‹ Contribution à l'étude de la notencéphalie: spécialement dans ses rapports avec l'obstétriqueChapitre 21 sur 28 · NI T QE · texte numérisé non relu

NI T QE

Une femme âgée de 20 ans, d’une petite stature, d’une bonne

santé, mariée le 7 février 1839, a eu ses règles quinze jours après

‘son mariage. Quinze jours plus tard, vive frayeur, en voyant son père engagé dans une violente querelle. Autre frayeur, quinze jours après la première. Cependant des signes de grossesse se

manifestent et les mouvements de l’enfant deviennent sensibles.

Dans les derniers jours de juillet, elle fit une chute de dessus

son lit; aucun symptôme inquiétant ne suivit, aucun soin ne fut administré,

De É— R

Ft pi

Le 13 août, douleurs dans les reins qui continuent le 14 et le 15; ce dernier jour, à midi, la sage-femme appelée, conseille de prendre un lavement; aussitôt après son administration, mouvement violent de l'enfant : les douleurs continuent.

A six heures du soir, rupture des membranes, il s'écoule plus de huit pintes d’eau. La sage-femme touche pour la première fois ; l’orifice est très bas, mais n’est nullement dilaté ; une petite portion du cordon qui s’y trouve engagée, offre des pulsations très sensibles. Ces pulsations persistent pendant une heure et demie, mais elles cessent au bout de ce temps, malgré les soins pris pour entretenir la chaleur du cordon : les mouvements de l'enfant cessent en même temps. Le travail se prononce alors davantäge ; et, vers neuf heures et demie du soir, on reçoit un

fœtus mâle. \ \

Le placenta présentait le volume qu'il offre ordinairement au terme de la gestation. Le cordon avait plus de deux pieds de longueur ; la moitié restait attachée à l’enfant.

Le fœtus, dans son ensemble, présente les caractères que l’on rencontre du cinquième au sixième mois de la gestation.

La tête présente les caractères extérieurs assignés au genre notencéphale. Elle se divise en deux parties, dont l’antérieure présente la face assez bien conformée ; les lèvres sont grosses, la langue volumineuse et sortie de la bouche, la partie crânienne est rétrécie dans tous les sens, et présente sur la ligne médiane comme une arête saillante. Le crâne se termine postérieurement par une tumeur large, ovalaire transversalement, déprimée sur la ligne médiane, probablement diminuée de volume par

l'écoulement d’un liquide, et qui repose sur le dos.

Il existe au dos, à la jonction de la colonne cervicale et de la colonne dorsale, une tumeur de la grosseur d’une aveline sortie

de sa coque. De plus, l’ombilic est le siège d’une éventration.

| Système nerveux. — La tümeur extra-crânienne était recou-

verte par un prolongement des téguments cutanés du crâne, qui s’amincissaient en s ’éloignant de ce dernier ; puis, par les enve- 0 loppes membraneuses de l'encéphale qui se continuent dans

l'intérieur du crâne, à travers l’ouverture anormale. Ces der-

nières sont divisées en deux poches, par une espèce de cloison 3e à ‘qui s’insère en avant à l’apophyse crista-galli et qui représente

la faulx du cerveau. Contiguës en avant, ces deux poches

sont séparées en arrière par un espace de dix lignes environ, où la faulx semble divisée, et qui est occupé par une saillie que nous reconnaissons pour lextrémité postérieure du Gorps calleux. oe | Sur atade: des poches, nous parvenons, dans différents points, à à séparer les membranes en deux feuillets qui adhèrent nullement l’un à l’autre. Le feuillet superficiel représente la à dure-mère et l’arachnoïde pariétale, et le profond, l’arachnoïde viscérale. Au-dessous de ce dernier feuillet existe une substance

médullaire qui représente les hémisphères cérébraux; larges en

arrière, ils se rétrécissent au niveau de l'ouverture anormale du crâne, dans la cavité rétrécie duquel est contenue leur partie antérieure HÉTRATREE en pointe. Cette partie intra-crânienne

\ remplit toute la cavité, et offre, en bas, une espêce de saillie qui

occupe les fosses postérieures de la base et s’appuie sur le trou

occipital.

