RACINE

que, au XX° Congrès français de Médecine, tenu à Montpellier, cet auteur rapporte 4 cas de mélitococcie cérébrale Gont l'un particulièrement intéressant par la présence de phénomènes paroxystiques transitoires (crises d’aphasie et de paresthésies brachiofaciales) liées vraisemblablement à des spasmes vasculaires encéphaliques.

Ultérieurement, à la lueur d’observations nouvelles, 1l donne, dans le Marseille Médical de décembre 1935, une description détaillée de ces angiospasmes et établit leur fréquente coexistence avec une réaction méningée intense. Dans ce même numéro, il rapporte cinq observations très comparables de méningites subaiguës accompagnées de spasmes vasculaires cérébraux et de surdité, survenus plusieurs mois ou plusieurs années après une fièvre de Malte. I] discute longuement l’étiologie maltaise de ces divers états, sans pouvoir conclure d’une façon formelle, en raison du trop long intervalle qui les sépare de l’infection mélitococcique antérieure.

Deux ans plus tard, L. Rimbaud et M. Janbon rapportent dans la Presse Médicale de janvier 1933, deux nouvelles observations, qui leur permettent d’apporter la preuve irréfutable de- la responsabilité du mélitocoque dans la production de tous ces faits, qu’ils réunissent dans une description commune sous le nom de « syndrome encéphalo-méningé ».

Par la suite de nouveaux cas sont signalés par P. Giraud, par Janbon et nous-même, et tout récemment, par Roger, Piéri et Bouet.

Plus près de nous L. Rimbaud et Janbon, dans le numéro de mars 1936 du Journal médical français, consacré à la mélitococcie en général, présentent dans un chapitre spécial une étude clinique et pathogénique très complète de ce syndrome, qu’ils proposent de désigner sous le nom

de « syndrome méningo-encéphalique » pour bien marquer la précession à leur sens de l’atteinte méningée sur l’atteinte nerveuse.

L'étude clinique qui va suivre est basée sur l’étude de 22 observations dont une personnelle qui a déjà été présentée avec le professeur Janbon, à la Société des Sciences médicales de Montpellier, dans sa séance du 24 novembre 1933.

Cette observation peut être résumée de la manière sui- .vante: une fièvre de Malte évolue avec sa symptomatologie habituelle : poussées thermiques ondulantes, arthralgies et sueurs profuses. Au bout de deux mois s’installe une céphalée à prédominance frontale; d’abord permanente cette céphalée prend peu à peu le caractère paroxystique, les crises s’accompagnant de vertiges, de vomissements, de tremblement et devenant de plus en plus violentes. Après neuf mois, la symptomatologie s’enrichit de troubles paresthésiques dimidiés gauches accompagnés de dysarthrie, se reproduisant également sous forme de crises durant de quelques minutes à une ou deux heures. Ces manifestations intermittentes vont s’aggravant et atteignent leur acmé au dixième mois quand le malade est soumis à notre examen. Il s’agit alors de crises presque subintrantes, réalisant un véritable état de mal en coexistence avec une fièvre élevée (40°). Nous constatons alors l’absence de signes neurologiques objectifs, un syndrome labyrinthique avec surdité, une importante réaction méningée avec forte albuminose. L'évolution se fera simplement en quelques mois vers la restitutio ad integrum.

Ce cas est intéressant du fait que le syndrome neurologique s’est constitué par étapes au cours même de l’évolution d’une fièvre de Malte. Il s’agit donc d’une manifestation sinon précoce, du moins apparaissant en coexis-

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Lence avec les poussées fébriles de l’infection avec laquelle les relations de cause à effet sont évidentes. Il en était de même dans une observation publiée par L. Rimbaud et M. Janbon. De tels faits montrent l'identité d’aspeet du syndrome encéphalo-méningé contemporain de la mélitococcie et des syndromes tardifs ou ultra-tardifs décrits par H. Roger. Ils permettent d’affirmer la nature authentiquement mélitococcique de ces derniers.

