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e caractères 4 l: Gnen sont aussi différents : dans ca

notencéphalie, l orifice est régulier, arrohdt ou ovale; dans

ch encéphalocèle acquise, l'orifice cree la forme d'un trait

de fracture longitudinale. A AT EN TU ao À T8

0 } i Ÿ Hi

Quel que soit le An SUE de l'examen, le diag gnostic 23

du degré d' ‘eclopie est plus délicat. Nous en avons admis

deux groupes : le premier est constitué par l'encépha-

locèle, dans laquelle la substance cérébrale n est herniée ; % 1

qu’en faible SLR CE ile second, par la notencéphalie,

dans laquelle une grande partie des centres nerveux este

en Ron) re Bus Re CAR tn "Les 2

La distinction entre ces deux degrés est excessivement pu

difficile, et la Pise grande confusion à ce sujet règne dans

Les. observations, ainsi que le prouve la statistique de

Larger (). C'est surtout aux déformations extérieures du 2 40

crâne qu'il faut prêter attention. L'aplatissement de ses

ré égions antérieures, associé au prognathisme, indiquant un

degré plus ou moins accusé de microcéphalie, fera : 122

supposer qu'une assez notable partie de l'encéphale s'est

développée hors du cràne, dans la tumeur.

Dans les cas où la tête garde sa configuration normale,

le volume de la tumeur a de l'importance : ilne ‘saurait * + 2

s’agir de notencéphalie, lorsque la masse n’atteint que le

volume d'une mandarine ou d’une orange. Les grosses

tumeurs seules prêtent à confusion. Alors l'aspect de la

5 | R je i ) | |

(1) LarGer. — De l’exencéphale, Arch. gén. de Méd., 6mesérie, t. XXX, D.71,4877. | Le RES A

un A4

tumeur ne suffit pas à nous en indiquer le contenu, et l'importance du prolongement que les centres nerveux envoient dans sa cavité. Le degré de diminution des diftérents diamètres céphaliques a de la valeur.

D'après M. Berger, il est difficile de reconnaître à quelle variété d’ectopie cérébrale on a affaire, et de classer la tumeur parmi les méningocèles, les hydrencéphalocèles ou les encéphalocèles. Suivant lui, les Méningocèles sont des

tumeurs égales, généralement pédiculées ; sans bosselures ;

fluctuantes ; diminuant de volume par la pression, en occa-

sionnant des phénomènes cérébraux: cris, vomissements, convulsions et stupeur. Pendant le sommeil, la tumeur diminue de volume; elle augmente et se tend par les efforts. SL AN

Les Hydrencéphalocèles présentent une irréductibilité

complète, une indolence dans la compression qui ne donne

Jieu à aucun symptôme cérébral. Pas de tension dans

l'effort. Absence de pulsations. Les hydrencéphalocèles s’accroissent rapidement; la tumeur dans l'encéphalocèle au contraire se modifie peu.

Les Encéphalocèles proprement dites (ectopie insuffisante

pour constituer une notencéphalie), sont plutôt sessiles,

donnant dans unepremière période les signes habituels des méningocèles ; une fois développées, elles sont molles, indolentes, le plus souvent pâteuses et sans fluctuation. Elles diminuent dans le repos et peuvent parfois seréduire ; elles augmentent dans les efforts. Une pression légère n’occasionne pas de douleur ; une pression plus forte amène des symptômes cérébraux: dilatation pupillaire,

strabisme, perte de connaissance, paralysies, anesthésie; rarement vomissements et convulsions. Battements isochrones aux pulsations cardiaques.

Encore d’après M. Berger, on ne peut pas accorder beaucoup de confiance aux caractères distinctifs qui sont mentionnés dans les descriptions classiques. La forme de la masse exencéphalique, ne saurait être invoquée pour établir un diagnostic. L’étroitesse du pédicule n'exclut pas la possibilité de la pénétration du cervelet ou du cerveau dans la tumeur. On ne saurait donc considérer cette disposition comme spéciale aux méningocèles. Quant à la forme uni ou bilobée, plus ou moins globuleuse, plus ou moins régulière, elle dépend de conditions anatomiques, mais elle ne peut renseigner sur la nature des organes qui y sont contenus. La transparence, notée comme une preuve que la lumeur ne contenait que du liquide, est un signe trompeur. Il en est de même de la fluctuation : toutes les encéphalocèles, ou presque toutes, renferment une certaine quantité de liquide qui suffit à leur donner les apparences de la fluctuation. L'empâtement et la consistance molle et dépressible indiquent plutôt l’épaississement des enveloppes et leur infiltration gélatineuse, que la présence d'une masse cérébrale dans leur intérieur.

Il nous reste quatre signes excellents : la réductibilité nt les phénomènes cérébraux déterminés par des pressions sur la tumeur ; l'expansion de celle-ci dans les efforts ; et les battements isochrones au pouls; mais leur constaiation est loin d’être la règle.

La réductibilité peut manquer, même dans les ménin-

gocèles. Si donc une hernie cérébrale est en grande partie

réductible, on.ne saurait conclure qu'elle ne renferme pas

de substance nerveuse; on ne peut de même affirmer,

quand elle n'est pas réductible, qu’elle appartient à la catégorie des hydrencéphalocèles.

Les phénomènes cérébraux dus à des pressions exercées sur la tumeur sont eux-mêmes d’une interprétation diffi-

cile, car ils peuvent tenir à l'augmentation de la pression

intra-crànienne résultant de la réduction du liquide con-

tenu dans la poche méningée, ou bien à l’action directe

de la compression exercée sur les parties des centres ner-

veux ectopiés. Leur recherche, d’ailleurs, ne saurait être

faite avec trop de ménagements. L'absence de tout accident de compression ne saurait faire exclure la présence de substance cérébrale dans la tumeur.

L'expansion dans les efforts est un signe : commun, d’après Spring, aux méningocèles et aux encéphalocèles pures. Il manque dans la notencéphalie, ainsi que les pulsations artérielles.

Nous pouvons donc conclure avec M. Berger que l’insuffisance des caractères différentiels laisse le diagnostic hésitant, en général, entre les diverses variétés d’'exencéphales : cela tient à ce que les limites qui séparent celles-ci sont moins marquées qu'on n’a voulu l’établir, et que, même les pièces en mains, il est souvent difficile d'établir la nature exacte des parties qui les constituent. L'examen anatomique lui-même ne peut pas toujours décider si la tumeur doit être classée dans l’une ou l’autre variété. Il

n’est donc pas étonnant que les caractères cliniques ne

viennent pas LHRUnee une distinction qui n'existe pas

; + entre les faits anatomiques. FRE 5 se ;

Pour établir avec quelque vraisemblance d'importance fi dela) masse encéphalique contenue dans la tumeur, son. siège originel et ses connexions, on se guidera sur le point %

d'implantation du pédicule et sur la situation de l'orifice | | | osseux qui lui correspond. On sait, en. effet, que les f hernies antérieures renferment les lobes frontaux, les sus- occipitales, les lobes occipitaux ; les sous-occipitales, de” préférence le cervelet ; que les orifices occupant à la fois les régions supérieure et inférieure à à la protubérance occi- À pitale externe donnent passage à une partie du cervelet et des lobes postérieurs du cerveau, parfois aux tubercules

AAtnUmenns et même à la protubérance.

pa" te AL Ma"

terme, tantôt prématurément. Dans ce dernier cas, ainsi