La substance du cerveau était trop. altérée pour qu’on y put

__ distinguer la substance grise de la substance blanche. Néan- > d É C4 j Là / . , 0 V LA ci t &

moins, après avoir enlevé la partie supérieure des hémisphères et le corps calleux, nous trouvons, de chaque côté, une masse

__ oblongue qui semble divisée en deux parties par un léger

sillon, et qui est recouverte par le prolongement de la pie-

* mère appelé plexus choroïde. Cette masse n'est autre chose que

la couche optique et le corps strié, et elle reçoit, en arrière et en dedans, un ruban aplati, fibreux, qui représente le pédoncule cérébral. ,

A Au-dessous de l'extrémité postérieure du corps calleux, se

lesquelles on reconnait les tubercules quadrijumeaux. Puis, plus en arrière, la face supérieure du cervelet, séparée des masses cérébrales par une membrane mince qui offre la disposition de la tente du cervelet, mais l'apparence arachnoïdienne plutôt que fibreuse.

Le cervelet présente comme un trou allongé sur la haie médiane, et semble séparé en deux couches superposées. La perforation n’intéresse que la couche supérieure, l’autre offre en arrière une dépression qui semble indiquer la séparation des

deux hémisphères cérébelleux.

l’état normal jusqu’à la naissance des racines ROUES de la

septième paire cervicale du côté gauche. Là elle donne naïis-

sort par une ouverture anormale, entre la septième cervicale et

la penis dorsale, et se termine par un renflement de substumeur dorsale dont nous avons parlé plus haut ; le pédicule se

racines postérieures de la septième paire cervicale du côté

gauche.

se repliant en arrière, sur le bord inférieur de l'ouverture

anormale de l’occipital, elle va se continuer avec une masse

trouvent quatre saillies, séparées par un sillon crucial, dans

lg La moelle épinière, suivie de bas en haut, se présente dans sance a un cordon de la grosseur d’une plume de corbeau, qui.

tance nerveuse, recouvert par une enveloppe cutanée, forme la

continue avec les fibres longitudinales de la moelle et avec les

Au-dessus de ce point, la moelle est normale jusqu’à son.

entrée dans le crâne où elle semble se terminer en cône ; puis,

nerveuse, aplatie en membrane, plexiforme, présentant plus

re

M he 7% d'épaisseur en arrière qu’en avant, et qui se continue avec le

cervelet. Du reste, point d'apparence de pyramides antérieures

| cet postérieures, de corps olivaires et de pont de Varole.

pt . ALT

J Dub Origine et trajets des nerfs cérébraux

| Première paire. — “Trajet plus long que de coutume : ils passent en dedans des apophyses clinoïdes antérieures, sur les côtés de la selle turcique, contournent la base des apophyses clinoïdes postérieures, et descendent dans la gouttière basilaire

| oùils se terminent au renflement des hémisphères cérébraux.

Deuxième paire. — Le chiasma des nerfs optiques repose sur la selle turcique ; en arrière, ils contournent les apophyses clinoïdes postérieures, au-dessous des nerfs olfactifs, suivent la >. | partie inférieure des hémisphères cérébraux, sortent par f Rover anormale du crâne, et viennent se terminer près des ‘tubercules quadrijumeaux.

Troisième paire. — Ils suivent les optiques et, après être

tie du crâne par l'ouverture anormale, ils se terminent assez

loin d’elle, aux masses cérébrales.