Ce cas est en outre intéressant par les résultats que nous avons pu tirer d’une exploration rachidienne complète et plus particulièrement d’une épreuve lipiodolée, résultats sur lesquels nous reviendrons ultérieurement.

Erupg crainique. — Ce qui frappe à la lecture de cet ensemble d’observations, c’est leur remarquable similitude. Dépouillées de leur riche symptomatologie accessoire, elles se résument en un syndrome neurologique constant dont les composants symptomatiques dominants sont d’une part des phénomènes épisodiques, dont l’allure spéciale autorise à penser qu'ils sont sous la dépendance de spasmes vasculaires cérébraux et d’autre part une réaction iméningée cyto-albumineuse intense.

Ces phénomènes angio-spasmodiques se caractérisent en généal sous forme de paresthésies unilatérales transitoires à type de fourmillement, d’engourdissement. Leur topographie est variable, le plus souvent on a affaire à une localisation bracho-faciale, mais il n’est pas exceptionnel de voir le membre inférieur et l’hémi-trone du même côté, intéressés, créant ainsi un tableau d’hémiparesthésie complète. La localisation à la face isolément est exceptionnelle. Un fait intéressant à signaler est le mode de progression de ces phénomènes sensiüfs: le type ascendant paraît être le plus fréquent,

PSN les fourmillements débutent alors par l'extrémité d’un membre supérieur, remontent à sa racine pour s'étendre ensuite à l’hémiface correspondante. Le type descendant facio-brachial allant de l’hémiface au membre supérieur homolatéral est plus rare. Quand le membre inférieur est atteint c’est presque toujours après la face et le membre supérieur, mais exceptionnellement, son atteinte peut suivre celle du membre supérieur et précéder celle de la face, ou encore, Comme dans notre cas, le membre inférieur peut être intéressé le premier et les manifestations paresthésiques par progression nettement ascendante, s’étendent successivement au tronc, au membre supérieur et à l’hémiface correspondants.

Lorsque la face se prend, il est fréquent de constater que la parole devient difficile et parfois impossible, soit par simple dysarthrie liée aux paresthésies de la langue dans les cas où les phénomènes dysesthésiques siègent à —Ja moitié gauche du corps, soit par aphasie réelle, dans les cas où les paresthésies sont à droite (H. Roger).

Cette aphasie paraît purement motrice; le malade, s’il ne peut parler, comprend parfaitement ce qu’on lui dit. Quelquefois les troubles du langage peuvent survenir après des fourmillements du membre supérieur droit sans aucune participation de la face. Ils peuvent même assez souvent apparaître isolément et constituer à eux seuls tout le tableau de la crise vasculaire.

À ces paresthésies particulièrement pénibles se surajoute parfois, mais pas toujours, une légère hypoesthésie. 1: est exceptionnel de constater une hémianesthésie complète comme dans l’observation 38.

À ces troubles de‘la sensibilité s’associent parfois quelques troubles moteurs. Un malade de Roger (obs. 43) présenta au cours de sa principale crise d’aphasie une paré-

a" TGUE sie faciale droite très nette. L. Rimbaud et Janbon ontegalement signalé chez un de leurs malades, de‘la parésie du membre supérieur gauche associée à des manifestations paresthésiques. Il semble également que notre malade ait été atteint au cours de sa première crise vaseulaire d’une impotence complète de son membre inférieur puisque après essai, il ne put le décoller du plan du lit. Mais il faudra bien se garder d’étiqueter parésie la difficulté que présentent tous les malades au moment de la crise, dans la manipulation des petits objets; celle-ci est due en général à la maladresse des mains engourdies et non à une diminution vraie de la force de flexion des doigts.

Pour un même malade les crises sont en général du même type clinique: même progression des troubles sensitifs, même localisation. [1 est exceptionnel qu’elles siègent tantôt à droite, tantôt à gauche.

