UNE

: de Rathke, Guillot, Malherbe, Blot, Depaul, Reynier, 10e Delore, de Rothschild, Ball, Thoyer-Rozat, Ferreira, Bidon, Dupuytren, Larger, Petit, auxquelles il faut joindre notre observation personnelle.

Mais ces renseignements sont incomplets. Le plus souvent, il est question de l'influence de la notencéphalie sur le travail; très rarement on parle de son influence sur la grossesse et les suites de couches.

Le peu de richesses des documents à cet égard s'explique aisément : la plupart de ces cas ont été relatés dans des sociétés où les monstres étaient présentés comme curiosité anatomique. Les autres n'ont été diagnostiqués qu'après la naissance, et la faible importance des troubles de la grossesse a fait négliger leur description.

La grossesse est en effet, chez les notencéphales, le plus souvent normale; aucun trouble ne l’accompagne. Dans quelques cas cependant on a noté la présence d'hydramnios (obs. I, VI, XID.

La marche de l’hydramnios est lente et les symptômes

| généraux manquent.

Dans notre observation personnelle, la quantité de liquide fut évaluée à deux litres, vingt jours avant l’accou- A chement, la plus grande circonférence abdominale mesu- > rait 95 centimètres, et la hauteur de l'utérus au-dessus

de la symphyse pubienne était de 37 centimètres.

Quinze jours plus tard, la grande circonférence était de Si 97 centimètres, et la hauteur de l’utérus de 40 centimètres. Le bassin, il faut le reconnaître, était rétréci.

- Dans le cas de Malherbe, il y avait également hydram-

non de ‘ do

nios; plus de huit pintes d’eau s'étaient écoulées après la rupture des membranes.

La femme enfin qui fait le sujet de l'observation XII avait, au moment de la rupture de la poche amniotique, perdu des eaux en grande abondance, et continuait à en perdre les jours suivants.

En présence de ces faits, il est permis de se demander s’il n’y a pas une relation entre l'existence de la tumeur qui nous occupe et la formation plus ou moins abondante du liquide amniotique. Les auteurs citent bien cette coïncidence fréquente de l’hydramnios et de toutes les malformations fœtales, sans pouvoir l’expliquer.

La pathogénie de cette complication est donc obscure ; mais il n’en est pas moins vrai que l’hydramnios est assez souvent observée.

Par contre l'oligoamnios n’est jamais signalée. On connaît cependant la fréquence des brides et adhérences amniotiques et des déformations crâniennes toutes les fois que le liquide amniotique est insuffisant ; aussi cette absence d’oligoamnios dans tous les cas que nous connaissons mérite-t-elle d’être notée.

Les adhérences amniotiques, les brides ont été rencontrées une seule fois (obs. XID) : il y avait dans ce cas des surfaces d'union des membranes au fœtus, une ‘très large sur le bord droit de la tumeur encéphalique, une autre plus étroite siégeant à la partie moyenne du dos. Elles avaient occasionné l'expulsion simultanée du fœtus et de l’arrièrefaix. |

Leur existence est importante, puisque, d’après

I. Geoffroy Saint-Hilaire (1), elles auraient un rôle pathogénique capital.

Dans l'observation de M. de Rothschild (obs. X), on

peut se demander s’il n’y avait pas adhérence amniotique.

La section du cuir chevelu et l'aspect de son bord libre doivent y faire penser.

Nulle part n’est signalée la grossesse extra-amniotique. On sait la fréquence des malformations fœtales dans cette complication curieuse et rare de la grossesse. Crouzat et Payrau (2) ont relaté à la Société Obstétricale de France une observation très intéressante de grossesse gémellaire dans laquelle un des fœtus, extra-amniotique, était exencéphale. La variété d'exencéphale n’est pas signalée. Il nous a semblé qu'il s'agissait d’un podencéphale. Là encore existaient des brides amniotiques.

On a pensé à l’hydrorrhée déciduale dans une observation (obs. XII); mais n'élait-on pas plutôt en présence d’une rupture prématurée des membranes, comme semblent l'indiquer l'abondance du liquide écoulé, la diminution de

volume de l’abdomen et l'absence complète, au moment de

l'accouchement, de tout écoulement amniotique ?

D'ailleurs, dans ce cas particulier, l’hydrorrhée déci-

duale ne serait qu'une simple coïncidence, la malade préf

sentant des antécédents utérins expliquant cette compli-

cation.

(1) Isidore GEOFFROY SAINT-HILAIRE. Des adhérences de l'extérieur du fœtus considérées comme le principal fait occasionnel de la monstruosité (Archives gén. de Médetine), tome XIV, p. 392, 1827).