La quatrième et sixième paire suivent une marche analogue. 1 La cinquième paire descend dans les fosses postérieures de la | base du crâne, soit par l'ouverture anormale, et vient bientôt

reposer sur le plan plexiforme qui unit la moelle et le cervelet ; elle communique avec ce plexust par plusieurs filets et se

| termine ensuite tout près du cervelet.

| La septième paire prise à son entrée dans le trou auditif interne suit la même marche et se termine dans le mème plexus. Ses deux parties sont distinctes, mais à droite seulement, elle présente vers le milieu de son trajet une masse.nerveuse, espèce

> de ganglion qui communique avec les deux portions par

plusieurs filets,

L'origine de la huitième et de la neuvième paire ne différeen

rien de l’état normal; seulement elle remonte un peu vers louverture anormale du crâne, au lieu de descendre vers la cavité rachidienne. Le trajet de ces deux paires est beaucoup moins. long que celui des précédentes. | |

De chaque côté l’hypoglosse envoie à 1 huitième : paire un filet de communication qui s'engage avec elle dans le trou déchiré postérieur.

La portion périphérique de tous ces nerfs, de même que les nerfs rachidiens ne diffère en rien de l'état normal.

Système vasculaire. — La carotide pénètre dans le crâne comme à l'ordinaire et se comporte comme dans l’état normal.

La basilaire au lieu de s’appliquer sur la gouttière du même nom se déjette en arrière, entraînant avec elle les deux vertébrales, et va sortir par l'ouverture postérieure du crâne appli-

quée sur le prolongement dela moelle vertébrale.

Système osseux. — Le crâne présente tous les os qui entrent 1 dans sa composition à l’état normal ; seulement ils ont moins

d’étendue, ils sont altérés dans leur forme, et leur densité est

notablement augmentée. er

: Aplatissement de la voûte ; déjettement des orbites en

arrière.

Formée aux dépens e la partie de l'os Scopt désignée par ‘0

Béclard sous le nom d'os pyral, l'ouverture’ anormale a neuf

lignes dans son diamètre vertical et un peu plus de six lignes transversalement, et semble résulter du défaut de réunion des quatre points d'ossifications admis par cet auteur pour l'écaille de l’occipital. Elle est bordée par une espèce de bourrelet,

comme si la substance osseuse s'était repliée ‘sur elle-même.

nn:

Enfin, cette pièce forme un cercle complet. : AC vi à À

Les autres os du crâne ne présentent rien de bien remar- 27

r PRE + “ F | quable; nous noterons seulement la disposition de l'os ingras-

sial qui se. porte directement d’arrière en avant, au lieu de se

diriger de dedans en dehors. (Voir Geffroy Saint- -Hilaire).

u pa

- Colonne vertébrale. — Les apophyses épineuses des vertèbres

#2 cervicales sont formées de deux tubercules réunis sur la ligne

ne médiane p par une membrane; l’écartement est partout d'une

ligne environ. L’arc postérieur de l’atlas ne présente point de . division analogue. Entre l’apophyse épineuse de la septième £ cervicale et celle de la première dorsale existe une ouverture

4 anormale par. laquelle sort le pédicule de la masse nerveuse

F décrite ci-dessus. PIRE) RAF RNS 8 Le reste du système osseux est régulièrement conformé.

Be: Rien d’anormal dans le reste de l'appareil locomoteur, ni dans les viscères. DE

Observation VII

5 BLOT (H.) Un. méd., Paris, 1849

En) Accouchement à l’aide de la version, d’une femme de 22 ans.

Es \, - :

Enfant du sexe masculin; développement normal ; poids

27 700 grammes ; longueur 43 centimètres. Au niveau de la région occipitale, énorme tumeur qui pend sur le dos et entraîne la tête en arrière. Tête petite. L'enfant ne respire que pendant 15 minutes.

