TE

Chez un de ses nralades, dont nous avons déjà eu occasion de nous occuper, Scaglietti avait mis en évidence un strabisme convergent (figure 3). H est bien certain qu’un tel défaut ne doït pas être recherché chez le nourrisson où même chez le très jeune enfant

Figure. 3

car on sait avec quelle fréquence on le rencontre au cours des premiers mois. Mais une pareïlle anomalie ne prendra toute sa valeur, que lorsqu'elle sera trouvée chez un enfant plus âgé, de 7 à 10 ans, comme cest le cas dans l’observation de FPauteur italien. L'origine congénitale du strabisme ne peut alors être contestée. k Pour en terminer avec ces malformations de la tête

et du cou nous citerons la fréquence avec laquelle la

LNpe

paralysie obstétricale est associée à un torticolis. La figure 1 a déjà montré qu’une telle association était possible. Dans l’article de Scaglietti ou nous l’avons emprunté il existe un autre cas, déjà cité par nous, d'enfant porteur d’une paralysie bilatérale, d’une luxation congénitale des 2 hanches et d’un torticolis droit ! Enfin Lasserre, Martin et Willems, E. Weil et Guillemot ont également rencontré cette associalon.

Certains auteurs ont interprété l'existence du torticolis en disant qu’il était dû à un traumatisme portant sur le sterno-cléido-mastoïdien, Cependant l’existence du torticolis congénital a été prouvée depuis longtemps et n’est plus discutée. Pourquoi dans ces conditions, rechercher une autre origine à cette lésion parcequ'elle se manifeste chez des enfants porteurs d'une paralysie obstétricale ; enfants chez lesquels d’ailleurs aucune trace de traumatisme n’a pu être relevée dans la région cervicale dans les jours ou

dans les heures ayant suivi l'accouchement ?

À côté de ces diverses malformations que l'examen clinique met facilement en évidence nous voulons citer 2 cas que l’autopsie a découverts : ce sont ceux où la paralysie obstétricale coexistait avec une inocclusion de trou de Botal. L’un d’eux a été rapporté par Danyau, l’autre par Mademoiselle Perrault. Il existait en outre chez le malade de cette dernière une communication interventriculaire,, L'origine congénitale de cette malformation ne peut être mise en

doute et nous la considérons comme d’un gros appoint en faveur de la théorie que nous défendons.

Nous terminerons enfin cette description des malformations associées en rappelant les cas très intéressants de paralysies diaphragmatiques qui ont été Inis en évidence dans la thèse récente de Mademoiselle Alice Perrault. Cet auteur a observé 16 paralysies du nerf phrénique apparues après l’accouchement. 14 fois cette paralysie diaphragmatique était associée à une paralvsie du plexus brachial du même côté, et “ans 4 de ces derniers cas il se surajoutait une ou plusieurs autres malformations : une fois un torticolis, une fois une paralysie des muscles du cou, une fois une cardiopathie congénitale constatée à Fautopsie et dont nous nous sommes déjà occupé : commupication interventriculaire et inocclusion du trou de Botal; une fois enfin une atrophie profonde de Ia musculature de la nuque du côté paralysé avec héimiatrophie faciale.

Or, Mademoiselle Perrault fait justement remarquer que s’il est possible de réaliser au cours de Paccouchement une élongation ou un arrachement des racines du plexus brachial, il est difficile d'admettre que le même mécanisme réalise aussi une paralysie du nerf phrénique. Et d’ailleurs dans une des observations de ces paralysies doubles l’auteur a pu constater que les lésions siégeaient du côté qui n'avait subi aucun traumatisme au cours de l’expulsion du fœtus cependant que le côté opposé sur lequel des

Bd oi pr tractions violentes avaient été exercées était indempe de toute paralysie.

L'origine congénitale de plusieurs de ces paralysies apparaît donc comme certaine depuis cette étude et c’est là un fait important pour nous puisque, 14 fois déjà, cette lésion a été rencontrée coexistant avec une paralysie obstétricale du plexus brachial.

