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précision. Myllius (1777), Sandifort et Rathke (1822) n'ont
fait qu’effleurer la question.
Depuis, MM. Roux et Artaud ont fait connaître la dis-
section d'un fœtus notencéphalien (1824). Treize ans plus
tard, Natalis Guillot en publia un exemple curieux (1838)
suivi de près par celui de Malherbe (1840).
Cazeaux lut une description de notencéphale à la
Société de Biologie (1848).
Nous avons ensuite les rares observations de Blot (1849),
Depaul (1859), Petit (1865), Delore (1867), Larger (1877),
Foucher (1879) ; celles de de Rothschild (1894), Ball (1896
et 1898), Thoyer-Rozat (1898) ; enfin les observations de
Ferreira et Dias qui parurent la même année que celle de
Lara (1900), et tout récemment celle de Bidon (1903).
L’anatomie pathologique et la pathogénie des ectopies
cérébrales, et ‘par là même de la notencéphalie, furent
étudiées surtout au xix° siècle où l’on abandonna l'opinion
la plus ancienne formulée par Haller (1) et Morgagni (2) qui
faisait dériver toute fissure cérébro-spinale d’une hydrocéphalie intra-utérine.
Spring(3), dans sa monographie classique sur la hernie du cerveau, reconnaît trois grands groupes, suivant la consti-
tution de la tumeur, et donne à chacun une pathogénie
spéciale, attribuant l’exencéphalie à une inflammation
(1) Hazzer : De monstris Gœttinguæ, 1751.
. (2) MorGaGxi : De sedibus et causis morborum.
(3) Monographie de la hernie du cerveau et de quelques lésions voisines. — Mém. de l’Ac. Roy. Méd. Belgique, t. III, 1854.
nerveux. pire et ee he ARS LRU Cette théorie est. ‘combattue par Houel Li Larger qui, dans son remarquable mémoire sur l'exencéphalie, consacre de nombreuses pages à l'étude des notencéphales: ; Citons encore dans l'historique, pour l'anatomie pathologique, les noms de M: Ranvier, de M. Guibert et de : M. Muscatello, et, pour la pathogénie, ceux de ‘rates
Verler, Ackermann, Virchow, Dareste, Lebédeff et M. Ber-
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DESCRIPTION ET ANATOMIE PATHOLOGIQUE a
Le notencéphale présente un aspect particulier. A la partie postérieure de la tête, existe unetumeur, leplus souvent. pédiculée, prenant naissance au niveau de la région occipitale. Cette tumeur est plus ou moins volumineuse. Elle atteint et dépasse même le volume de l’encéphale. On la comparée à un chignon de femme reposant sur le cou et la
partie postérieure du dos avec lequel elle n’a aucune adhérence. Elle est généralement recouverte de cheveux vers sa partie antérieure seulement, et présente parfois une coloration rouge violacée en des points indéterminés. Elle est : le plus souvent irréductible, bilobée, quelquefois bosselée, fluctuante et molle en quelques endroits, résistante dans d’autres. |
Les téguments qui l’enveloppent conservent dans le voisinage de l’occiput leurs caractères normaux, mais ils
s’amincissent en s’éloignant du crâne, en raison même
"= de leur extension, pour devenir transparents à la partie la plus déclive.
La tête est petite et la peau qui la recouvre est plissée. La face subit également des modifications ; elle regarde
…. en haut; les bords supérieurs de l’orbite sont plus reculés
eu
que les bords inférieurs ; les yeux sont gros et à fleur de tête: le front est déprimé, fuyant et rétréci dans son | diamètre transversal qui va en diminuant de bas en haut.
Il résulte de cette disposition de la région frontale dans la notencéphalie que l'angle facial est KCIRRrE plus aigu que chez le fœtus normal.
Dans l'étude anatomique de la ne nbele il faut examiner successivement la configuration de la boîte crânienne, la constitution de Ja tumeur, les modifications intra-crâniennes de l'encéphale et les malformations à distance concomitantes.
Configuration de la boîte crânienne. — On retrouve chez les notencéphales tous les os qui constituent le crâne d'un fœtus normal, à terme ; seulement, ces os subissent des modifications dans leur dimension et leur densité ; ils sont plutôt petits ; tantôt très durs, épais et fortement unis : tantôt, au contraire, minces et friables. Dans le cas de Guillot, il n’y avait pas de fontanelles, et les pièces osseuses, très opaques, étaient articulées par un fort tissu fibreux.
De ce fait, la boîte cérébrale offre une moindre capacité. Le crâne est déprimé ; les frontaux aplatis, rejetés en arrière, entraînent les arcades orbitaires ; les pariétaux sont également aplatis. : é :
Mais toutes ces malformations ne sont pas caractéristiques de la notencéphalie ; elles peuvent même n’exister qu’à un faible degré. AS pti eee
C'est l’occipital surtout qui s'éloigne, par d'importantes |
modifications, du type normal. Il présente un orifice
L variable comme forme et comme dimensions. Cet orifice
; at peut être circulaire (obs. VII) ou ovale (obs. VI) ; quelque-
fois, allongé en forme de fente (obs. XII). Ses diamêtres, È A É - É réduits parfois à un ou deux centimètres, atteignent, dans 56 ù d’autres observations, des longueurs considérables (7 à 8 #4 centimètres). k
E. Toujours médian, il est situé en des régions variables de
de partie antérieure de l’écaille de l'occipital (obs. XID); par-
MR es he (obs. VI). Il peut être également situé - plus bas; c’est ainsi que, dans le cas rapporté par Guillot,
br la partie de l’occipital qui regarde l'arc postérieur de
5 : 4 centimètres. Il peut arriver encore que la paroi postérieure du crâne manque presque complètement ; les occi- pitaux supérieurs sont très écartés l’un de l’autre et ne À le bord postérieur des pariétaux, et l’on a alors une vaste . ouverture comparable au trou occipital considérablement Po ragrindi, ; ik, te Enfin, de Rothschild, dans l'observation que nous troune vons résumée à la fin de ce travail, cite un cas de noten- \ céphalie où il y avait absence de la partie des pariétaux Siuée au-dessus de la ligne courbe supérieure, et de la région squameuse de l’occipital. Dans ce cas, il est vrai, la | __ distinction entre un notencéphale et un exencéphale proel prement dit est assez délicate.
AT J'occipital. Parfois il se présente sous la forme d’une fente
occupant la moitié postérieure de la suture sagittale et la
- foisil correspond au point de réunion des occipitaux supé-
l'atlas, était séparée de cet arc par un espace large d'environ
__ forment plus que deux petites languettes articulées avec
