‹ Contribution à l'étude de la notencéphalie: spécialement dans ses rapports avec l'obstétriqueChapitre 18 sur 28 · CE . “ : P À · texte numérisé non relu

CE . “ : P À

1 | l Observation I

(Personnelle)

2) Mme B. V geste, entre à à Maternité hospitalière de l’Hôtel- Ne

F. de Dieu de Nantes, le 2 octobre 1902, pour y accoucher.

2 * Agée de 28 ans, sans antécédents physiologiques et patholo-

| giques intéressants, elle a eu trois grossesses normales. Les.

\ 4 accouchements furent lents et se terminèrent par des applica- tions de forceps. La dernière grossesse fut interrompue à huit mois, sans cause appréciable : expulsion spontanée. 2 2 Les quatre enfants vivent et ont été nourris au sein. CM La mère allaitait au début de la grossesse actuelle et n’en % peut fixer la date : perception des mouvements actifs en mai 1902. | Grossesse normale jusqu’en septembre." Alors, brusquement, | écoulement de sang en assez faible quantité, pendant quelques jours; pas de contractions utérines. | Mme B. est de petite taille (1"45). Le squelette est bien conformé : des varices de second degré sillonnent les membres inférieurs ; pas d’albumine dans les urines.

; Le ventre est volumineux, en antéversion ; la circonférence passant par l’ombilic et la cinquième lombaire mesure 95cm, Les parois abdominales ont une faible épaisseur et une

tonicité médiocre. : «

pe ee

L'utérus régulier, mais très développé, est oblique de haut en bas, de droite à gauche. Sa hauteur au-dessus du pubis est de 37cm, Il y a hydramnios considérable. Le fœtus se présente en OI GT, la tête paraît petite, ballotte au-dessus du détroit supérieur et ne déborde pas en avant le bord Aer du pubis ;

la mensuration, suivant le procédé de M. Perret, donne :

OF—8,9 Bi P — 6,4

En essayant l'engagement suivant la méthode Pinard- Müller, on éprouve de la résistance malgré l’absence de saillie du pariétal antérieur en avant du pubis. L’auscultation est positive. Le maximum des bruits du cœur, normaux et réguliers, s'entend à gauche de la ligne médiane, au niveau de l’ombilic. Vulve et périnée normaux.

Vagin granuleux. Col de l'utérus en éteignoir, oblique en avant, orifice externe situé au niveau du détroit inférieur entr'ouvert ; coi déhiscent. Ramollissement complet du museau de tanche. Segment inférieur épais, régulier. Pas de présentation accessible. Par le palper combiné au toucher, on trouve une masse molle, rénitente, dont la tension augmente avec l’intensité de l'expression. Des tentatives d'engagement exécutées par un aide ne permettent pas la perception de la tête à travers le segment inférieur.

Bassin rétréci, aplati d'avant en arrière au détroit supérieur. Diam. Pr. sous-pubien : 105", Sacrum très concave en avant ; promontoire peu élevé. Symphyse haute de 33"", légèrement oblique en bas et en arrière, d'épaisseur peu considérable.

On porte le diagnostic de bassin annelé, légèrement rétréci (Pr. pubien minimum, 90"" environ) d'avant en arrière avec fœtus

petit et peut-être insertion basse du placenta.

Le 14 octobre, le ventre est encore plus volumineux, la

grande circonférence mesure 97cm, la hauteur de l'utérus aucu dessus du pubis est de 40cm, Œdème et circulation complémen- taire dans la région hypogastrique. | Même présentation et position : le palper mensurateur donne

OF = Qu, Bi P — 65m ; les tentatives d'engagement restent infructueuses malgré le petit volume de la tête. Il existe entre elle et le segment inférieur une masse rénitente, fluctuante même, qui se tend pendant les manœuvres d'expression.

Par le toucher manuel on perçoit en arrière la présentation % Hiyée et difficilement accessible.

Bruits du cœur du fœtus bons.

24 octobre, la malade a eu quelques coliques; mêmes présene tation et position ; ; la tête paraît moins fléchie, la mensuration plus difficile : OF mesure 93um, d’où l’on évalue Bi P à 68". HS

Au toucher Hanbel les sensations ne sont plus les mêmes : Pepar le toucher seul, sans palpation, le segment inférieur paraît très épais à gauche et moins à droite; aucune présentation; à É gauche une masse rénitente qui semble légèrement mobile lors- | qu'on tente le ballottement vaginal. Par expression abdomi- nale on augmente la tension de cette masse en même temps que l'on rend la tête accessible à droite.