Leur durée est très variable : quelques minutes, un quart d'heure, une demi-heure. Elles sont parfois plus longues atteignant une ou deux heures. Il est exceptionnel qu’elles se prolongent pendant dix à douze heures comme dans un cas de Roger (obs. 39).

Ces phénomènes paresthésiques, avec ou sans parésie, avec ou sans aphasie, revenant comme un véritable Leitmotiv symptomatique dans presque toutes les observations ne sont pas les seules manifestations paroxystiques rencontrées: un-malade de Roger (obs. 41) présenta une attaque comitiale typique : aura auditive caractérisée par des bruits musicaux, lever brusque suivi de chute, ensuite convulsions généralisées avec morsure de la langue et amnésie complète post-convulsive. °

Dans un cas de L. Rimbaud et M. Janbon on note à ylusieurs reprises des épisodes de courte durée marqnés

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par de l’amaurose et des absences. Le malade traduit ses. troubles en disant: « c'était comme la nuit dans le jour. comme si on voyait noir et que les idées s'arrêtent ». Ce même malade présenta en outre, alors qu'il fumait calmement une cigarette, quelques malaises avec sensation de manque d’air, puis vertiges, vomissements, et enfin chute avec perte de connaissance.

. Un autre de leurs malades (obs. 46) accusa également des accidents analogues à deux reprises: la première fois au cours de la nuit, en proie à un délire hallucinatoire (bruits de voix, musique), il se lève, se promène dans sa chambre, puis chute suivie de sensation persistante de désorientation complète. Une autre fois, un matin à son lever, il fait une chute avec perte de connaissance à laquelle succède un assoupissement profond qui dure pendant tout le jour. Il présenta en outre un autre incident survenu dans des circonstances assez curieuses, qui méritent d’être signalé : un jour il se rend en voiture à cheval à la ville, en cours de route il éprouve une certaine douleur de tête, puis brusquement une absence se produit; en effet sans qu'il s’en rende compte le cheval très discipliné rebrousse chemin et ramène jusque chez lui conducteur et voiture. Ce n’est qu’alors qu'il sort de sa torpeur cependant que persiste pendant quelques moments une aphasie motrice. La parole revenue, le patient dit tout son étonnement et sa surprise. I] ne se rappelle en rien les circonstances de la crise.

Signalons maintenant l’importance que peuvent prendre dans certains cas les manifestations amnésiques. Un des malades de L. Rimbaud et M. Janbon présenta consécutivement à sa chute avec perte de connaissance, une période d’amnésie de très longue durée. Pendant quinze jours environ, 1l fut dans l’impossibilité de pouvoir retra-

cer l’histoire de sa PAR. et quand on 1 ’interrogeait, il répondait immédiatement, mais € ’était pour dire, pour faire comprendre d’un signe de tête qu’il ne savait pas, qu’il ne se rappelait de rien.

Ces diverses manifestations paroxystiques peuvent apparaître isolément ou s’associer diversement entre elles, créant ainsi un tableau clinique d’une surprenante complexité.

Elles se répètent en général à plusieurs reprises suivant un rythme des plus variables. Parfois elles se reproduisent pendant quelques jours, soit deux ou trois fois dans la même journée ou quotidiennement, ou encore séparées par quelques jours d'intervalle, pour disparaître cnsuite définitivement même si l’état s’aggrave. D’autres fois elles apparaissent beaucoup plus espacées, distantes les unes des autres de plusieurs mois, s’échelonnant ainsi sur une année ou davantage. C’est ainsi qu’un malade de H. Roger (obs. 37) présenta des crises pendant trois ans au rythme de 6 ou 7 la première année, 3 ou 4 la deuxième, 2 la troisième.