# La sensibilité existait sur toute la surface du corps, ainsi que #1 dans Ja peau de la tumeur. Quand on le piquait, l'enfant remuait et faisait entendre une sorte de petit aboiement. L’éther us sous les narines, semblait impressionner désagréable-

ment la membrane pituitaire. Les paupières restèrent fermées

pendant tout le temps que le nouveau-né vécut. Le mouvement

de succion se faisait énergiquement:

Examen post mortem. — Rien de particulier en PAR de l'extrémité céphalique qui se partage en deux parties : une,

antérieure, formée par la tête proprement dite ; une, ro Le

formée par une tumeur volumineuse. Face courte regardant eue haut ; yeux gros, à fleur de tête ; angle facial aigu, front fuyant et rétréci dans son diamètre transversal, qui va en diminuant 3 de bas en haut. Mâchoires proéminentes ; arcades zygomatiques

Saillantes. La partie postérieure du crâne semble se DEOIOREeS

Abus

-en pointe en haut et en arrière.

Oreilles très développées : cou très court. de We à

La tumeur, du volume de deux poings d’adulte, est recou-

verte de cheveux dans son tiers antérieur seulement. Renflée

en arrière, elle naît par une sorte de pédicule, de la partie postérieure de la tête, et elle se renfle ensuite. La tumeur est formée par une substance molle divisée en deux moitiés laté-

rales arrondies, séparées par une dépression. | Dans le tiers

postérieur, elle est arrondie et fluctuante, et s'étend jusqu'au ‘ 24 bas du cou; mobile dans tous les sens ; couleur rouge violacé dans ses deux tiers postérieurs. A Ja partie postérieure et latérale droite, la peau qui la recouvre ne forme plus qu une : 10 enveloppe excessivement mince, transparente. Au-dessous des téguments, on trouve les enveloppes de?"

l'encéphale, qui, par le trou anormal, se continuent avec les

mêmes parties qu’on retrouve dans le crâne tapissant l’encéphale. | |

Dans l’intérieur des deux poches, se trouve de la substance cérébrale déjà altérée, dans laquelle on reconnaît des circonvo- < + - lutions cérébrales. La moitié postérieure de la tumeur est |

constituée par une poche pleine de liquide séro-sanguinolent | *

-# rougeâtre. À la partie inférieure de cette poche est un orifice 4 qui la fait communiquer avec la cavité de l’arachnoïde rachi-

dienne. Cette seconde portion de la tumeur est donc un prolon-

. gement herniaire de l’arachnoïde rachidienne ou même un “2 spina-bifida dont le pédicule est situé entre l’occipital et l’are ; postérieur de l’atlas qui est complet. = Système nerveux. — Rien de particulier, si ce n’est l’aplatis- ; sement des lobes cérébraux dont la plus grande partie est placée en dehors de la boîte crânienne pour constituer la moitié antérieure de la tumeur. On retrouve nettement toutes | les parties de l’encéphale, les trois membranes protectrices.

De tous les os du crâne, seul l’occipital présente une particu- larité : le trou arrondi situé à sa partie moyenne au niveau de la protubérance occipitale, trou dans lequel passe le pédicule

de la tumeur ; ce trou a 12 millimètres de diamètre.

Observation VIII

REYNIER (L.) — Echo méd., Neuchât. 1859

Le 27 avril 1859, je fis avec le forceps l'accouchement d’un enfant de sexe FR à terme. Il présentait la face dans la quatrième position, ra menton sous le pubis. Le forceps fut appliqué a cause de la faiblesse des contractions utérines qui dataient de trois jours : il y avait déjà deux heures que la face était dans le bassin. Une traction légère amena # un notencéphale qui respira pendant quatre heures. La grossesse avait été heureuse.

