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taille moyenne, frappe l’observateur de son masque triste et immobile. Il ne semble pas au malade d’avoir maigri depuis le début de l'affection. Mais il avait remarqué que ses muscles sont devenus plus gros. En effet, les groupes musculaires sont importants par leur épaisseur, mais ne semblent pas être durs, du moins au repos.
Les mensurations ont donné : aux bras gauche droit
À 12 cm. au-dessus. 27 cm. PTS A 6cm. = de l’épitrochlée. DES 28,5 À 12 cm. au-dessous. 27 28 Aux membres inférieurs : | à droite, à gauche À 25cm. au-dessus dela pointe patellaire 45 4%
A 16 M UUr 2 34 33
L’exécution des mouvements passifs est facile ; au poignet droit, on entend des craquements quand on fait exécuter le mouvement d'extension.
Les poignets semblent être larges, de même que la paume de la main et les doigts courts et carrés.
La radiographie démontre aussi l'élargissement des
espaces inter osseux, par.augmentation des têtes des métacarpiens.
* Les mouvements volontaires divers autant dans les membres supérieurs que dans les inférieurs sont lents, plus lents au début de la reprise de ces mouvements, après un repos suffisant.
Quand le malade est couché dans son lit, veut-il se lever, il dit éprouver de la difficulté, car il sent que les muscles des mollets et ceux de la cuisse se contractent, lui font mal. Mais objectivement, il est difficile de s’en rendre compte. De même, il serre avec les deux mains avec égale force, à droite et à gauche, et autant de fois qu'on veut, sans qu’on puisse remarquer la différence dans l'exécution du mouvement à son début ou un peu plus tard.
Le mouvement du moulinet avec les bras est facilement exécuté. Les divers mouvements de flexion‘et d'extension se faisant dans les articulations des membres inférieurs sont toujours lents, et il ne semble pas que la répétition de ces mouvements les rendent plus rapides et plus souples.
La percussion des muscles détermine la formation des
OU
nœuds de contraction. Les ondulations ne sont pas très apparentes.
La démarche est normale, sans dandinement. Le malade ne se déplace pas à petits pas.
De ia sorte, si l’on est en présence d’un syndrome myotonique, il est évidemment peu accentué, du moins objectivement.
La langue n’est pas bien grosse ; ses mouvements et les excursions dans la cavité buccale et en dehors, sont lents. La parole est lente, la voix à timbre bas.
Les mouvements des yeux sont possibles dans tous les sens. La pupilie réagit bien à la lumière. L’ophtalmoscope n’a rien révélé du côté de la rétine. Du côté de la mastication, le malade avait remarqué depuis quelque temps que les aliments durs, comme le pain rassis et la viande sont difficilement mâchés. Pourtant, ses dents, quoique peu nombreuses, sont en bon état. Les mollaires manquent pour la plupart. Les incisives inférieures sont usées aux dépens de leur biseau antérieur. Il n’y a pas de prognatisme, mais plutôt de l'eggnatisme. Le malade a perdu beaucoup de cheveux depuis 2 ans.
Il présente une chaîne de gros ganglions liés entre eux, située dans la région sterno-mastoïdienne gauche. Cette chaîne s'étend depuis la clavicule jusqu’à la mastoïde. Ces ganglions sont gros, fixés par leur face profonde, mais la peau glisse facilement sur eux. Cette adénite se développait lentement sans douleur, sans cause apparente, gênant un peu les mouvements de latéralité du cou. Elle date de 2 ans et augmente progressivement.
La sensibililé. — Le malade accuse une faiblesse depuis le début de l’affection qui va crescendo.
Il se fatigue vite, il ne peut plus continuer son métier de teinturier, qui l’obligeait de remuer de gros poids, d’être debout toute la journée. Pourtant, il serre avec une grande force et la résistance opposée dans certains mouvements est considérable.
Il accuse des douleurs à la pression des groupes musculaires, surtout à la percussion. Il a souvent des crampes douloureuses. Les mouvements fibrillaires dans les muscles n’ont pas été observés.
Ses réflexes patellaires et achiléens sont normaux; le réflexe crémastérien, abdominal, tricipital du bras, etc., tous normaux.
La sensibilité tactile et à la piqûre estaussi normale. Les sphincters sont indemnes.
Le signe de Chwostek peu accusé à droite, nul à gauche. Pas de signes de Trousseau aux bras.
Examen somatique. — Le cœur normal, bruits sourds, pouls lent à 63 battements par minute, de tension moyenne.
Rien à noter du côté des poumons, ni à l'appareil digestif, La réaction d’Arloing-Paul-Courmont est positive à 20. Le malade émet par jour 2 litres à 2 litres 1/2 d'urine, pas d’albumine ni de sucre.
Examen électrique du 28 mars 1914, pratiqué par M. le professeur Cluzet.
1. Avec le courant faradique. — Les muscles des avantbras, des bras et de la main, symétriquement étudiés, le quadriceps crural, le jambier antérieur, les peronniers — entrent en lélanisation beaucoup plus tôt que chez un sujet normal. Ainsi, lorsque la tétanisation est réalisée à l’éminence thénar, si l’on porte les électrodes sur les mêmes muscles d’un sujet normal sans toucher à l'interrupteur, les contractions sont encore très distinctes.
