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Et ces derniers temps en France Leroy de Mirecourt devant l’Académie de Médecine, le Médecininspecteur principal Rouget, le médecin-major Niclot et d’autres devant la société de médecine militaire Française ont exposé les inconvénients qui résultent de l’incorporation de malades myotoniques dans le service actif et soutiennent l’idée de leur élimination absolue.

Maïs cette maladie est aussi importante au point de vue de la philosophie médicale. On a tâché dans ces dernières année de réunir les théories nombreuses en une seule, de faire du « monisme » médical, de lier en un processus harmonieux, les désordres musculaires, les lésions trouvées, les constatations urologiques et les recherches expérimentales.

Les cas publiés en France, en Russie, en Allemagne, en Amérique, en Angleterre et en Italie se sont multipliés. En 1905, Carrière comptait 250 cas. Actuellement il en existe plus de 400 cas.

Bechterew, Brissaud, Gilbert-Ballet et Jacquet (de Bâle) se sont occupés dans ces dix dernières années d'étudier en détail les troubles dans les contractions volontaires. Ils ont étudié les actions des muscles antagonistes et l'importance de l'effort dans la décontraetion.

Les théories psychopathiques de Thomsen, spinale de Seeligmüller, altérations congénitales des muscles de Westphall, névrosique de Moebius, trophonévrosique d'Erb, myopathique de Ballet et Marie, appuyée sur les constatations de Déjerine et Sottas ont été ‘émises pour expliquer des faits isolés et ne sont

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d’ailleurs point en contradictions avec les interprétations récemment proposées.

On a actuellement une tendance à expliquer la pathogénie de la maladie de Thomsen par des altérations des glandes endocrines et par des troubles du métabolisme. Lundborg et Chwostek prétendent, peut-être avec raison, que c’est la parathyroïde qui serait en jeu, mais ils arrivent à cette conception par des déductions cliniques sans preuves expérimentales. La dernière interprétation pathogénique proposée est fournie par la théorie sarcoplastique édifiée d’après l'étude synthétique de Bottazzi, de Mile Ilotéyco, des constatations anatomo-pathologiques et du rapprochement clinique entre les myopathies dites primitives et les myotonies diverses.

I n’est d’ailleurs pas impossible que ces différents facteurs pathogéniques puissent intervenir simultanément, l’altération sarcoplastique pouvant être le fait d'un trouble des glandes à sécrétion interne.

Etude clinique.

La Maladie de Thomsen frappe exclusivement les muscles striés, les muscles dela vie de relation.

Elle est caractérisée par la persistance de la contraction musculaire du premier mouvement volontaire et une lenteur de la décontraction (durée 30- 45”) qui gène considérablement les mouvements ultérieurs. Cet état est appelé myotonique parce qu’il est dû à une exagération du tonus musculaire, à une hyper-excitabilité anormale du muscle.

La même décontraction lente des mêmes muscles peut-être obtenue par l'excitation électrique dans des conditions spéciales, et aussi à l’aide de coups portés surles muscles avec un marteau ; on peut la provoquer aussi en pinçant les muscles. On trouve souvent de l’hypertrophie ou de l’atrophie musculaire ; un état psychique à tendance mélancolique est la conséquence de l’infériorité sociale dans laquelle se trouvent les malades frappés de cette affection. L Il semble préférable d'appeler la maladie de Thom-

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sen myotonte congénitale, car d'une part les caractères cliniques décrits par Thomsen ne se trouvent pas toujours au complet, et d’autre part les descriptions ultérieures mentionnent un certain nombre de symptômes qui avaient échappé à Thomsen.

Thomsen caractérisait la maladie par les symptômes suivants : spasme des muscles striés, empêchant le jeu facile des mouvements à leur début, hypertrophie de ces muscles, état psychique, caractère congénital de l'affection, et enfin, réaction mécanique.

Pourtant, dans les descriptions cliniques ultérieures nous voyons que les symptômes psychiques et l’état hypertrophique sont inconstants. L'’affection n'apparaît pas toujours au même âge. Ensuite, est venue la réaction myotonique électrique d'Erb, qui, unie à l’état myotonique dans les mouvements volontaires, constitue le syndrome pathognomonique.