Par palper et toucher combinés, on perçoit également la masse à travers les parois abdominales près de la région occi- | pitale. du fœtus. L'hypothèse d’un fibrome sous-muqueux éaiénle est émise, mais avec les plus grandes réserves.

Le dimanche 26 octobre, la femme entre en travail à 5 heures

du matin. Elle ne prévient la sage-femme de garde qu'à une heure du soir. Re L'interne du service fait le diagnostic OIGP et trouve les S

bruits du cœur du fœtus accélérés.

Dilatation de deux francs; énorme poche des eaux; présenta-

tion inaccessible.

Les douleurs s’accentuent. Vers quatre heures et demie, elles deviennent subintrantes. Rupture spontanée des membranes ; écoulement considérable de liquide, environ deux litres; dilatation complète; présentation haute de la face en MIDA; tête incomplètement défléchie ; le front se trouve au centre de l’excavation. Bruits du cœur du fœtus très accélérés.

On prévient alors le chef de service : mais, avant son arrivée, rupture brusque d’une poche, écoulement d’un liquide sérosanguinolent évalué à 300 grammes environ : et aussitôt expulsion de la tête suivant les diamètres sous-naso-bregmatique ct lambdoïque. La tête n’est pas complètement dégagée, le périnée bombe encore. On s'aperçoit de la présence d’un pédicule à la région occipitale donnant naissance à une tumeur du volume des 2/3 de la tête du fœtus environ. Elle est expulsée spontanément aux contractions suivantes.

Délivrance normale 55 minutes plus tard : le placenta se présente par son bord. Il pèse 540 grammes, et n’a aucune altération. Les membranes sont intactes : le chorion séparé de l’amnios : la déchirure du sac membraneux est régulière. En un point sa distance au bord placentaire atteint à peine trois centimètres.

Suites de couches apyrétiques. La malade sort au treizième jour : l'utérus est régulier, légèrement volumineux.

L'enfant, sitôt la naissance, fait quelques mouvements respiratoires et meurt peu après. Il est du sexe féminin; long de 47 centimètres et pèse 3.310 grammes. Il ne présente aucune malformation apparente sur le tronc et les membres : seule la

tête, considérablement diminuée de volume, est malformée : le

front est aplati, fuyant, les arcades orbitaires rejetées en

arrière, la voûte crânienne moins convexe que normalement.

OM = iiimm Sous O F = 94 mm Sus O M = 113mm Bi P — 70 mm # OF— Qu Bi T — 66mm … Sous OB— 82m S. M. B — 82um

La face est régulière.

À la partie postérieure du crâne, se trouve la tumeur reliée à | l'occipita par un pédicule dont la circonférence mesure cit centimètres et s'étend d’un centimètre environ du lambda RU la naissance du Cou. Longue de 94 millimètres, large de À 108, elle tombe sur le dos de l'enfant à la façon d’un chi- =. gnon de femme. Formant une masse flasque et molle, elle <À laisse prévoir une bilobation interne.

Recouverte sur toute sa surface de peau, elle présente des £ cheveux sur le pédicule et dans son quart antérieur. Le reste de la surface est glabre, et la peau, facile à plisser, va en ; s’amincissant d'avant en arrière. Il n'y a nulle part trace d'ulcération.

; A la partie postéro-inférieure, un orifice de quatre centi- mètres environ. La surface du tégument externe est considé- Re: rable par rapport au volume de la tumeur et de nombreux plis cutanés existent à la partie la plus déclive.

. # A la palpation, l'ectopie crânienne est molle et présente deux % masses un peu plus fermes, la gauche plus volumineuse que la droite, ayant à peu près chacune les dimensions d’une

mandarine.

L’autopsie est pratiquée 24 heures après la naissance par M. le docteur Moisnard, alors interne des hôpitaux. La tumeur examinée sur une section perpendiculaire à la

surface se compose de peau, recouvrant une masse spongieuse

épaisse d’un centimètre et demi environ, trabéculaire et très vasculaire. Au centre, deux masses nerveuses, rappelant les circonvolutions cérébrales et séparées l’une de l’autre par une

membrane identique à la faux du cerveau.