L’autopsie de ce nouveau-né eut lieu le lendemain. Sur la face, de grandeur normale, se trouvait un aplatissement de la

voûte du crâne, recouverte de cheveux, et vers la portion

__qu’occupe ordinairement le cervelet, se

n'était autre chose que la dure-mère, laquelle recouvrait un 4

si séparées par la faulx du cerveau. 'ARITES avoir cherché à enlever

Le NE

trouvait une poche

sanguinolente, flasque, de la grosseur d’un gros œuf de poule,

Le cuir chevelu incisé dans la direction de la suture cervicale, s

était très épais et adhérait à une surface osseuse plane ; ‘la partie |

inférieure du cuir chevelu était gélatineuse. Le cuir chevelu se.

terminait vers la tumeur en une membrane très mince qui. : 71 |

cerveau peu développé. Il était partagé en deux hémisphères

le cerveau, je m’aperçus que je ne voyais que la moitié de cet organe, dont l’autre moitié était située dans une ER: 4 placée sous la surface plane du sommet de la tête, qui n’était

autre chose que les o$ pariétaux. Le cervelet était formé par ‘re

| deux appendices situés à droite et à gauche de la moelle allongée. Tous les nerfs partaient de la partie du cerveau située sous les pariétaux et de Ja moelle allongée rudimentaire. 1e ne pus voir qu ‘imparfaitement cette dernière he qui ne put étrel

cnlevée en une seule masse.

# AT rire

Observation IX

DELORE (X.). D et Co UE Soc, d. Sc. méd. de Me 1866- 67 Le ke

Ce fœtus vint au monde à 8 mois environ, le 20 janvier 1867. Le travail dura quatre heures. La grossesse n’offrit rien de particulier. Il présenta une tumeur volumineuse, arrondie, insérée depuis la partie supérieure de l'occipital jusqu'a la sixième vertèbre cervicale. Cette tumeur s'était rompue pendant l'accouchement; ses parois étaient férmées de deux enveloppes, l’une cutanée, l’autre fournie par la dure-mère, ee

assez adhérente à la peau, ayant à sa surface interne des trac-

; tus dbéeux légèrement saillants. Éihtéueur est remplie d'un

. paquet mollasse et vasculaire formé par la pie-mère, DOG

fe

Œ.. la substance cérébrale. Cette tumeur communique largement ; CN

‘50 avec la cavité crânienne par une ouverture formée en haut par A

2 l’écartement des sur-occipitaux, en bas par l’écartement des re

- arcs postérieurs des vertèbres cervicales. L'état de macération Pr] + 1 |

avancée n'a pas permis d'étudier la conformation du cerveau et

du cervelet.

SRE

La tête de ce fœtus est encore remarquable par la proéminence de la face, relativement à la dépression du front qui fuit en artière, et au peu de développement du sommet et du Aie mètre bi-pariétal. |

Observation X

H. DE ROTHSCHILD. — Presse Méd., Paris, 1894.

La naissance de l'enfant n'offrit rien d’intéressant, si ce n’est qu'il se présenta par le siège. L’extrémité céphalique, en haut, était facilément reconnaissable par son ballottement, mais son 1 peu de stabilité ne permettait pas une palpation et un examen complets à travers la paroi abdominale, de telle sorte qu’il fut impossible de faire la diagnostie du vice de conformation pendant le travail.

Ce ne fut qu’en faisant l'extraction de la tête dernière, que l'on put se rendre compte de l'arrêt de développement des os du crâne. L'absence de substance osseuse qui en était la LA conséquence se complètait d’une résection partielle limitée par

une ligne cicatricielle du cuir chevelu correspondant aux sur-

faces osseuses incomplètement développées.

__ L'encéphale était complètement mis à nu, par suite de l’ab-

sence presque complète des pariétaux et de l’occipital.

Au niveau de la nuque, on trouvait une tumeur à la façon d’un énorme chignon de femme, reposant sur le cou auquel elle n’adhérait pas. ;

L'arrêt du développement portait : a) sur la portion de l’occiput limitée latéralement par la suture lambdoïde, et en bas par les fontanelles pariétales et le bord postérieur non encore ossifié

du trou occipital : b) sur les deux pariétaux, dont la partie

: située au-dessus de la ligne courbe supérieure fait défaut.

L’apophyse basilaire est restée complète ; aucune altération

du côté des vertèbres cervicales.

A4? N De FE .

