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segment inférieur. Le col est dévié d’un côté, douloureux. La mobilisation du fœtus ne modifie pas les signes fournis qui persistent quels que soient le nombre des examens et les manœuvres de mutation. Enfin, et surtout, l’hémorragie manque rarement, lorsque l'insertion est centrale ou marginale : c’est certainement là un signe de la plus haute importance, et dans les cas où, comme dans l'observation I, il y a eu pertes pendant la grossesse, les difficullés de diagnostic deviennent insurmontables, les tentatives de mobilisation fœtale ne devant être tentées qu'avec la plus grande prudence.

‘L’ectopie crânienne peut être confondue avec les fibromes, surtout avec les fibromes pédiculés du segment inférieur. Ceux-ci forment des masses ramollies, ressemblant à s’y méprendre à des tumeurs fluctuantes (Maygrier). Ils sont susceptibles, sauf les fibromes sous-muqueux, de se déplacer et de remonter au-dessus du détroit supérieur. Ils donnent au toucher des sensations rappelant celles que nous avons signalées chez les notencéphales. Mais les fibromes s’accompagnent souvent, pendant la grossesse, de troubles de compression sur les organes voisins, les uns de peu de gravité : pesanteur dans le bas-ventre, gêne dans la marche ou la station debout, constipation, difficulté de la miction et de la défécation; les autres, plus sérieux : stercorémie, occlusion intestinale, vomissements incoer: cibles, lésions vésicales, douleurs multiples, troubles circulatoires. Leur présence détermine des hémorragies, surtout dans les premiers mois de la grossesse. Au palper,

le plus souvent on perçoit des bosselures indiquant l’exis-

| fe hydramnios n'est pas plus fréquente que d’ habitude.

A Fe 4 toucher, la mobilité de la tumeur est nulle ; le ballot- 20 tement vaginal n'existe pas ; les mouvements fœtaux ne

a, ù sy. communiquent pas. La version ne modifie pas les

ne sensations. L'examen du fœtus montre en outre un déve-

Der normal du crâne, et la mensuration décèle des

diamètres en rapport avec l’âge de la grossesse. Le diagnostic d'ectopie crânienne étant posé, ilest imne d'en déterminer d’une façon précise le siège et la

nature. Peut-être pourrait on obtenir, par un examen très

attentif et notamment par la mobilisation du fœtus à l’aide de manœuvres mixtes, quelques renseignements sur le

premier point; mais le second ne saurait être élucidé.

- Pendant le travail, la situation est différente, suivant la présence ou l'absence de poche des eaux. La poche des eaux, par son volume, rend le plus souvent le diagnostic : à très délicat et aussi difficile que pendant la grossesse. Les e 1e % mêmes moyens d'exploration sont à la disposition de l'ac- ; coucheur, et les mêmes causes d'erreur à éviter. : Ici la poche des eaux a une importance considérable; il importe de la respecter, et il faut être sobre de manœuvres ; RS D aussi, palper et toucher ne seront pratiqués qu'avec la plus ‘4 grande douceur, et toute tentative de mobilisation fœtale 5 ù | absolument écartée.

Si la poche des eaux est rompue, le diagnostic devient à plus aisé; le palper a encore sa valeur mais est loin d’avoir : l'importance du toucher. Celui-ci permet de reconnaître la

tumeur, d'en déterminer le siège et la nature, à condition

d’être profond : c’est donc au toucher manuel intra-utérin,

avec ou sans anesthésie, qu'il faut avoir recours. Les sensations perçues, les causes d'erreur dans leur interprétation, sont différentes, suivant la présentation et la situation de la tumeur.

Dans les présentations céphaliques, ou bien la tumeur

se présente première, ou elle tend à s'engager partiellement avec le fœtus, ou bien elle est remontée dans une des fosses iliaques.