Ces phénomènes épisodiques, véritables symptômes cardinaux du syndrome sont très souvent précédés ou accompagnés de quelques signes associés. Ceux-ei sont particulièrement inconstants et variables suivant les cas: la cémhalée est assez fréquente, elle annonce parfois la venue de la crise (obs. 45), d’autres fois elle la suit nettement; elle peut être unilatérale et siéger du côté opposé aux manifestations paresthésiques, ou bilatérale; elle est habituellement violente surtout au moment des paroxysmes. Cette céphalée est souvent accompagnée de nausées, quelaue fois de vomissements. Quelques malades accusent également des froubles visuels de caractère mal précisé au début (obs. 40) ou à la fin (obs. 37) de la crise. Parfois une

ri pes reprise thermique (39°-40°) généralement de courte durée coïncide avec l’apparition des phénomènes nerveux. Ces crises ne manquent pas habituellement d’impressionner les malades, les incidents paresthésiques et aphasiques surtout, car ils craignent une paralysie ou une aphasie définitive. R

Très souvent, après la crise, les patients accu- sent de l’abattement, un certain état d’asthénie physique et psychique de quelques jours de durée. Un malade de - H. Roger (obs..37) accuse en outre une douleur sourde au niveau de la nuque; un autre (obs. 38) manifeste une certaine obnubilation intellectuelle qui dure 36 heures. Il dit avoir vécu cette période comme un rêve. Rappelons qu’un des malades de L. Rimbaud et Janbon présenta consécutivement à ses deux crises avec chute, la première fois une désorientation complète, la seconde fois un assoupissement de longue durée auquel succédèrent des manifestations délirantes.

Mais entre les crises la symptomatologie est particuliè- rement réduite. Les malades ne se plaignent en général que d’une légère céphalée sans localisation précise et d’un certain état d’asthénie physique et morale. Il existe parfois un syndrome mental assez particulier caractérisé par de l’euphorie, de l’indifférence affective, une diminution de la mémoire. Exceptionnellement de la confusion mentale. . l

On peut noter également des manifestations oculaires telles que diplopie, sous la dépendance le plus souvent, d’une paralysie de la sixième paire.

Mais une constatation pour le moins curieuse et d’une très grande importance est l’existence de troubles persistants de l’ouie dans 9 cas sur 12: surdité ou hypoacousie bilatérale ou unilatérale s’accompagnant généralement de

troubles subjectifs: tintements, bourdonnements, vertiges avec sensation de déséquilibre entraînant quelquefois de la titubation dans la marche. Ces troublés auriculaires, toutes les fois que l’examen otologique a été pratiqué, ont été rattachés à une origine labyrinthique. Dans notre cas, en effet, l’examen a montré essentiellement, d’une part une abolition complète de la perception osseuse pour la montre et pour le diapason (128 Vd au niveau du vertex-épreuve de Weber) et d’autre part une légère hypoexcitabilité labyrinthique. Ces constatations sont à rapprocher de celles faites dans un cas de L. Rimbaud et Janbon et dans celle plus récente de L. Rimbaud, Janbon et Passebois. Dans le premier existait une diminution très accusée de la perception osseuse, dans le second on notait un déséquilibre labyrinthique (excitabilité à peu près nulle d’un côté, hyperexcitabilité de l’autre). |

D'ordinaire, cette surdité labyrinthique est tenace; elle est une des plus durables séquelles du syndrome.

En dehors de ces troubles on ne trouve en général aucun syndrome neurologique objectif vraiment digne d’attirer i’attention. À l’exception de certains cas particuliers où l’on constate une association avec une complication nerveuse extracérébrale (médullaire ou radiculo-névritique), l’examen neurologique reste le plus souvent négatif ou ne révèle de ci de là, que quelques petits signes nerveux de peu d’importance, tels qu’un Babinski uni ou bilatéral. Cependant chez notre malade les signes cliniques d’atteinte méningée sont manifestes: il existe de la raideur de la nuque, un Kernig important, un Lasègue bilatéral.

LIQUIDE CÉPHALO-RACHIDIEN. — Il n’y à rien de surpreant qu’en présence d’un tableau neurologique aussi restreint où le syndrome méningé clinique en particulier est