CHAPITRE IV

ÉTIOLOGIE. — PATHOGÉNIE

C'est là le point véritablement obscur de la question. Comme nous allons le voir, si quelques données sont acquises, le plus important, à savoir la véritable cause de cette terrible affection reste encore tout à fait dans l’ombre, comme le montrent les nombreuses hypothèses émises et dont nous rappellerons les plus autorisées.

La fréquence de la névrite héréditaire n’est heureusement pas très grande. De Wecker prétendait que le clinicien le plus occupé n’en observait pas plus d'une trentaine de cas dans toute sa carrière. Il semble que cet auteur soit peut-être un peu au-dessous de la réalité. Toutefois on peut dire que ce genre de névrite est celui qui fournit de beaucoup le plus faible contingent à l’ensemble des névrites prises en général.

Le début de la maladie apparait ordinairement entre dix-huit et trente ans. Mais nombreuses sont les exceptions à ce ‘sujet. Jacobson cite des cas d’atrophie optique chez des enfants de cinq à quinze mois. De Wecker a observé l'affection chez un sujet.

de cinq ans ; nous-mêmes l'avons constatée chez des enfants de treize et onze ans (obs. II et LI, Famille T), chez qui elle devait déjà dater de quelques années, puisque ces enfants n'avaient pu apprendre à lire à cause de leur mauvaise vue. Ces observations sont d’ailleurs tout à fait en conformité avec l'opinion admise par certains auteurs qui prétendent que chez les enfants des atrophiques ce qui est le cas pour les exemples que nous venons de rapporter, l'apparition des symptômes se fait de plus en plus précoce à mesure que la transmission passe à des générations successives. Nous avons cité l’opinion de Takashima qui pour expliquer les cas d’atrophie constatés chez les nouveau-nés, fait remonter le début de l'affection à la vie intra-utérine.

La maladie peut éclater aussi beaucoup plus tard, vers la cinquantaine ; il n’est pas rare de la voir se déclarer chez les femmes au moment de la ménopause (obs.T, FamilleP.).

Il est à remarquer également, et cette constatation faite par de Græfe a été contrôlée maintes fois depuis, que dans une même famille l’affection apparaît sensiblement au même âge.

L'influence du sexe paraît indéniable dans la transmission de la maladie. Il est maintenant classique d'admettre que les hommes supportent presque seuls ce lourd tribut qui leur est transmis par les femmes, qui elles sont souvent indemnes. Mais là encore il y a bien des réserves à faire, car les exceplions son! nombreuses ; nous en citons des exemples typiques

(obs. Famille T.). Il est cependant juste de reconnaître que les statistiques donnent raison à l'opinion reçue (Hormuth: 262 hommes pour 36 femmes). On conçoit qu'un faisceau papillo-maculaire égalelement fragile chez l’homme et chez la femme succombe plus facilement chez l'homme qui subit toujours plus d’influences toxiques qu’une femme. De plus, il semble que les descendants mâles de pères atteints, restent habituellement indemnes et ne transmettent pas l'affection (Morax).

Un fait acquis est le rôle évident de l’hérédité qui se manifeste sous forme de prédisposition passant d'ascendants à descendants, par transmission directe ou en sautant une génération. L'hérédité directe, c’est-à-dire l’existence de la même maladie chez l’un des parents et chez les enfants n’a été constatée que dans 10 familles sur 71, dans les statistiques d'Hormuth ; dans 32 autres familles l'influence héréditaire s'affirmait seulement par l’éclosion de la névrite chez plusieurs frères ou cousins (hérédité collatérale). Assez souvent on a trouvé la maladie chezles fils d’une femme saine dontles frères avaient souffert du trouble visuel. Mais il est à remarquer que jamais tous les membres d’une même génération sont atteints.

De plus la tare héréditaire peut amener chez les descendants des atrophiques des lésions oculaires” autres que de la névriteet de l’atrophie optique. C’est ainsi que Coppez a relevé de la rélinite pigmentaire chez les enfants d’une femme saine mais dont les frères présentaient de l’atrophie optique. C’est éga-

re

lement à cette même hérédité qu'il faut imputer semble-t-il des troubles nerveux (maux de tête, dépression ou crises épileptiques) que l’on peut constater chez les descendants d’une famille atteinte.

Jusqu'à quelle génerätion peut s'étendre cette funeste hérédité? Les opinions sont partagées à ce sujet. Pendant longtemps on a-admis que l’hérédité atteignait au plus la troisième génération, puis s’éteignait; mais des constatations nouvelles ont été faites qui montrent que la maladie peut se transmettre bien au delà. Gould un des premiers en 1894 avait mentionné des cas de névrite s'étendant sur six-générations ;'d’autres ophlalmologistes ont depuis fait des constatations semblables ; mais ce sont là des observations relativement rares.

