INTRODUCTION

Nous avons eu dans le courant de l’année dernière l’occasion d'observer à la consultation d'Ophtalmologie de l'hôpital de la Pitié, deux familles dont plu- ‘sieurs membres présentaient de l’atrophie optique postnévritique d’origine nettement héréditaire. Bien que cette affection soit bien connue, au moins en ce qui concerne son étude clinique, depuis la magistrale description de Leber, nous avons cru intéressant d’en faire le sujet de notre thèse, en raison de sa rareté relative et par là même de l'intérêt que peuvent presenter des observations inédites. Nous n’avons pas la prétention d'apporter des connaissances nouvelles sur la question ou d'éclaircir les points restés obscurs, comme l’étiologie, la pathogénie et le traitement de cette affection, nos modestes recherches ne nous le permettent pas ; notre but est de bien meltre en lumière les points acquis, d'énoncer les hypothèses les plus autorisées et les plus intéressantes émises jusqu’à ce jour, et chemin faisant de faire part de nos observations personnelles. Pour ce travail nous adopterons un plan très

simple, qui nous permettra d’être aussi complet que possible : Lire

1° Nous passerons en revue l'historique de la question, avec ses différentes étapes;

so Nous tracerons un tableau clinique avec les renseignements acquis à l’heure actuelle. Cette étude symptomatique nous permettra d'établir un diagnostic différentiel avec les diverses névrites et atrophies du nerf optique autres que celle qui nous occupe;

% Les recherches anatomo-pathologiques sur la question sont très restreintes, nous rapporterons fidèlement les données qui ont résullé des rares investigations faites à ce sujet ;

4° L’étiologie et la pathogénie retiendront un peu plus notre attention. C’est le point obscur entre tous dans la maladie de Leber, comme l'indiquent assez les nombreuses hypothèses émises ; nous nous attacherons en nous basant sur les observations reproduites dans les revues d’ophtalmologie à mettre en évidence les déductions étiologiques les plus couramment admises en France et à l'étranger ;

5° Nous indiquerons les différents traitements qui ont été institués et leur efficacité malheureusement presque nulle;

6° Enfin, avent de donner nos conclusions nous transcrirons quelques observations qui nous ont paru intéressantes et que nous avons recueillies dans les Archives d'Ophtalmologie. A celles-ci nous ajouterons les observations personnelles que nous avons

recueillies comme nous le disions plus haut, pendant notre passage à la Consultation des yeux de l'hôpital de la Pitié.

Avant d'aborder ce travail, nous tenons à exprimer notre respectueux et profonde reconnaissance à M. le Professeur de Lapersonne, qui nous a fait l'honneur de présider notre thèse ainsi qu’à notre maître M. le D' Monthus, pour la bienveillance paternelle et attentive qu’il nous a prodiguée en toutes circonstances et pour les conseils qu'il a bien voulu nous donner pour la rédaction de cet ouvrage.