1° La peau, très épaisse et très ferme au niveau du pédicule, plissée et couverte de poils en cette région, diminue d’épaisseur en s’en éloignant et devient extrêmement mince à l’extrémité postéro-inférieure.

20 La couche sous-jacente présente de grandes lacunes infiltrées de sérosité et de sang. En arrière, les lacunes sont considérables, et en distendant la poche avec du liquide, on donne à

la tumeur un volume double de celui qu’elle avait auparavant.

30 Les masses nerveuses, recouvertes d’une fine toile analogue à la pie-mère, sont en contact direct avec la couche précédente. Elles ont tous les caractères des lobes occipitaux.

À l'union du pédicule et de la tête, les téguments de la tumeur se continuent avec ceux du crâne: les deux autres couches pénètrent dans la cavité crânienne par un orifice situé sur l’écaille de l’occipital, à un centimètre environ du bord postérieur du trou occipital, exactèement sur le plan médian du corps : les dimensions de cet orifice sont, dans le sens antéropostérieur, 28 millimètres, dans le sens transversal, 22 millimètres. Les bords en sont lisses et réguliers et la dissection y est très pénible par suite de l’adhérence très intense de la partie superficielle de la couche moyenne de la tumeur.

L'intérieur du crâne contient la portion antérieure du cerveau : on distingue les lobes frontaux et la plus grande portion des pariétaux et des temporaux : l’état du ramollissement de la

masse encéphalique rend d’ailleurs l’examen très difficile.

On ne trouve pas le cervelet :

tb hans sn di dé

ca

Les nerfs crâniens existent tous et bien avoir leur trajet

Es sont placés après dissection dans une solution de formol et malheureusement LR par suite d’une erreur du

A 1 Nr. - … personnel. |

Observation 1e

SANDIFORT. — Mus. Anatom.

Fœtus non à terme, exencéphale, présentant une hernie ombi-

MS

… licale. Face ro à celle d’un vieillard, mais bien conformée.

Ÿ plént à être comme ehez les HU exencéphales, et, ceux qui

e. ‘2e la PEN Du de la voûte cränienne, font

D esde l'abdomen ce qui res passage aux vaisseaux ombi-

licaux. Dans ce sac est contenu une portion assez considérable

des viscères abdominaux.

Observation III

s (RÉSUMÉE)

RATHKE. — Deutsches arch. f. d. Physiol. Halle. 1822.

nef] s’agit d’un monstre de 7 mois, du sexe féminin, dont les A parents sont bien portants. La tête de ce monstre ressemblait à 1020 52

celle d’un crapaud. A l’occiput s’attachait le pédicule d’un sac

s S Ë PS

presque plus gros que la tête entière et qui avait la forme d'une

énorme poire. Sur ce sac.il y avait une couronne de cheveux ! . P . Là . | é SAT n de la largeur d’un doigt. A l’intérieur, outre une certaine quan-

tité d’eau, on trouvait le cervelet considérablement développé ;

dans le crâne, le cerveau tout seul.

Le fœtus présentait de plus de nombreuses anomalies. Le des À gauche était plus court que le droit; l’avant-bras manquait et We fé une sorte de long carpe s’attachait au bras. Le pied droit était un pied-bot. Thorax déformé. La paroi abdominale avait subi une éventration, et dans la région ombilicale existait un énorme

ea sac logeant une très grande partie des viscères abdominaux. Ù 7 re è

Observation IV }

GEOFFROY SAINT-HILAIRE. — Rev. méd. Paris, 1899. L'auteur cite l'exemple d'un Russe d'une famille distinguée qui, tout récemment, a vécu notencéphale jusqu’ au delà de 26

ans. Né dans la religion catholique, on refusa de lui conférer la ‘4

prétrise. Son cerveau pendait sur le dos, un peu plus à droite ; qu’à gauche; un de $es yeux était tirai é dans son orbite, et son # visage était tellement enlaidi par d’autres irrégularités qu'il se vit obligé de s’interdire l’usage des lieux publics, puisqu'il était Re. devenu un objet d'horreur pour les femmes enceintes. Malgré