(2) CrouzaT et Payrau. — Annales de la Soc. obst. de France, 1901 et in thèse Maroger, tome XXXIII, page 35, 1902-1908.

La présentation céphalique conserve sa fréquence habituelle. Parmi nos observations, on note une seule fois la présentation du siège (obs. X). Cette dernière s'explique facilement : on sait en effet que le fœtus s’accommode dans la cavité utérine, et que, dans les derniers mois de la grossesse, il met son extrémité la plus volumineuse en rapport avec le segment supérieur de l'utérus, plus vaste que le segment inférieur. Si le volume de la tête dépasse celui du siège accompagné des membresinférieurs, le siège s'accom-

modera au segment inférieur et la tête restera en haut. I] en est souvent ainsi dans l’hydrocéphalie.

Dans la notencéphalie, la présence de la tumeur augmente considérablement l’étendue des diamètres antéropostérieurs, et suffit à expliquer la présentation pelvienne. On peut aussi croire qu’elle rend moins aisé le mouvement de bascule physiologique du septième au huitième mois.

Dans l'observation X, le volume de la tumeur ne semble pourtant pas suffisant pour expliquer la présentation du siège. L'absence de renseignements ne nous a pas permis d'en connaître la véritable cause.

La grossesse se termine souvent avant le terme normal, Sur dix-sept observations à peu près précises, huit signalent l'accouchement à terme (obs.. I, V, VIII, XIII, XIV, XV, XVII, XVII), sept l'accouchement prématuré (obs. EH: OL VE VIP AIR XL RE dans” une (Obs 12) les renseignements, assez vagues, laissent comprendre que la grossesse était près du terme. Enfin, dans l’obser-

vation XII, la grossesse avait atteint son neuvième mois, si

lon en croit la mère, bien que l'examen obstétrical

et celui du fœtus et de l’arrière-faix fissent plutôt penser à une grossesse de six mois environ. |

# L'expulsion prématurée eut lieu, dans les sept observations précitées, deux fois au sixième mois (obs. VI et XD),

deux fois au septième (obs. III et XIX), une fois au hui-

tième (obs. IX), une fois au début du neuvième (obs. VII);

une fois enfin la date de l'expulsion n’est pas indiquée nor ID).

Une de ces femmes (hs XD) était syphilitique : l'enfan vint à six mois, vivant. Une autre présentait de l'hydramnios (obs. VD : l'accouchement se fit à la même | époque; l'enfant mourut pendant le travail.

& Dans ces deux cas, on peut expliquer l'expulsion préma-

turée par la complication concomitante, avec laquelle, d’ailleurs, la notencéphalie n’est pas sans rapport. Dans

les autres, il n’y avait aucune tare pouvant expliquer la précocité de l'accouchement, qu ne doit être alors attribué qu’à la malformation.

La plupart du temps, le travail, comme la grossesse, ne présente rien de particulier, et l'accouchement se termine

| spontanément. L'expulsion est même le plus souvent rapide, et cela s'explique par le peu de développement du fœtus.

Mais il n’en est pas toujours ainsi et l’on cite quelques

exemples de dystocie.

Dans le travail, il faut considérer trois éléments: la force, représentée par les contractions utérines ; la résistance,

constituée par le bassin, et le mobile qui est le fœtus. Les f s : L

ERéE De deux premiers ne sauraient ici nous arrêter; leurs anomalies essentielles de configuration et de structure ne pouvant

que modifier celles qui appartiennent en propre à notre

étude.

Le mobile seul nous intéresse, la présence de l’ectopie amenant des modifications de l’extrémité céphalique (1). Les diamètres antéro-postérieurs, transverses et verticaux sont considérablement diminués et cette diminution diffère

avec l'importance de la tumeur.

Dans notre observation, elle variait de quinze à trente millimètres et portait à peu près également sur les différents diamètres. Seuls les sous-occipito et sous-mento bregmatiques étaient moins réduits. En elle-même la boîte crânienne conserve donc sa forme ovoide avec un léger

aplatissement de la région frontale supérieure.

Mais la masse exencéphalique augmente considérablement la longueur des diamètres antéro-postérieurs, quelquefois même les double. Chez notre.malade, la tumeur, vide de liquide, atteignait 94 millimètres dans son | grand diamètre antéro-postérieur : la distance du front au point

le plus éloigné de cette masse étaît de 185 millimètres.

De plus, sa présence rend les surfaces moins lisses et

moins glissantes; elle nuit à l’'accommodation. -

C'est surtout dans les présentations céphaliques que ces troubles sont manifestes. Souvent, à la fin de la grossesse,

la flexion est imparfaite, la tumeur occupant une situation

(1) Voir configuration ext., p.15.