Du côté des os de la face, le frontal est légèrement aplati et rejeté en arrière, attirant l’arcade orbitaire supérieure et déter-

minant un amoindrissement de l’angle facial.

Le cuir chevelu recouvrait régulièrement la partie existante des pariétaux et la masse encéphalique jusqu’à une ligne correspondant à peu près à un arc de cercle mené perpendiculairement à la suture sagittale, d’une apophyse mastoïde à l’autre. Sur cette ligne, le bord libre du cuir chevelu semblait avoir été sectionné et présentait toutes les apparences d'une cicatrice

ancienne. |

Les méninges apparaissaient intactes sur presque tous les

points ; elles avaient une teinte grisâtre normale et n'étaient pas

sillonnées d’arborescences vasculaires.

Au milieu de la cicatrice du cuir chevelu, les méninges étaient

dépressibles et flottantes ; à la partie inférieure, elles étaient

gonflées et semblaient remplies de liquide. À

A droite de la tumeur médiane, par un orifice ovalaire, faisait

hernie un sac en forme de bourse, d’une couleur violacée, et

rempli d’un liquide sanguinolent. A gauche se trouvait une :

seconde ouverture par laquelle faisait hernie une partie de la

| il mourut le sixième jour.

Substance cérébrale complètement à nu, révêtant la forme d’une circonvolution.

À la nécropsie, l’état de décomposition de tout l’encéphale ne permit pas de faire l'examen histologique de cette portion herniée, de sorte qu’il fut impossible d’en déterminer la nature.

Le notencéphale vécut six jours. Pendant ce temps, il put prendre facilement une quantité de lait stérilisé variant chaque jour de 300 à 400 grammes, qu’il digérait facilement. Au bout du troisième jour, les méninges commencèrent à s’ulcérer ; toute la masse fut envahie rapidement par la suppuration ;

On ne constata pendant la vie, aucun phénomène nerveux.

Observatior XI

BALL (M. V.) Philad. Polyclin., 1896

Mme X..., âgée de 35 ans, mère de cinq enfants, a eu cinq fausses couches et on la croit atteinte de syphilis. L'enfant, avant terme, est né très petit, après un long travail. Les douleurs survinrent le mercredi 13 mai, à quatre heures de l’aprèsmidi. À neuf heures, l’orifice de l'utérus n’était pas dilaté ; à six heures du matin, jeudi, on introduisait deux doigts. Les douleurs revenaient tous les quarts d'heure, mais de très courte durée. L’abdomen était celui d’une femme enceinte de six mois ; mais la malade dit que, dans ses précédentes grossesses, l'abdomen n’était pas plus gros et que, d’ailleurs, elle était sûre

d’être à terme. Les battements du cœur du fœtus s’entendaient

à gauche. La position exacte ne pouvait être déterminée au

toucher. On trouvait une masse charnue, mouvante, qui ne

donnait pas la sensation d’une poche d’eau. On aurait pu sup-

poser qu’il s'agissait d’une présentation vicieuse du placenta, a.

quoiqu'il n’y eût aucune hémorragie.

Les douleurs continuèrent tout l'après-midi et bien que l'utérus fût suffisamment dilaté pour admettre quatre doigts, la ‘nature de la masse et la présentation ne pouvaient pas être déterminées. Le D' Modell, appelé en consultation, ne put également déterminer la nature de la tumeur. Le Dr Longaker, le dernier consulté, diagnostiqua « quelque sorte de monstruo- . l'x\'sité pi et, la femme ayant été chloroformée, le fœtus fut extrait

sans difficulté et sans application de forceps.

Le fœtus, du sexe féminin, était vivant, de 14 pouces de long ; il présentait à la partie postérieare de la tête une énorme tumeur plus grosse que la tête elle-même. Cette tumeur contenait les hémisphères cérébraux. La cavité crânienne était très petite et rejetée en arrière ; les os du crâne très petits et fortement unis. 2 |

Le cerveau n’était couvert que par la peau et les membranes. Les yeux étaient proéminents à cause de la rétraction du cuir chevelu. A la main gauche, un pouce supplémentaire était bien développé. La respiration et la circulation furent maintenues pendant un quart d'heure environ après la naissance.