Dans le premier cas, la masse exencéphalique donnera au doigt des perceptions essentiellement variables, suivant son volume et sa constitution ; tantôt elle remplira toute l’excavation ; tantôt au contraire, elle n’en occupera qu'une région. Parfois anilobée, régulière, globuleuse, elle sera

dans d'autres circonstances, multilobée, irrégulière, molle, dépressible, donnant la sensation d’empâtement. Dans quelques cas, elle s’'accompagnera de pulsations isochrones aux révolutions cardiaques du fœtus; dans d’autres, l’exploration déterminera des mouvements du produit de conception.

Les causes d'erreur sont multiples : on pensera à une poche des eaux, à une bosse séro-sanguine, à une présentation vicieuse, à une hydrocéphalie, à une tumeur du tronc du fœtus. |

C’est surtout quand la masse extracrânienne est volumi-

neuse, régulière, fluctuante, que l’on pense à une poche.

ampiolique : l'erreur est surtout facile lorsqu'on n’a pas constaté la rupture antérieure de celle-ci ; et-même on peut encore songer à la possibilité d’une poche amniochoriale

et à la présence d’un second fœtus.

* ke | Mais, dans là notencéphalie, la masse eclopiée n'a pas é + aspect lisse et égal de la poche des eaux ; elle devient

aussi plus épaisse, plus rugueuse à la périphérie : Sa Consis-

tance est oc molle et dépressible en certains points,

| tendue et ferme en d'autres. Cette lension, plus manifeste

Es: au moment des contractions, persiste entre elles, et, à cet

à instant, il estimpossible de percevoir, comme on le faitavec

‘4 une poche des eaux même volumineuse, la HAN dos n située plus haut.

HD’ ailleurs Je soulèvement F4 la masse . détermine l'écou-

& lement de liquide amniotique, reconnaissable à ses carac-

| tères habituels et surtout à la présence de vernix caseosa ;

les signes de présence d’un second fœtus font défaut, et le

ë toucher manuel profond permet le plus souvent d’ atteindre

À Ja zone élevée de la région ectopiée, d'en reconnaitre les

caractères, d’en saisir le pédicule, ou tout au moins de

sentir Ja présentation.

La bosse séro-sanguine est molle, dépressible, plissée.

$ topic crânienne présente parfois ces caractères; mais la

x NE l | première ne se forme qu'après la rupture de la poche des : €

eaux; tandis que la seconde existe antérieurement. La

bosse séro-sanguine est rarement très volumineuse ; elle

n'empêche pas la perception de la présentation sur une

assez large surface; sa zone d'implantation sur le crâne est

‘108 considérable ; c'est là que ses diamètres sont maxima.

L L'ectopie est ordinairement plus volumineuse; la présenmoe | ; ’

lation est difficile à reconnaître, toujours très élevée par rapport à à la masse prolabée. La forme de celle-ci est plutôt

R. sphérique, jamais hémisphérique, et la zone d'implan-

es

tation rarement sessile, ordinairement pédiculée. Dans tous les cas les diamètres maxima sont à une certaine distance du pédicule. Enfin la bosse sanguine ne se tend pas pendant les contractions, alors que la tumeur devient plus ferme; cet excès de tension est dû à la présence du liquide céphalo-rachidien.

La confusion avec d’autres présentations est rare ; c’est surtout la présentation du siège qui peut la déterminer. Dans l'observation de Depaul, la sage-femme crut reconnaître l'extrémité pelvienne, prenant la tumeur pour le scrotum : les dimensions des ectopies cérébrales permettent le plus souvent d'éviter cette erreur. D'ailleurs les

caractères spéciaux du siège, sa forme, sa consistance, la

présence de petits membres ne laisseront aucun doute, si

l’on pratique le toucher manuel profond. :

L'hydrocéphalie présente une assezgrande ressemblance » avec la notencéphalie. «La tumeur qu’on a sous le! » doigt est liquide, fluctuante ; elle devient plus bombée » au moment des contractions, mais, dans leur intervalle, » elle reste encore tendue (1). » Cette description de l'hydrocéphalie donnée par le Professeur Budin s'applique également au notencéphale; seulement, dans l’hydrocéphalie, et nous continuons la citation, « la tumeur est » recouverte de cheveux qu’on parvient à sentir avec la » pulpe de l'index, et qu’à la rigueur on pourrait voir.avec » un spéculum. En promenant un peu largement le doigt,