Po

plus élevée que le crâne, dans la cavité utérine. Quelque-

fois cependant elle siège plus bas, et la flexion est alors

complète.

Suivant l’un ou l’autre cas, la dystocie sera plus ou moins grande. Dans le second, le plus fréquent, huit sur douze d'après nos recherches, la tumeur se présente première; la tête, peu volumineuse, est très fléchie; l’engagement se fait aisément, sans accommodation même. Ici

seulement, le peu de rapport des diamètres céphaliques et

pelviens permet la formation d’une énorme poche des

eaux, avec parfois rupture précoce et lenteur de la dilatation : le travail menace de se prolonger ; ou bien, la période d'expulsion commence avant la dilatation complète, les

épaules sont retenues par l’orifice cervical, et les tractions P ;

exercées sur la tête amènent des déchirures de la partie

inférieure du canal de Braun. Ces faits sont exceptionnels-et l’on peut admettre dans les cas de présentation de la tumeur un accouchement sans difficulté.

Lorsque la tête est peu fléchie, la tumeur se loge dans une des fosses iliaques, au moment de l'engagement ; elle est à cheval sur une des lignes innominées. Les contractions utérines amènent alors la déflexion de la tête, et à la

présentation du sommet se substitue celle moins favorable

de la face.

Cette substitution est fréquente. Nous en avons relevé

trois cas certains (Obs. I, VII, IX), et un très probable

dans lequel on dut faire la version (Obs. VIT), ce qui fait

quatre cas de présentation de la face sur dix-sept observa-

tions, soit une proportion de 23 °/,, proportion considérable,

comparée à celle qui existe pour les fœtus normaux, et qui

n’est que de 1 pour 250. )

Loin de nous la pensée de considérer cette proportion comme l'expression de la vérité; il est très vraisemblable qu'elle serait plus faible en multipliant le nombre des observations.

Cette substitution de présentation est rendue facile par la réduction du diamètre occipilo-mentonnier. La descente est arrêtée au moment de l’engagement de la tumeur ; alors la déflexion s’accentue, jusqu’à ce que la masse exencéphalique et la partie supérieure du thorax soient fixées au niveau du détroit supérieur. La présentation est ainsi enclavée avant tout mouvement de rotation interne. L'accouchement devient impossible, et, dans aucune de nos observations, le dégagement ne s’est etfectuépar glissement de la malformation dans l’excavation. Des troubles secondaires de Ja contraction utérine se manifestent : le tétanisme ou l'inertie survient avec toutes ses conséquences.

Dans le premier cas, le plus souvent la tumeur se rompt,

et sa rupture amène l'expulsion. Nous l’avons observée

deux fois (Obs. Let IX). Celle-ci se fait alors rapidement; la tête sort, suivant le mécanisme décrit dans les cas de présentation de la face (Obs. IX) ou du front (Obs. D). Dans le second cas, l'intervention est nécessaire. Dans l'observation de Reynier (Obs. VIID), la face, descendue dans l’excavation, s’y maintint pendant deux-heures ; les contractions s’affaiblissaient ; il fallut appliquer le forceps.

Dans celle de Blot (Obs. VID), la version par manœuvres

internes fut pratiquée : la raison n'en est pas donnée: il est

vraisemblable que l'arrêt de la tumeur seule nécessita cette

intervention.

Avec les présentations du siège, la dystocie est nulle: il en serait de mêmeé après version, dans les cas de présentation latérale. | La Situation de la masse ectopiée en arrière de la tête rend son expulsion facile, et les diminutions des diamètres du crâne favorisent les manœuvres d'extraction de la tête é dernière. Dans des cas exceptionnels, et nous n’en avons aucun exemple, le volume exagéré de la tumeur pourrait peut-être en rendre l'extraction pénible.

Parmi les accidents du travail, les procidences du cordon et même des membres s’expliquent facilement par le défaut d'accommodation. Le docteur Malherbe signalela procidence du cordon, dans l'accouchement de sa malade (Obs. VI).

La délivrance est le plus souvent normale. Une seule fois, elle se fit en même temps que l'expulsion fœtale : LES c'est dans ce cas qu'’existaient des adhérences amniotiques. La même particularité a été signalée dans l'observation de Crouzat et pour les mêmes raisons.

L’arrière-faix ne présente rien de particulier. L'aspect extérieur du placenta, ses dimensions, son poids sont normaux; aucune altération pathologique n’est signalée. Les membranes, le cordon ont leurs caractères habituels. . Nous n'’insisterons pas sur les suites de couches. Elles sont physiologiques. Dans toutes nos observations ilen a

été ainsi.

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