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- Tels sont les faits que nous avons pu mettre en 6vi- Gence. Dans toutes les observations que nous venons d'étudier le mécanisme :de Pacecouchement (en plus des cas très fréquents où celui-ci s’est déroulé normalement) ne peut expliquer la possibilité d’une paraly- - sie intéressant les 2 membres supérieurs. Et la fréquenee avec laquelle celle-ci (49 fois sur 26) est associée à une ou plusieurs malformations ne fait que renfoncer l'opinion de ceux pour lesquels la simple existence de paralysies bilatérales sans lésions associées était déjà um argument important en faveur de l’origine congénitale du syndrome que mous étudions.

CES

ASSOCIATIONS DE PARALYSIES OBSTÉTRICALES DU MEMBRE SUPÉRIEUR AVEC D’AUTRES MALFORMATIONS.

C'est là une éventualité très fréquemment rencontrée, dans plus de la moitié des cas puisque sur les 141 observations que nous possédons, 82 fois la paralvsie est associée à une autre malformation. Nous avons d’ailleurs déjà vu au cours du chapitre précédent la coexistence de ces associations à l’occasion des paralysies bilatérales.

I peut s’agir parfois de malformations frappant le membre supérieur paralysé. Dans certains cas on rencontre une diminution de volume de d’épiphyse avec briéveté de longueur de l’humérus. Mais une telle

anomalie m’est pas considérée par nous comme une

malformation indépendante du syndrome paralytique car elle peut être la conséquence d’un décollement épiphysaire. Par contre celui-ci ne peut expliquer les cas dans lesquels l’avant-bras et la main sont eux aussi hypoplasiés. Faut-il alors admettre que l’élongation ou la rupture des racines du plexus brachial puissent entraîner à leur suite un trouble de la croissance en longueur de tous les segments du membre supérieur ?

Or, comme l’a déjà fait remarquer notre Maître Ombrédanne, il y a autant de présomptions pour que ces anomalies soient des manifestations d’une dystrophie criginelle de tout le membre.

Nous ne considérons donc comme malformations associées au niveau même du membre supérieur malade que celles siégeant sur les segments autres que l'humérus.

L’atrophie de l’omoplate est fréquente. Rarement isolée, elle peut coexister avec une atrophie de la clavicule et une déformation de la tête humérale du côté paralysé comme c’est le cas dans une observation de Lasserre.

L’hypoplasie de la cavité glénoïde du côté atteint n’est pas rare. Scaglietti cite 3 faits de cet ordre. Une seule fois l’atrophie glénoïdienne était la seule malformation associée rencontrée. Les 2 autres fois il s’y ajoutait une aplasie de l’omoplate ou un raccourcissement de l’humérus et de la clavicule,

Nous avons même rencontré avec la paralysie dite obstétricale l’absence complète de cavité glénoïde du inême côté. C’est encore Scaglietti qui cite un cas dans

Et)

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lequel la glénoïde était, dit-il, « quasi disparue ». Ce sont aussi Abadie et Pélissier puis Rocher et Guérin qui, au cours d'observations du syndrome qui nous intéresse, insistent sur l’absence de la glène du côté atteint.

Nous citerons, à côté de ces cas, celui rapporté par Massard dans lequel il y avait, outre l’atrophie de l'aumérus et de la clavicule, une cavité glénoïde apla- Ue avec absence du col de l’omoplate.

Le raccourcissement de l’avant-bras et de la main du côté paralysé ne sont pas exceptionnels, et Menciére en a publié une observation dans laquelle il signale le caractère absolument normal de laccoucherient après lequel le syndrome est apparu. Le plus: souvent d’ailleurs la diminution de longueur intéresse tous les segments du membre supérieur et nous ne ferons que rappeler les faits qui furent mis en évidence par les publications de Raymond et d’Arias Lujan puis plus récemment par Froelich.

IL peut coexister aussi avec la paralysie des malformations de la main et des doigts. Dans une des observations de Guillemot le sujet présente du côté droit, qui est celui où siège la paralysie, une main talus. Et chez ce malade il existe en outre une hémiatrophie faciale, une scoliose et des troubles tronhiques des ongles qui manquent sur plusieurs doigts ! L'absence d’ongles sur le médius et Pannulaire gauches est par ailleurs mise en évidence par ce même auteur à l’occasion d’une paralysie bilatérale.

C’est encore Guillemot qui a remarqué chez une

pee

enfant ayant les deux niembres supérieurs paralysés Vabsence congénitale des premières phalanges de lindex et du pouce droits. Guérin a relevé l’absence des inuseles des éminences thénar et hypothénar du côté peralysé. Scaglietti dans sa récente publication, cite le cas d’un de ses jeunes. malades auquel il manquait kés extenseurs du carpe et des doigts droits alors qu’il présentait déjà une paralysie bilatérale associée à un torticolis droit.