» on arrive nécessairement sur des îlots osseux, et l’on

(1) TARNIER et BUDIN. — Traité de l’art. des Accouchements, t. IV, p. 26,

BEA

a > on trouve un gros ballon, une outre fluctuante, élastique,

2 2 » au-dessus du détroit supérieur, à travers lequel elle ne Fe > pénètre pas.» Dans la notencéphalie, on ne trouve ni cheveux sur les ES quarts de la tumeur, ni îlots osseux, ni sulures, ni fontanelles, ni, au- dessus du détroit supérieur, de

sf gros ji d'outre fluctuante, mais une tête REA très

| Toutes les tumeurs AE peuvent être dite

‘avec l'ectopie crânienne.

s, Les tumeurs kystiques du cou sont rarement une cause de dystocie: la tête se présente généralement première. ; Lorsqu'il ya présentation de la tumeur, l'examen de cette dernière ne donne guère de renseignements ; la perception à de bosselures multiples pourrait faire songer à sa nature, mais le toucher manuel profond, intra-utérin, nous indik : quera le siège sur les parties antérieure et latérale du | cou.

Les tumeurs abdominales ; l'ascite; la dégénérescence polykystique du rein; les tumeurs sacro-coccygiennes se

présentent rarement premières pendant l'accouchement : la

situation de la tête, l'orientation du fœtus, par le palper, Es mettent sur la voie du diagnostic; mais c’estencore l’explo- | ration interne qui nous fournira le plus de renseignements.

On ne confondra pas la notencéphalie avec un placenta

prævia : les sensations au toucher sont très différentes, et

\ ÿ; Enfin en combinant hote vaginale avec le palper,

l'absence de toute hémorragie empêche même d'y

songer.

Lorsque la tête et la tumeur s'engagent ensemble, le diagnostic se fait comme précédemment. Si le siège de la tumeur fait éliminer la bosse séro-sanguine, la perception très nette et normale des sutures et des os du crâne écartera le diagnostic d'hydrocéphalie et celui de tumeur de l'abdomen et du siège. On éliminera de même l'hypothèse d’une seconde poche des eaux ou d’un kyste du cou.

L'erreur est surtout possible avec l'insertion basse du placenta et les fibromes sous-muqueux du segment inférieur. L'absence d'hémorragie; la consistance ferme, parfois fluctuante; l'aspect régulier, la forme globuleuse de la tumeur feront rejeter la première hypothèse dans laquelle les écoulements sanguins sont presque fatals , ‘ la consistance molle, la tension nulle, l’aspect tomenteux el irrégulier.

Les fibromes sous-muqueux sont très mous, parfois fluctuants, sans écoulement de sang; le diagnostic ne sera possible que par le toucher intra-utérin qui indiquera la zone d'insertion de l’ectopie sur le crâne et non sur l'utérus.

Lorsque la tumeur reste au-dessus du détroit supérieur, la déflexion de la tête fait passer en revue toutes les causes de la présentation de la face; c'est seulement après élimination des plus fréquentes: obliquité utérine, rétrécissements pelviens, iusertion basse du placenta, qu’on pense peut-être, et par hasard, aux monsiruosités. L'accoucheur

est alors facilement trompé, surtout quand quelque cause

rait ne recourir, comme dans les cas Dee au

ef

| toucher profond, pour sentir la masse cérébrale ectopiée.

La petitesse de la tête favorise d’ailleurs ici considéra-

y blement r exploration interne et la perception de la tumeur. rx Cette perception peut déterminer les mêmes erreurs d’inter-

prétation que plus haut; on les évitera de la même facon. [Le

À palpation, et les caractères de la tumeur nous autoriseront

8% à ne pas nous y arrêter.

Dans les cas de présentation du siège, le diagnostic de la

monstruosité se fait de la même manière que pendant la grossesse ; il est donc à peu près impossible. L'arrêt de la

masse exencéphalique, après l'engagement de la tête, se

reconnaitra facilement par la difficulté d'extraction de ï cette dernière et la sensation par exploralion interne du : pédieule et de la tumeur elle-même.

