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Les os de la base du crâne sont le plus souvent intacts ; cependant, ils subissent parfois des changements d'orientation. Dans le cas de Guillot, les os du côté droit étaient portés plus en avant que ceux du côté gauche.

Quant à l’apophyse basilaire, elle est toujours complète.

Etude aratomique de la tumeur. — Nous avons vu précédemment que les enveloppes de la tumeur vont en s’'amincissant à mesure qu'on s'éloigne du pédicule, surtout dans les tumeurs volumineuses où la poche est tellement distendue qu’elle devient transparente et d’une minceur excessive. Nous avons vu également que cette enveloppe, recouverte en partie de poils très fins et très courts, semble être la continuation du cuir chevelu. L’incision de la tumeur et l'examen microscopique ont montré que le tégument exierne était en effet constitué par de la peau et que le derme surtout diminuait d'épaisseur à la partie déclive.

Parfois, ce tégument fait défaut (ob. VIII et X).

Dans le cas de de Rothschild, le cuir chevelu recouvrait la partie existante des pariétaux et la masse encéphalique jusqu'à une certaine limite ; le bord libre du cuir chevelu semblait avoir été sectionné et présentait toutes les apparences d’une cicatrice déjà ancienne. Au-dessous de cette cicatrice apparaissaient les méninges intactes sur’ presque

tous les points.

La description de la couche sous-jacente aux téguments est excessivement variable avec les observateurs :

les uns décrivent successivement des enveloppes consti-

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tuées par les méninges intactes, dure-mère, arachnoïde

avec ses deux feuillets, et pie-mère; les autres considèrent l'absence de dure-mère comme certaine. Dans notre observation, on trouvait, au-dessous de la peau, une lame de tissu conjonctif lâche, très vasculaire, creusée de grandes excavations irrégulières, rappelant l'aspect de l’arachnoïde infiltrée de sérosité et de la pie-mère sillonnée de dilatations vasculaires. Bien que l'examen histologique n'ait pas été fait, nous croyons pouvoir affirmer l’absence dé dure-mère. Les ectopies cérébrales examinées par M. Ranvier et provenant des opérations pratiquées par MM. Berger et Périer, celle décrite par M. Guibert dans sa thèse de doctorat, avaient identiquement le même aspect, et l'examen his-

tologique démontra que les enveloppes étaient constituées,

au-dessous de la peau, par un épaississement énorme du

tissu de la pie-mère et de l’arachnoïde, en dehors desquelles on ne pouvait distinguer de membranes en continuité avec la dure-mère intracrânienne. Il en fut de même dans un examen d'encéphalocèle pratiqué par M. Muscatello. Les théories pathogéniques de la notencéphalie admises actuellement expliquent l’absence de dure-mère, et sa présence ne s’allierait guère avec elles.

La couche superficielle de ce tissu conjonctif sous-jacent à la peau est souvent le siège d’épanchements sanguins, lorsqu'on examine la tumeur aussitôt après l'accouchement ; il s’agit là d’une véritable bosse séro-sanguine,

Dans les méninges on constate également, très fréquemment, la présence d’un liquide d'abondance variable, attei-

gnant parfois 2 à 300 grammes, et même davantage. Ce

liquide est séro-sanguinolent (obs. I), rougeâtre (obs. VIT), quelquefois visqueux, de coloration jaune (obs. XI), mais toujours teinté de sang.

La dissection de la tumeur n’est pas chose facile, en raison de l’altération rapide des éléments qui la constituent. Cependant les dissections faites par Guillot et Malherbe nous fourniront quelques renseignements utiles pour faire une étude forcément incomplète du contenu de la tumeur. Celle-ci est tantôt unilobée, le plus souvent bilobée (obs.I, VI), quelquefois multilobée (obs. XVII, V). Les lobes sont séparés les uns des autres par des membranes plus ou moips faciles à disséquer. C’est ainsi que

dans les observations de Guillot et de Malherbe, une cloi-

son intermédiaire, représentée par la faulx du cerveau,

séparait les deux poches.

À la surface interne de chaque poche se trouve une matière solide, blanchâtre, disposée en couches plus

ou moins épaisses : c'est de la substance cérébrale

baignant elle-même dans une assez grande quantité de.

liquide. Fe

Dans le cas de Guillot, au-dessous de ces deux poches en existent deux autres moins volumineuses quoiqu'aussi vasculaires.

La masse encéphalique, faisant hernie à travers l’orifice situé au niveau de l’occipital, est de volume variable. Parfois presque tout l’encéphale est sorti de la boîte crànienne; c’est alors qu’il entraîne des déformations de la face qui contribuent à donner au notencéphale cet aspect

hideux et repoussant dont parlent quelques auteurs. Par-

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res fr Mal PAUONS à rê

fois, une portion ent de cette substance est contenue dans la tumeur.

