousser fortement, ce qui ne se produit que rarement dans la journée. Il est parfois obligé de marcher pendant plusieurs minutes, en ressentant une constriction dans les os du bassin, avant de pouvoir uriner.

Le malade accuse aussi, outre les douleurs passagères des genoux que nous avons déjà signalées, une sensation de raideur très manifeste dans les membres inférieurs et le dos, lorsqu'il estresté couché ou assis pendant un certain temps. À plusieurs reprises, 1l s’est plaint d’avoir dans les cuisses et les membres supérieurs une sorte de frémissement musculaire, allant parfois jusqu’à la crampe douloureuse.

La sensibilité est normale dans tous ses modes. Il n'y a rien à noter du côté des organes des sens, sauf de l'inégalité des pupilles, la droite étant plus dilatée ; elles réagissent avec lenteur à la lumière et à l'accommodation, mais normalement.

Les réflexes tandineux rotulien et achiléen sont abolis, les réflexes du bras et de l’avant-bras sont faibles. Pas de réflexe cutané plantaire, crémastérien faible, abdominal, conjonctival, cornéen normaux.

L'état général est bon. Il dit avoir maigri un peu et il ne

pèse que 78 kilos : il en avait pesé 87. Toutes les fonctions s’accomplissent bien, il n’a rien de particulier du côté génital. Pas de sucre, ni d’albumine.

L'examen électrique permet d'affirmer l'existence de la réaction myotonique. Avec le courant interrompu lent (30 par minute), chaque passage donne une secousse très nette, soit dans les fléchisseurs et les extenseurs de l’avantbras droit, soit dans les muscles de la région antéro-externe de la jambe. Avec le courant interrompu rapide appliqué sur les fléchisseurs, on a une fermeture spasmodique de la main et le malade ne peut étendre les doigts qu’au bout d’un instant, comme dans la flexion volontaire. Le même phénomène se produit par l’électrisation des extenseurs. A la troisième ou quatrième application, la permanence de la contraction ne s’observe plus.

Avec le concours continu on constate d’abord une diminution de la contractilité galvanique : avec 15 à 20 milliampères, on n’arrivait pas à avoir la moindre secousse, ni à l'ouverture, ni à la fermeture, bien que le malade sentit bien passer le courant et accusât de la brûlure au pôle négatif. Dans une autre recherche on obtient des secousses avec 12 milliampères. Là, la fermeture du positif comme à celle du négatif, ces dernières étant plus fortes et plus persistantes, on n’a pas de secousses à l'ouverture. NF>PF.

A l’électrisation du cubital, on obtient également des secousses à la fermeture des pôles, celles du négatif étant plus fortes que celles du positif.

Examen anatomo-pathologique (par M. le professeur Paviot). — Le consentement du malade ayant été obtenu, M. Tixier, chirurgien des hôpitaux, enleva sous anesthésie un fragment du jambier antérieur droit. Vaisseaux veineux nombreux et volumineux. Le muscle, mis à nu,aun aspect pâle presque jauve. Le fragment enlevé fut divisé en quatre parts, dont deux furent mis immédiatement dans l'alcool et le liquide de Müller ; les autres, seulement après 7 heures d’exposition à l’air. Les préparations ont été faites par l’interne, M. A. Porot, et examinées par M. Paviot, qui a envoyé la note suivante :

« H n’y a pas de différence entre les fragments fixés im-