Le cerveau était très congestionné et contenait plusieurs caillots dans les ventricules. L'examen des organes internes n'a

pas été fait.

Observation XII

THoyer-RozaT. — (Bull. Soc. d'Obst. de Paris, 1898).

Il s’agit d’un fœtus dont la mère ne présente aucun antécédent

héréditaire ni personnel. Elle a été réglée à 13 ans. Ses règles

étaient irrégulières et précédées de pertes blanches. Elle a eu ‘ « [l

" +. ra] a x | A . .

trois grossesses à terme et une fausse couche à trois mois et

demi. Aucun de ses enfants n’a survécu; le dernier est mort le

19 mars 1896. Le nième jour, la mère, qui pendant tout le temps

où elle à allaité n’a pas vu ses règles se reproduire, a une

métrorrhagie assez abondante. Elle perd encore du sang le 16 et

le 17 mai, puis voit ses règles suspendues, en même temps que

‘ son ventre augmente rapidement de volume; elle sent remuer le . iseptembre, perçoit LAS très régulièrement les mouvements de son enfant et ne remarque rien d’anormal dans l'évolution de Sa grossesse, sauf que” son ventre est beaucoup plus volu-

mineux que lors des grossesses précédentes.

Te»; janvier, sans avoir éprouvé de douleurs, elle perd des eaux en grande abondance et voit son ventre diminuer consi-

dérablement de volume, Elle continue à perdre de l’eau pendant

tous les jours suivants. Elle est examinée par M. Îe Professeur Tarnier qui hésite entre une grossesse de trois à quatre mois (l'abdomen étant maintenant très peu développé) et une métrite avec fibromes interstitiels : « 4 moins, ajoute-t-il, qu'il n'y ait là

un fœtus monstrueux. » Quelques jours après, les bruits du

cœur que l’on n'avait pu entendre jusque-là, furent nettement

perçus. M. Bonnaire, qui examina alors la malade, conclut à une

grossesse de six mois environ, avec hydrorrhée déciduale.

Le 4 février, l'écoulement du liquide a cessé, puis elle perdit du sang. Enfin, le 12 février, vers trois heures de l'après-midi, elle ressent quelques douleurs. Le travail se fait rapidement. A quatre heures on entend assez nettement, quoiqu’un peu faiblement, les bruits du cœur fœtal; à cinq heures, on ne les entend plus du tout. A sept heures et demie, accouchement spontané; expulsion simultanée du fœtus et de l’arrière-faix.

Le fœtus, du sexe masculin, est mort; il pèse 1.000 grammes.

C’est un exencéphale et il présente des malformations des mains

et des pieds.

Le placenta pèse 200 grammes; il ne paraît pas altéré, mais il existe en plusieurs points des adhéreuces des membranes au fœtus, une très large sur le bord droit de la tumeur encéphalique, une autre beaucoup plus étroite siégeant à la partie moyenne du dos.

Suites de couches normales pour la mère.

A l’autopsie, on constate que les divers organes des cavités thoracique et abdominale ne présentent aucune anomalie."

Les malformations constatées chez l’enfant sont de deux ordres :

1o Les unes siègent sur le crâne.

20 Les autres sur les extrémités terminales des membres.

L’autopsie de la tête n’a pu être pratiquée. Atravers une fente: occupant la moitié postérieure de la suture sagittale et la partie antérieure de l’écaille de l’occipital, la masse encéphalique faisait hernie en presque totalité et venait couvrir comme d’un

chignon la partie supérieure de la région cervicale ; pas de spina-

bifida:

Les épreuves radiographiques ne donnent qu’une reproduction imparfaite de cette notencéphalie, mais il en est autrement pour les malformations des mains et des pieds.