Autant que l’on peut en juger dans des tracés myographiques, la tétanisation se produit chez le malade pour 10 ondes par seconde.
Lorsque l'excitation faradique cesse, la décontraction des muscles se fait lentement.
L'’excitabilité faradique paraît sensiblement normale au point de vue quantitatif.
2. Avec le courant galvanique. — Les muscles énumérés plus haut présentent une contraction lente et persistante.
A 4-5 milliampères, la contraction galvanotonique est déjà très apparente. L'éminence thénar présente en outre des ondulations secondaires pendant la période de décontraction après que l’on a contracté un certain nombre de fois les muscles. Il en a été de même pour le long supinateur. R
3, Au condensateur. — Il était intéressant de savoir com-
ment se comportent les muscles présentant le syndrome myotonique classique, lorsqu'ils sont excités par des décharges de condensateur, suivant la méthode proposée par M. le professeur Cluzét.
L'appareil est chargé à 114 voltes et l’on peut faire varier à volonté la capacité.
Les muscles des membres supérieurs présentent une légère hyperexcitabilité aux ondes brèves.
C’est ainsi que la contraction apparaît déjà avec la décharge de 0,01 (un centième de micro-farade), tandis que chez le sujet normal elle n'apparait que pour 0,03.
Au fur et à mesure que l’on augmente la capacité du condensateur, les contractions deviennent plus fortes, mais en même temps plus lentes. Pour 1 microfarade la contraction est très lente et paresseuse rappelant la secousse lente de la RD. Pour 5 microfarades, avec 3000 Ohms de résistance intercalaire, la contraction dure plusieurs secondes.
Il est douc intéressant d'observer que les muscles myotoniques présentent à l’examen par le condensateur des réactions tout à fait particulières. Avec les fortes capacités, c’est-à-dire avec les ondes de longue durée, la contraction est lente, persistante, rappelant en cela la réponse des muscles présentant la RD, mais tandis que ceux-ci sont inexcitables par les faibles capacités, c’est-à-dire par des ondes brèves, les muscles du myotonique présentent pour ces mêmes ondes une légère hyperexcitabilité.
Examen radiographique (fait par M. le professeur Cluzet).
L'image de la selle turcique n'est pas normale. On distingue très bien les contours antérieurs et inférieurs, mais le dos de la selle et les apophyses clynoïdes postérieurs sont invisibles. Les dimensions des parties visibles paraissent avoir sensiblement des dimensions moyennes (diamètre voisin de 12 "/m"),
De plus, les images radiographiques des mains et des poignets montrent quelques signes radiographiques d’acromégalie.
a) Les métacarpiens paraissent très écartés les uns des autres (aspect en éventail).
a ne ee
b) Les épiphyses radiale et cubitale sont déformées et agrandies.
Il y a donc quelques réserves à faire au point de vue de l'état et du fonctionnement de la glande hypophyse.
Dans la septième observation, la myotonie est révélée surtout par l'examen électrique, parce que le symptôme volontaire n’est pas très manifeste. Le malade possède des muscles hypertrophiés, qui présentent de l’excitabilité mécanique et une dureté assez grande quand on les fait contracter. Mais ce qui n’est pas classique dans cette maladie de Thomsen, c’est qu’elle a fait apparition à 35 ans, coïncidant avec la formation d’une adénite vraisemblablement tuberculeuse. La réaction agglutinante d’Arloing-Paul Courmont est très positive.
M. le professeur Cluzet fait ressortir l'importance des constatations radiographiques, car l'intervention d’une glande endocrine pourrait aisément faire comprendre tout l’enchaînement pathogénique de ce cas.
La bacillose adénitique serait la fabrique des poisons qui iraient influencer l'hypophyse et peut-être les autres glandes endocrines, troubler l'équilibre synergique de ces glandes. Et alors, les muscles deviendraient hyperexcitables, parce que « sensibilisés » par les déchets de la nutrition générale, pervertie du fait du trouble dans la synergie fonctionnelle des glandes endocrines. |
Du reste, le malade sécrète plus de deux litres d'urine par jour. Il est asthénique ; est-ce que sa surrénale serait’ atteinte ?
Mais il semble que par-dessous la myotonie se développe une myopathie, car le malade présente les réactions électriques évidemment myotoniques, mais avec une tendance vers la réaction myopathique. Il a des crampes douloureuses, ressent de la faiblesse musculaire et est incapable de travail soutenu.
Cette observation est très intéressante, parce qu’elle semble pouvoir faire relier la myotonie à un trouble dans la synergie des glandes endocrines et aussi parce qu'il se peut bien qu’elle coïncide avec le début d'une myopathie.
* Ce
En résumé, les observations précédentes sont groupées de façon à mettre en relief ce fait que la maladie franche congénitale se relie par des chainons ininterrompus à ces cas de myotonie associée.
De l’ensemble de ces observations, il résulte aussi que le tableau complet de la myotonie se voit avec une plus grande fréquence dans le sexe masculin.
On voit de même que, quand elle apparaît à l’âge avancé de la vie, elle est généralement précédée d’une affection médullaire : sclérose en plaques (VD), amyotrophie médullaire (V), conformément à la loi de Kornhold, et dans la septième observation, nous pouvons assigner comme cause de la myotonie un trouble glandulaire.