La coexistence de luxations congénitales a également été signalée. Chez des malades porteurs de paralvsies bilatérales Broca et Guillemot ont rencontré des luxations des 2 coudes. Le malade de ce dernier auteur présentait en outre une hémiatrophie faciale. Guillemot a constaté aussi une luxation du radius gauche à côté d’une paralysie des 2 membres supérieurs. Rocher et Guérin ont mis em évidence une luxation antérieure de la tête radiale et une luxation postérieure de Pextrémité inférieure cubitale gauche chez un malade atteint d’une paralysie de ce côté. Nous avons retrouvé une observation de Lasserre dans laquelle un enfant qui présentait une paralysie droite avait également une subluxatiôn de la tête raciale du même côté. Sans compter un torticolis et une scoliose !

Enfin parmi les malformations associées des membres supérieurs nous citerons le cas des deux paralysies unilatérales de Van Neck. Cet auteur, intervenant chirurgicalement, constata l’absence de racines nerveuses du plexus brachial. Chez le premier enfant

seule la. 5° racine existait alors que chez le 2: c’est la 4 qui put seule être retrouvée.

Les paralysies obstétricales peuvent également être associées avec des malformations des membres inférieurs.

Nous citerons tout d’abord la coexistence des paralysies frappant l’un et l’autre membre, Dauchez rapporte une observation dans laquelle un enfant présentait une paralysie à type obstétrical des membres supérieur et inférieur gauches; et l’accouchement avait été parfaitement normal.

De Peters a rencontré chez un jeune malade porteur d’une paralysie bilatérale des membres supérieurs une paralysie du membre inférieur gauche. Rocher et Guérin citent le cas d’une association de paralysie des 2 membres du côté gauche chez un enfant dont la ceinture scapulaire et le thorax étaient atrophiés de façon importante et qui avait de plus une luxation antérieure de la tête radiale et une luxabon postérieure de l’extrémité inférieure du cubitus.

Meyer rencontra une paralysie bilatérale des membres inférieurs chez un malade qui présentait déjà une paralysie du membre supérieur droit. Plus récemment enfin Babonneix a publié une observation dans laquelle on relève l'association à une paralysie obstétricale du membre supérieur droit d’une paralysie du membre inférieur du même côté, d’une scoliose dorsale avec assymétrie thoracique importante, sans compter une ébauche de spina cervical mise en évidence par l’examen.

Mais la paralysie n’est pas la seule manifestation que l’on puisse rencontrer au niveau des membres inférieurs en coexistence avec le syndrome qui nous intéresse. Et un certain nombre de malformations dont l’origine congénitale ne peut être mise en doute ont été observées.

Wilmoth a rencontré un malade, porteur d’une paralvsie bilatérale et de 2 pieds bots. Mulhrad et Mever ont mis en évidence, l’un et l’autre, un genu valgunx du même côté que la paralysie. Dans une des observations publiées dans l’article de Scaglietti un enfant paralysé des 2 membres supérieurs présentait en outre une luxation congénitale des 2 hanches.

Enfin nous rappeillerons, bien qu’il s’agisse d’un cas différent, l'association rencontrée par Philippe et Cesfan d’une paralvsie obstétricale bilatérale des membres supérieurs et d’une maladie de Little des mem-

bres inférieurs.

La déformation associée siège fréquémment aussi au niveau du rachis et du thorax.

La coexistence de la paralysie obstétricale avec “une scoliose est une éventualité souvent rencontrée. Guillemot, dans les 12 cas qu’il rapporte, la cite 7 fois. Babonneix, Martin et Willems, Lasserre. Scaghetti en ont publié chacun une observation. Dans tous ces cas il ne semble pas y avoir de rapport entre le côté paralvsé et le sens de la déformation vertébrale. Tantôt la convexité scoliotique est du même côté que le membre malade, tantôt du côté opposé.

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Nous reproduisons ci-contre (figure 2) une photographie empruntée à Scaglietti qui montre de façon parfaite une paralysie obstétricale du membre supérieur droit chez un enfant présentant une scoliose à convexité gauche.

Parmi les malformations vertébrales nous rappel-

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lerons le cas, déjà cité quelques lignes plus haut, où l’on avait relevé une ébauche de spina cervical chez ur malade dont le membre supérieur droit était paralysé.

Nous avons vu aussi en étudiant les malformations. associées des membres supérieurs la possibilité d’atrophie de la clavicule. Mais cet os est exceptionnellement seul atteint et le plus souvent la ceinture scapulaire et le thorax en entier sont frappés par la déformation. :

Arias Lujan a bien décrit l’aspect d’un enfant qui présentait une atrophie de tous les segments du membre gauche paralysé associée à un raccourcissement de la clavicule et à un arrêt de développement de l’hémithorax de ce côté.

Rocher et Guérin ainsi que Massard ont rencontré, une atrophie de la ceinture scapulaire et du thorax du côté frappé par la paralysie et nous avons déjà parlé du sujet de Babonneïix qui était porteur d’un thorax assymétrique. û

On a rencontré aussi, associées aw syndrome dit « paralysie obstétricale », une ou plusieurs déformations de la tête et du cou.

La coexistence d’une hémiatrophie faciale n’est pas rare et on la retrouve dans 3 des observations de Guillemot. De même il est fréquent de noter chez ces mai1des une diminution de volume d’un des: globes oculaires. Mile Klumpke l’a noté 2 fois, du côté paralysé, et Weil une fois.