INTRODUCTION

C’est un fait communément observé en médecine que les notions qui nous semblent au premier abord être les plus simples et les plus claires se compliquent au fur et à mesure que se développent nos connaissances. |

L’entité morbide qu'a créée de toutes pièces Thomsen en publiant en 1876 la maladie dont il était personnellement atteint, correspond bien à la réalité, mais le cadre primitif en a été singulièrement élargi par les observations et recherches ultérieures de nombreux auteurs : on y adjoignit d'abord la myotonie acquise et atrophique ; on a décrit avec Mœæbius des formes monosymptomatiques et frustes. Puis on réunit toutes les descriptions cliniques sous un vocable unique celui de syndrome myotonique, dont la maladie de Thomsen serait la forme congénitale, familiale et héréditaire (Léopold-Lévi et Babonneix).

Dans Charles Ball, Benedict et Leyden on trouve des descriptions éparses de ce syndrome, mais le petit nombre de cas observés ne leur permit pas d'en faire une entité morbide,

Elle fut créée lorsque en 1876 Thomsen, un simple praticien de Kapeln (en Schleswig) décrivit en détail son autobiographie morbide au .moment, où de toutes parts dans l'Europe scientifique par des découvertes presque quotidiennes la neurologie prenait son admirable essort. Dans l’espace de quelques années de nombreuses observations vinrent confirmer les idées de Thomsen.

Erb publia en 1886 sur cette maladie une monographie restée célèbre. C’est lui qui décrivit la réaction myotonique électrique (la MyR) et le premier par des biopsies et des autopsies, étudia l'anatomie pathologique de la maladie de Thomsen.

Cette étude fut reprise en 1903 par Schiefferdecker qui envisage principalement les rapports qu'affecte la maladie de Thomsen avec les autres troubles du tonus musculaire.

Thomsen avait été amené à décrire cette affection parce qu'elle était fort gènante au point de vue social. Maintes fois ses enfants et lui-même encouraient des punitions au service militaire et avaient des désagréments en raison de leur état morbide que l'on prenait pour supercherie, simulation et mauvaise volonté.

Les médecins militaires allemands et francais ont fort bien défendu l’idée que le service militaire n’est point compatible avec cette maladie.