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entrer dans le crâne à travers l'ouverture anormale, et, traversant la base de cette cavité, aboutissaient au sinus caverneux:; de là, le sang descendait dans les sinus pétreux, puis dans le canal de la veine jugulaire. Au delà du crâne, tout rentrait dans l’ordre. (Obs. V),.

L'auteur ajoute que ces veines n'étaient pas adhérentes aux parois et que leur diamètre était triple de celui des

carotides.

Malformations concomitantes. — Le notencéphale ne présente généralement aucune malformation, en dehors de celles que nous avons décrites et qui portent unique-

ment sur le crâne et son contenu. Le corps, les membres

et les viscères sont normaux, analogues à ceux d’un fœtus.

à terme bien constitué. C’est du moins ce que l’on observe le plus souvent (Obs. IV, V, VII, X, XI, XII, XV, XVII, XVII; c'est ce que nous-mêmes avons eu l’occasion de constater dans notre cas.

Cependant il n’en est pas toujours ainsi; etl'on a aussi des cas où la notencéphalie est compliquée de diverses anomalies. ss

Il faut citer parmi les plus fréquentes les malformations multiples, tellés que la déformation de la cage thoracique (Obs. IT, XIV), l'absence des avant-bras, les Ne les pieds-bots (Obs. IIT), et surtout l’éventration de la paroi abdominale avec exomphale (Obs. IL, IT, VI). Dans le cas rapporté par Rathke, la plus grande partie des viscères abdominaux était contenue dans un sac faisant hernie à la

région ombilicale.

see nous expose un exemple curieux de

notencéphale, sirénomélien, qui présente un bassin

si) #

3 ap rmal et chez lequel s sont absents le rein, les uretères et.

ON

PATHOGÉNIE ET ÉTIOLOGIE

Pathogénie. — Les recherches expérimentales récentes sur la production des monstruosités tendent à dissiper l'obscurité qui a enveloppé longtemps cette branche de la : tératologie.

Bien des points cependant restent encore insolubies dans l’histoire des ectopies cérébrales, qu'elles soient limitées à de faibles portions de substance nerveuse, comme dans l’encéphalocèle, ou qu’une grande partie des centres nerveux soit en dehors du crâne, comme dans la notencéphalie, ou même que l’ectopie soit totale et que l’on ait affaire à une véritable exencéphalie.

Ici, en effet, il n'ya pas de différence essentielle entre ces trois états; c’est simple question de degré; toutes procèdent de la même cause et reconnaissent la même origine.

Les théories émises sur la formation des ectopies encéphaliques sont extrêmement nombreuses ; elles sont classiques et nous les énumérerons rapidement.

On peut, avec Chipault (1) les diviser en deux groupes :

(1) CHipauLT. — Traité de Chirurgie. — Le Dentu et Delbet, t. IV, p. 847, 1897.

théories fœtales et théories embryonnaires suivant l’é-

poque à laquelle se serait formée la malformation. Les “do premières n’ont plus qu'un intérêt historique; on y croit Qà l’issue plus ou moins violente de l’encéphale et de ses

enveloppes, en dehors de la cavité crânienne, en un mot, | onen fait une hernie (1). »

4 . Spring admet une inflammation circonscrite de l’encée phale et de ses enveloppes. Cette inflammation amène une 14 7 usure de la paroi osseuse, et consécutivement une hernie

EC des centres nerveux. Malheureusement, la situation des

ectopies cérébrales au niveau de points où la boîte

crânienne communique normalement avec l'extérieur, la

‘constatation par von Ammon d’une encéphalocèle chez un

DS à

D ‘trés jeune embryon, démontre l'insuffisance de cette RL théorie.

Talko, Hirschsproung, Verler (2), s'appuyant sur la

. coexistence d’ectopie crânienne et de microcéphalie, firent

jouer un rôle important à la synostose prématurée de

quelques sutures ämenant un rétrécissement du crâne, et obligeant en quelque sorte le cerveau à se développer à 111 l'extérieur et à se faire jour à travers les interstices non | encore ossifiés.

L'absence de soudures précoces a fait oublier cette théorie.

Ackermann incrimine également la microcéphalie et l’ex-

(1) SPRING. — Monographie de la hernie du cerveau. — Mém. Acad. roy. Belgique, t. III, 1854.

(2) VERLER. — Über die PAÉIESuRE der angeb. — Hirnbruech. —

Diss. Berlin, 1881.

cès de pression de l’encéphale au cours de la croissance.

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Cet excès de pression serait pour lui de nature pathologique. L'existence de ces troubles pathologiques est loin d’être démontrée.

Les théories embryonnaires attribuent à une phase beaucoup plus jeune du développement de l'embryon, l'origine des fissures crâniennes.

I. Geoffroy Saint-Hilaire admit le premier la possibilité d’un arrêt de développement remontant au premier stade de l'embryogénie. Pour lui, il n’y a plus hernie de l’encéphale et de ses enveloppes, mais les parties qui entrent dans la constitution de la notencéphalie n’ont jamais été contenues dans la cavité crânienne ; ellesse sont développées primitivement en dehors d'elle. $

Quelle est la cause première empêchant la formation du crâne membraneux ? Bien des hypothèses ont été émises. I. Geoffroy Saint-Hilaire accorde une influence prépondérante aux adhérences qui se forment entre l'embryon et ses enveloppes. Lebédeff (1) considère les incurvations anormales du corps de l'embryon comme cause des exencéphalies. Pour M. Dareste (2), la compression de la vésicule encéphalique par le capuchon céphalique de l’amnios trop étroit, déterminerait la malformation. La partie comprimée viendrait s’étaler en débordant les zones voisines de la vésicule ; elle se séparerait d’elle par un sillon, au niveau duquel s’arrêterait l’occlusion du crâne. |

M. Berger envisage «la masse nerveuse, siégeant en

(1) Virch. Arch. Band, 66, p. 363, 1881. ” 4 (2) Prod. artif. des monstruosités, 2me édition, Paris, 1891, p. 401.

» dehors du crâne, comme un véritable néoplasme pouvant » par sa présence, mettre obstacle à la fermeture de la » boîte crânienne » (1).

Laquelle de ces théories répond à la vérité ? Il est actuellement impossible de le dire. Toutes peuvent expliquer un

- certain nombre de faits, sans s'appliquer à la totalité.

Etiologie. — L’étiologie des notencéphalies est réduite encore à de pures hypothèses. C’est ainsi que certains auteurs ont mis en cause une exagération de la pression artérielle, pour expliquer l’hydropisie précoce des vésicules cérébrales embryonnaires. D’autres ont expliqué les inflexions pathologiques de l'embryon ou l’étroitesse de l'amnios par une sécrétion tardive du liquide amniotique. Les adhérences et plissement amniotiques se produisent très tôt, au moment même de la formation de l’amnios, ainsi que l’ont montré Braun (2), lensen (3) et Hein (4); ils seraient dus soit à des traumatismes maternels, soit à des inflammations de la membrane amniotique ou de la peau de l'embryon.

Parmi les tares héréditaires, la syphilis et l'alcoolisme ont été plusieurs fois incriminés.

On a remarqué, sans pouvoir l'expliquer, que ces monstruosités étaient plus fréquentes chez les filles que chez les

garçons.

(1) Kirmisson. —Traité des maladies chirurg. d'origine congénitale, p.58.

(2) BraAuN. — Neuer Beitrag zur Lehre von den amniotischen Baendern. Wien, 1862.

(3) IENSEN. — Virch. Arch., 1868, p. 241.

@) Hein. — Virch: Arch., p. 326, 1872.