: “La nature de cette baie cérébrale est très variable;

LA CR es observations d’ailleurs très peu précises à ce sujet.

Dans certains cas, les altérations post mortem ou la dégé-

+ région ectopiée; dans d'attress on a signalé tantôt une portion ou totalité du cerveau (obs. XI), tantôt du cervelet Gb. III, XII), souvent le bulbe.

L'aspect extérieur de ces régions ectopiées rappelle leur

D Goiatton normale. Sur le cerveau on voit circonvolu- - tions et sillons de séparation ; suï le cervelet les hémisà phères séparées par le vermis.

. Une coupe pratiquée à travers la tumeur permet d'y

tantôt une faible épaisseur de cette substance, limitant une ‘cavité remplie de liquide céphalo- -rachidien. On peut . donc diviser les notencéphales en notencéphales proprement dits et nothydrencéphales, c’est-à-dire notencéphales hydrocéphales.

ï La structure de la masse exencéphalique n’a été que peu étudiée. Dans l'observation de Malherbe (obs. VI) il est

impossible de distinguer la substance grise de la substance | blanche : on y reconnait cependant la couche optique, le corps strié, le pédoncule cérébral? Natalis Guillot (obs. V) semble distinguer la substance cérébrale proprement dite 5 et les filets nerveux. Dans la nôtre, la distinction des substances grise et blanche était possible et leur disposi-

tion analogue à celle que l’on trouve normalement.

« nérescence antérieure ne permettent pas de distinguer la

Le D ie tantôt exclusivement la substance nerveuse,

MR

Aucune coupe n’a été faite, et l'étude histologique de la tumeur est absolument inconnue. Y reconnaîtrait-on la structure normale des régions cérébrales qui paraissent herniées, ou bien des éléments spéciaux, comme M. Ranvier en a constaté à l'examen des encéphalocèles enlevées par MM. Périer et Berger? S'agit-il dans la notencéphalie, d’ane simple ectopie cérébrale, comme on l’a toujours cru, ou, y a-t-il formation d’une néoplasie véritable, cérébrome (Hayem), encéphalome (Berger), consécutive ainsi que le croit M. Berger, à une hypertrophie circonserite des vésicules cérébrales primitives ?

Nous n'avons aucun document et regrettons vivement de n’avoir pu examiner la pièce de notre observation per-

sonnelle qui nous eût donné de précieux renseignements.

Modifications intra-crâniennes de l’encéphale.

Les portions de centres nerveux contenues dans le crâne conservent, daus nos différentes observations, le plus souvent, leur aspect habituel. Seules les régions voisines de l'orifice de la tumeur sont modifiées, quelques-unes même très difficiles à reconnaître. Ces altérations étant essentiellement spéciales pour chaque observation, ne sauraient

trouver leur description dans une étude d'ensemble.

Nerfs crâniens. — Quant aux nerfs crâniens, ils existent tous ; et chacun d'eux se rend, avéc ses divisions normales, aux parties destinées à le recevoir. Mais il est bien évident qu'une telle malformation de l’encéphale amène chez eux certaines particularités. Leur direction varie

ainsi que leur longueur. Les nerfs en effet qui se rendent

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aux portions extracrâäniennes du cerveau traversent alors à l'ouverture anormale, et de ce fait leur trajet peut être plus D long. “A

Dans les observations de N. Guillot et de Malherbe les f: nerfs placés au-dessous de la VIII paire n’offrent rien Dei d’anormal, si ce n’est l’hypoglosse dont le trajet crânien est nécessairement plus long.

Tous les nerfs rachidiens sont également normaux.

Vaisseaux sanguins. — Les vaisseaux artériels existent tous aussi ; seule l'absence des artères communicantes a ar été signalée (Obs. V). Les carotides suivent leur trajet \ $ normal jusque dans le crâne ; là elles s’accolent aux nerfs | .crâniens et vont, par l'orifice anormal, se diviser en fines ramifications dans la masse nerveuse extracrânienne. Dans le cas de Malherbe, elles se comportent comme d’habitude.

Les vertébrales, comme toujours, se réunissent pour

former la basilaire ; celle-ci se recourbe en arrière, traverse

l'ouverture anormale et se partage, dans la tumeur, en deux branches se divisant chacune en mille ramifications (Obs. V.).

La circulation veineuse des notencéphales n'a pas

| été suffisamment étudiée pour qu’on puisse en signaler les principales modifications. L'observation de Natalis Guillot nous montre que la terminaison des veines encéphaliques est complètement bouleversée. Deux gros rameaux en effet prenaient naissance dans chacune des

à poches supérieure et inférieure; ils se réunissaient pour