Le diagnostic du siège exact de la tumeur, quelle que soit la modalité d'engagement, sera assez difficile à pré- ciser. Le toucher permettra cependant de reconnaitre la

plus grande partie de la voûte du crâne, les sutures,

É Ê tation sur l’occipital.

. Quant : à la constitution de la tumeur et la détermination de l'importance de la substance cérébrale ectopiée, on ne peut la soupconner avant la naissance; l’exploration

de la région antérieure du crâne, possible avec une pré-

sentation de la face; la petitesse de la tête, seront les

La sensation du pédicule crânien pourrail faire songer.

RE une monstruosité double ; l'absence de signes par la

les fontanelles, et de déterminer ainsi la zone d'implan-

seuls éléments sur lesquels on pourra fonder le diagnostic. 6

Après la .naïssance, le diagnostic devient plus aisé. Immédiatement après l'accouchement, on ne peut pas ne pas reconnaître une ectopie occipitale ; le siège du pédicule sur la région postérieure du crâne ne permet pas la confusion. Lorsque ses dimensions sont considérables et qu’il s'étend vers la région pariétale, on hésite alors entre un podencéphale et un notencéphale. De même, l'implantation à la partie tout inférieure de la nuque, avec prolongement sur la colonne vertébrale, rend l’'hésitation très légitime entre la notencéphalie et l’iniencéphalie ; la dissection seule nous éclairera.

Plus tard, on ne confondra pas l’ectopie cérébrale avec le céphalématome, les kystes dermoïdes, l’encéphalocèle traumatique.

Tous ces diagnostics ont été exposés magistralement par les auteurs qui se sont intéressés à la question de l’encéphalocèle congénitale, notamment MM. Berger (1), Kirmisson (2) et Chipault (3), et nous nous contenterons ici de les résumer.

a) Le céphalématome est congénital; mais son lieu d'élection est latéral; il s’observe le plus souvent au

niveau de la bosse pariétale et surtout à droite ; il n’est

(1) BerGer. Revue de Chirurgie, t. X, p. 305, 1890.

(21 Kirmisson. Trailé des maladies chirurgicales d'origine congénitale, p. 65, 1898. |

(3) Le DEnTru ET DELBET. Trailé de Chirurgie, t. IV, p. 865, 1897.

__ pas pédiculé, ni réductible: à sa base, il existe un

bourrelet osseux caractéristique.

5 b) Le kyste dermoïde peut se développer, quoique

rarement, dans la région occipitale. Il est quelquefois

adhérent aux parties profondes, et l’on sent, au niveau de son insertion sur le crâne, un rebord osseux simu-

lant une perforation. La tumeur kystique peut être aussi

transparente et se tendre dans les efforts et les cris.

On comprend que le diagnostic avec la notencéphalie

soit alors hésitant. Mais on se rappellera que le kyste est

toujours sessile, tandis que la tumeur encéphalique affecte plutôt la forme pédiculée. La peau qui recouvre le kyste n’a pas non plus la minceur extrême qui s'observe dans les enveloppes de la tumeur extracränienne. D’autre part les

phénomènes de compression manquent lorsqu'on com-

primele kyste. Enfin, les kystes congénitaux sont rares au

niveau de la région occipitale ; d’ailleurs ils ne se déve- : loppent souvent que dans les premières années qui suivent la naissance, alors que la notencéphalie existe d'emblée.

c) L'encéphalocèle traumatique remonte parfois au

moment même de la naissance, succédant à une appli-

cation de forceps. Cette tumeur atteint le volume d'une

tête d’enfant ; elle est fluctuante, non compressible, non pulsatile, située au niveau d’une perte de substance osseuse. Son siège diffère de celui de la masse ectopiée dans la notencéphalie. Cette dernière occupe la ligne médiane, à la partie postérieure du crâne; tandis que | l’encéphalocèle traumatique siège surtout dans les régions

latérales, au niveau du frontal et du pariélal.

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