NON
médiatement et ceux qui le furent seulement 7 heures après. La lésion est celle de la myopathie dans ses détails absolument classiques.
« Le tissu interstitiel du muscle est partout altéré, mais irrégulièrement : il est remplacé par une substance fibreuse, hyaline, rose, d'autant plus abondante que les fibres musculaires sont plus altérées. Il est difficile de diresi lesnoyaux des cellules fixes de ce tissu sont augmentés de nombre, car on nepeutles différencier des noyaux restantdesfibres musculaires disparus. Ça et là, ilots de vésicules adipeuses, mais non disposées en groupes ou en séries, paraissent répondre à des fibres disparues. Les artères et artérioles offrent de l’hyperplasie de la tunique musculaire et de l’endartérite oblitérante.
«Pour les fibres musculaires, leurs altérations sont typiques :ily a detrès grosses fibres à côté de très petites. Les très grosses gardent en général leur velouté granuleux sur des coupes transversales, mais prennent parfois un aspect sombre{amas granuleux de Lewin). Les fibres, vues en long, gardent toujours leur striation double, qu’elles soient hypertrophiées ou atrophiées. Vues en long, les grosses sont de calibre inégal, c'est-à-dire qu'hypertrophiées en ur point, elles diminuent plus loin, jusqu'à devenir normales ou atrophiées. Nous n’avons pu observer nettement l’état bifide sur ces coupes longitudinales, mais dans ces conditions, nous avons vu souvent la masse de la substance musculaire comme craquelée transversalement.
« Sur les coupes transversales, nous n’avons vu aucune division intrinsèque des fibres.
« L'augmentation numérique des noyaux est très nette, non seulement sous le sarcoplasme, formant de véritables couronnes, mais aussi dans le sein même des fibres.
€ Quand la substance musculaire diminue, quand la fibre s'atrophie, ces noyaux paraissent proportionnellement augmentés de nombre. On voit des fibres très petites qui ne présentent plus qu’un même amas de substance musculaire, semée de nombreux noyaux. Un degré de plus, les noyaux existent dansla gaine du sarcolemme, de sorte que, sur coupes en travers, on croirait voir des cellules géantes.
Au degré extrême, il ne reste plus que de petits groupes de noyaux dans la substance hyaline fondamentale.
«Tous ces états voisinent et peuvent être observés sur un même champ microscopique. Ajoutons, en terminant, que quelquefois les noyaux musculaires isolés et encore entravés de substance musculaire sont très volumineux...»
Dans la cinquième observation, la myotonie est amyotrophique et acquise. Apparue à l’âge de 33 ans, elle fut précédée par le développement de l’amyotrophie. D'abord furent pris les muscles de la jambe de la loge antéro-externe ; puis les avant-bras. Les phénomènes myotoniques constatés électriquement et par la vue existent autant sur les muscles atrophiés qu'indemnes. Certains muscles, ceux de la cuisse notamment, sont athlétiques. L'anatomie pathologique du cas présent (l'analyse détaillée de M. le professeur Paviot), indique que les fibres sont tantôt hypertrophiées, tantôt atrophiées, suivant l'endroit.
Le sûjet est athlétique, sauf les segments intermédiaires de ses membres.
L'amyotrophie a débuté par la gène dans les mouvements de la jambe, due à la parésie des muscles atrophiés. Mais les douleurs fulgurantés sont apparues ; il y a des crampes douloureuses, frémissements musculaires, absence des réflexes patellaires et suraux. Donc une amyotrophie d'origine médullaire.
La myotonie est complète, la langue et les lèvres sont touchées.