Aux mains comme aux pieds, l'enfant n’a que quatre doigts et il y a inversion du pouce, qui se trouve situé sur le bord cubital de la main. Enfin, tandis qu'aux deux mains et au pied droit l'ectrodactylie paraît être longitudinale, au pied gauche l'aspect n'est pas le même; le gros orteil manque, ayant subi sans doute une amputation congénitale.

Quant à la cause de ces monstruosités, on ne peut émettre un.

avis ferme. Le père et la mère ne semblent pas pouvoir être

Ce Es

| suspectés de spécificité ; ils ont du ‘reste Fun et l’autre une

+ bonne santé. La seule tare morbide que nous ayons relevée est, «chez le père, l'alcoolisme ; cet homme est profondément intoxi-

qué; il accuse des. rêves et des cauchemars la nuit, avec des

‘crampes douloureuses dans les membres, des pituites matinales,

# des maux de tête très violents et de l'intolérance gastrique.

Peut-être est-il permis de penser que cette intoxication par l’a l'alcool aura pu retentir sur l'agent fécondant, l'altérer et n'être pas étrangère au développement anormal du produit de concep-

: “tion.

Observatior XIII

*, FERREIRA (H. D.) et Dras (E. L. N.) Rev. portug. de Méd.e Cir. prat.,

Lisboa, 1900.

Fœtus à terme, bien constitué, né d’une mère dont les

accouchements antérieurs ont été normaux et qui ne présente

aucun antécédent héréditaire. Cet enfant est mort treize jours

| après sa naissance.

ir

Au niveau de la nuque, reposant sur le cou et la partie supé-

rieure du dos, existe une tumeur pédiculée d’un volume égal à

celui de la tête qui est régulièrement conformée. Cette tumeur,

irréductible, est bosselée, fluctuante et molle en quelques endroits, résistante dans d’autres, sans pulsations isochrones aux battements artériels. L’épiderme qui l'entoure est normal et recouvert de poils autour du pédicule.

Après incision des téguments, on retire 300 grammes environ de liquide visqueux, jaune, sanguinolent. Plus profondément, présence d’une bourse enveloppant un tissu plus consistant et

se prolongeant par un pédicule vers l’intérieur de la cavité

Lar,

LA

crânienne, à travers un orifice circulaire situé à l’union de l'écaille et du corps de l’occipital. MAUR A l’ouverture du érâne, on constate que le pédicule de cette bourse se prolonge au-dessous des hémisphères cérébraux ; -qu'il n’y a pas de cervelet. De cette bourse s’'échappent environ 100 grammes d’un liquide jaune, visqueux, dans lequel est macéré le cervelet. ji L’enveloppe externe de cette tumeur est constituée par l’épiderme revêtu intérieurement par la dure-mère ; l’interne est

formée par la pie-mère et l’arachnoïde contenant le cervelet

macéré dans le liquide céphalique.

Observation XIV

(RÉSUMÉE) ei ;

Lara. — Gac. méd, catal., Barcel., 1900. *

Se

Ii s’agit d’un fœtus à terme, long de 35 centimètres, septième "$ enfant d’une femme âgée de 27 ans, bien conformée et d’excel- + lente santé. Pas d’antécédents héréditaires. $ Description du monstre. — La tête fléchie fortement sur le cou . est composée du crâne, extrêmement difforme, de la faces et Ë %

d’une grande bourse qui pend sur le dos. Cette bourse, ovoïde,

du volume d’une noix de coco, molle, couleur de lie de vin, se

trouve unie au crâne par un pédicule de 18 centimètres de circonférence ; elle est d’un tiers plus volumineuse que le crâne. Face normale, sauf le nez qui est aplati d’avant en arrière et

de droite à gauche. au?

Les membres inférieurs sont représentés par une extrémité de: unique en forme de pis de vache, mobile d'avant en arrière et

latéralement, ]

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