CONCLUSIONS
1° Le syndrome de Thomsen doit être considéré comme une forme congénitale de la myotonie, grande entité morbide qui comprend encore les myotonies acquises, atrophique et hypertrophique.
2. Le syndrome de Thomsen est un état congénital caractérisé par le symptôme myotonique volontaire (spasme tonique et décontraction lente des muscles striés au début des mouvements volontaires), par la réaction mécano-électrique et s'accompagne le plus souvent d’un psychisme spécial ainsi que d’une hypertrophie musculaire, qui peut cependant aboutir à l’atrophie.
3. La myotonie congénitale est très probablement due à la prolifération sarcoplastique du muscle strié (qui constitue la seule lésion spéciale à la myotonie), survenue soit à l’époque fœtale, soit plus tardive-
ment, sous l'influence d’une lésion endocrine (parathyroïdienne, thyroïdienne, testiculaire, etc.).
À cette prolifération, dite état congénital du muscle, s'ajoute sans doute un trouble dynamique des cellules des cornes antérieures également sous l'influence d’un trouble du métabolisme, maisil n’y a pas de lésions nerveuses histologiquement appréciables.
4. Les formes acquises semblent être la conséquence de lésions irritatives diverses du système nerveux augmentant le tonus musculaire. Elles peuvent être dues aussi aux mêmes causes que la forme congénitale.
5. La forme hypertrophique peut se transformer en atrophique. Elle s'accompagne quelquefois de troubles divers: asthme, hypertrophie cardiaque, néphrite. cataracte.
6. Le pronostic de la myotonie congénitale est bénin quoad vitam, mais cette maladie rend très souvent le sujet invalide.
La forme atrophique a l'évolution d’une myopathie primitive et comporte le même pronostic que cette dernière affection.
7. Les réactions mécano-électriques et motricevolontaire sont suffisantes pour affirmer le diagnostic de Myotonie.
8. En fait de traitement, on obtient des améliorations par les médications symptomatiques : bains
chauds, antispasmodiques, électricité galvanique sous toutes ses formes. .
On peut essayer un traitement pathogénique en luttant contre la diathèse arthritique, en ayant recours à l’opothérapie glandulaire.
Enfin, il y a lieu parfois de traiter l’affection nerveuse qui constitue l’épine irritative.
Vu :