Le rôle de l’hérédité est donc bien établi. Bien éta-

bli également est le rôle des influences nocives habi- | tuelles pour le nerf optique ; infections ou intoxications, agissant commes causes occasionnelles dans l'apparition de la maladie ; il est certain en effet que l'abus ou même l'usage du tabac et de l’alcoo!l, une maladie infectieuse intercurrente, telle que grippe, rougeole, etc., pourra faire éclater l'affection chez des sujets prédisposés; de même les troubles généraux créés dans l'organisme lors de la puberté ou de la ménopause, expliquent l’éclosion du mal à ces époques. |

Toutes ces causes et bien d’autres, qui peuvent échapper à l'examen du elinicien, sont l’occasion qui déclanche le processus de dégénérescence dans un

ET ee nerf optique touché par hérédité de débilité dans son faisceau maculaire. à

Mais quelle est la cause première de cette débilité héréditaire? C’est là que viennent se heurter les investigations, et toutes les hypothèses à cet égard peuvent être admises comme le disait Coppez :

Mooren en 1882 incrimine la consanguinité.

Despagnet en 1892 pense qu’on pourrait peut-être accuser l’âge avancé du procréateur ?

Ces hypothèses ne sont nullement vérifiées par les faits.

Beaucoup plus plausible est l’opinion de Keersmaeker. Cet auteur prétend que les malades atteints d'amblyopie centrale par intoxicationengendrent des individus chez lesquels le faisceau maculaire est touché d’une tare héréditaire ; vienne une influence nocive, l'affection apparaîtra. Cette hypothèse des plus logiques est basée sur les expériences que fit Brown-Sequard pour mettre en évidence l'influence de la mère dans la transmission de la prédisposition, héréditaire. Nous reviendrons sur cette question, mais nous tenons à exposer dès maintenant quelques opinions émises ces dernières années.

Berger, à la fin du siècle dernier, avait attiré l’attention sur le rôle de compression du nerf oplique que pourraient jouer des anomalies héréditaires dans le développement du corps sphénoïde ; cette opinion a été reprise depuis par de nombreux auteurs, qui ayant eu l’occasion de constater dans certains cas à la radiographie des lésions de cet os, entr’autres des

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dilatations de cellules sphénoïdales et de l’élargissement de la selle turcique, dernandèrent à ce que dans tous les cas de maladie de Leber on fasse un examen radiographique. A la vérité cet examen a été fait de nombreuses fois sans que l’on puisse relever les lésions osseuses que nous venons de signaler.

Ne trouvant pas d'explication satisfaisante dans la constatation trop inconstante de ces lésions du sphénoïde d’autres auteurs (Von Lint et Kleefeld, Bruxelles, 1914) incriminèrent l'hypertrephie de l’hypophyse faisant partie d’un vaste syndrome d’insuffisance des glandes à sécrétion interne, à caractère familial et, héréditaire, et ils donnèrent quelques observations à l’appui.

Cette hypothèse a été reprise plus récemment sous un autre jour par Herbert Fischer (The ophtalmoscope, vol. XIV, juin 1916, p. 398). Celui-ci pense que la maladie de Leber peut être due à un trouble héréditaire de faible degré et de courte durée du corps pituitaire. Les raisons sont les suivantes: a priorion conçoit mieux la tendance héréditaire se faisant sentir sur l’hypophyse que sur les fibres papillo-maculaires du nerf optique; en effet cliniquement il y a présomption en faveur de celte théorie : la fréquence des troubles nerveux, les rapports connus de l’hypophyse avec la vie génitale, à rapprocher de ce fait que la maladie de Leber se voit au moment de la puberté ou parfois de la ménopause; enfin anatomiquement il existe des rapports immédiats entre la partie antérieure dela glande pituitaire et le chiasma.

Cette explication ne manque pas d'originalité et d’intérêt, mais étant donné les observations vraiment si peu nombreuses où l'on a trouvé un syndrome hypophysaire coïncidant avec de la névrite optique héréditaire, il ne nous semble pas permis de tirer en faveur de cette hypothèse une conclusion générale que d’ailleurs Herbert Fischer lui même n’a pas tirée.

Bien plus admissible nous paraît l’hypothèse de Keersmaeker dont nous avons déjà parlé et qui a été reprise par le Dr du Seutre, assistant du professeur Lagrange, de Bordeaux. Etant donné l'évidence de la transmission des tares héréditaires en général, comme l’a magistralement démontré Brown-Sequard, et en particulier des tares syphilitiques ; étant donné d'autre part, que plusieurs fois ces tares d’hérédospécificité (triade d'Hutchinson, tabès et paralysie générale juvéniles, Wassermann positif dans le sang) ont été retrouvées chez des sujets atteints de maladie de Leber, c’est l'opinion du D: du Seutre qui nous paraît la plus satisfaisante. Adoptant sa conclusion, volontiers avec lui : « Nous classerions la névrite et « l’atrophie optique familiale avec ces névrites et « atrophies optiques que l’on considère aujourd’hui « comme constituant à elle seules toute l'entité mor- « bide : manifestation parasyphilitique à égale dis- « lance du tabès et de la paralysie générale, La €lransmission héréditaire de l'affection serait une « application de ce phénomène biologique que les « parents peuvent transmettre à leurs enfants des « Caractères qu'ils ont acquis: en l'espèce ils trans-

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« mettent un faisceau papillo-maculaire frappé d’une « tare originelle, tare due à l'affection acquise per « celui qui le premier a eu ses nerfs optiques touchés. « Qu'un poison quelconque pénètre dans l'organisme, « les nerfs optiques frappés de débilité innée ne

« demandent qu’à succomber. »