cela, il conservait toutes ses facultés intellectuelles. "En 2

Observation V LE

L} Natalis GUILLOT. — ÆExpérience Paris, 1838 Te “10

Enfant sexe féminin, à terme. Mère bien portante et n’ayant

? éprouvé aucun accident pendant le cours de sa gestation. Né à

” 7'heures du matin, il a respiré jusqu’au soir et a vécu 12 heures

environ ; ses membres se sont agités ; aucun mouvement de

ecion ; pas d'évacuation alvine. Membres parfaitement Con-

sa formés

; rien à signaler du côté des organes qui tous sont Met

Lat tête se partageait en deux parties : l’une antérieure com-

| posée de la face assez bien conformée en apparence, sur

laquelle ‘D n'y avait aucune division intermaxillaire ; l’autre

postérieure, offrant une tumeur volumineuse.

Au- dessus de l'arc des sourcils et de la racine du nez, la

forme de la tête se déprimait brusquement et s’étendait en une espèce de surface presque aplatie ou très peu voûtée, depuis le

bord antérieur de l'os frontal jusqu’en arrière des pariétaux.

Cette surface était recouverte de cheveux très fins.

Feu arrière, laissant voir sur sa ligne médiane un raphé fort

| apparent ; elle naissait par une sorte de pédicule de la partie

‘4 Dore de la tête dans la région occipitale, et se renflait FANS 12

ensuite. En retombant sur le dos, elle entraînait par son poids

ARE tête de l'enfant, et forçait ainsi la face à changer de direction

cet à regarder en haut. Mobile dans tous les sens, la pression y £

À * déterminait une fluctuation très sensible au travers de ses , minces parois. Couleur rouge violacé.

Les téguments cutanés qui recouvrent cette tumeur s’amin-

cissent en s’éloignant du crâne; à la partie la plus déclive, ils

ne formaient qu’une enveloppe excessivement mince et presque

transparente; c’est surtout le derme qui avait diminué d’épais- seur. L'incision de la tumeur sur le raphé fit voir qu’elle était TS revêtue de la peau et des téguments sous-crâniens de l’encéphale (épiderme, derme et membrane fibreuse se continuant

ÿ AA . ®

vasculaire enveloppant la matière cérébrale.

par l'ouverture du crâne avec la dure-mère dont elle est le prolongement). On trouve la membrane arachnoïde lisse et brillante à la surface de cette dure-mére extra-crânienne ; parallèlement à elle, le second feuillet arachnoïdien continue avec le feuillet interne de l’arachnoïde du rachis. Tout à fait au-dessous et en dedans de cette membrane séreuse: très riche réseau La tumeur était séparée en deux parties latérales par un prolongement fibreux très mince né de l’apophyse cristagalli et se terminant en filaments rares et irréguliers à quelques centimètres au delà de l’orifice anormal. ; Cette séparation médiane devient également apparente dans les régions postérieures, lorsqu'on sépare les adhérences qui attachent faiblement chaque partie latérale à l’autre. On voit alors que ce raphé divise deux poches apparaissant sous la forme d’un énorme paquet vasculaire. Chacune d'elles est irrégulièrement conformée. Antérieurement, elles se prolongent toutes deux, côte à côte, dans l’étroite cavité du crâne; postérieurement elles franchissent une large ouverture anormale située entre l’atlas, la voûte du crâne et les apophyses mastoïdiennes, et s'étendent en arrière, retombant à plus d’un décimètre de la partie la plus reculée de la tête. "6 | Au-dessous de ces deux poches en existe deux autres ste faibles adhérences les unissent aux points de contact. \Séparées comme les précédentes sur la ligne médiane, moins volumineuses quoiqu'aussi vasculaires ; elles sont tout à fait extracräniennes. À C'est dans ces quatre poches irrégulières qu'était la partie supérieure de l’axe cérébro-spinal. Toutes quatre. contenaient de la sérosité et une matière solide déposée sur toute la paroi

interne de la membrane vasculaire.

CES prolongement rachidien, parfaitement organisé dans son

“trajet vertébr al, diminue de volume au niveau du bord supé-

rieur de la première vertèbre. Au lieu de se prolonger sur la

84 surface. basilaire, en avant, cet organe se recourbe en arrière Et

0 par dessus l'arc de la vertèbre et sort du crâne en arrière. Cet 2 3) ; # organe marche vers la tumeur en s’amincissant de plus en plus

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