Telles sont les diverses associations qui ont été retrouvées par nous dans la littérature. Nous avons pu nous-même en constater un certain nombre puisque sur les 20 observations de paralysie obstétricale du isembre supérieur que nous possédons, 7 fois il y avait association de la paralysie avec une ou plusieurs malformations, Ce sont ces cas que nous allons étudier maïntenant. (observations n° 13, 14, 16, 17, T8, 19, 20).

Nous avons rencontré 3 fois une hypoplasie de tous les segments du membre supérieur paralysé. Nous n’insisterons pas sur la valeur que nous attribuons à cette constatation puisque nous l'avons fait précédemment. Dans les 3 cas dont il est question ici Jaccouchement s’était effectué spontanément sans nécessiter d'intervention. Enfin 2 des enfants en question étaient frère et sœur. Leur observation a déjà été citée par nous. Il sera facile d’en trouver le détail plus loin (observations n° 13 et 14).

Chez ce jeune D.…, Max il y avait en outre une dé-

formation du thorax qui était assymétrique, aplati du

TE

côté paralysé, avec une légère déformation en entonmoir.

Chez -deux garçons {le précédent est toujours en question parmi ceux-ci) nous avons constaté des anonalies du côté des testicules. Chez l’un d’eux il existait une atrophie totale du testicule gauche (côté opposé à celui de la paralysie). L'autre, qui était porteur d’une paralysie obstétricale bilatérale présentait de plus (il avait 6 ans 1/2 lorsque nous l’examinâmes pour la dernière fois) une ectopie testiculaire gauche.

Nous citerons également une ébauche de spina-bifida sans fissure vraie de l’arc postérieur vertébral mais avec de petites plaques pigmentées à ce niveau, ainsi que l'absence du muscle deltoïde du côté atteint, que nous avons constatées chez de jeunes consultants de lhôpital des Enfants Malades porteurs, ke preiwier d’une paralysie du membre supérieur droit, le second d’une paralysie bilatérale.

Enfin nous insisterons sur une malformation que mous avons retrouvée deux fois : la présence de stigmates congénitaux. Notre Maître le Professeur Ombredanne a bien montré l’importance de ceux-ci au cours de nombreuses publications. Il s’agit de cicatrices déprimées, adhérentes aux plans profonds, se trouvant de manière constante au niveau de certaines anomalies comme les pseudarthroses congénitales ou les incurvations congénitales du tibia. Elles sont très fréquentes sur le coude au niveau de luxations congénitales de la tête du radius. On les observe avec

ne extrême fréquence également à l’épaule. Elkes

sont ici situées en arrière, au niveau de la glène, et chez les individus qui en sont porteurs la rotation de celte articulation s’accompagne de craquements.

Ces stigmates que notre Maître le Professeur Ombredanne a rencontré plusieurs fois, bilatéraux et symétriques, chez des sujets présentant une paralysie obstétricale seraient pour lui les traces d’une maladie amniotique qu’il considère comme une dystrophie constitutionnelle. C’est dire toute l’importance que l’on peut tirer de la coexistence de ces signes avec lc syndrome qui nous occupe.

Nous citerons, à ce sujet, l'observation du Professeur Valentin, de Hannover, dans laquelle un enfant atteint d’uné paralysie bilatérale du plexus brachial était porteur de deux stigmates scapulaires.

Dans les deux cas que nous avons observés, il s’agissait une fois d’une paralysie bilatérale chez une fille porteuse de deux stigmates congénitaux très faciles à mettre en évidence à la face postérieure des coudes; une autre fois d’un garçon présentant lui aussi une paralysie bilatérale et chez lequel l'examen monira l’existence de deux macules : l’une scapulaire à droite, l’autre au niveau du coude à gauche.

On pourra peut-être s'étonner que nous n’ayons pas rencontré cette malformation dans les observations que nous avons retrouvées dans la littérature. Nous attribuons ce fait à ce que la quasi unanimité de ces publications sont antérieures aux importantes constatations que le Professeur Ombredanne fit sur ce sujet. Nous pouvons donc admettre que les auteurs,

ne ue

ignorant l’existence de cette trace de maladie congéuilate et son importance, ne la recherchaient pas ou lorsqu'ils la rencontraient ne la considéraient pas ‘comme suffisamment intéressante pour être signalée.

Voilà donc quelles sont les associations que nous avons pu rencontrer tant parmi les observations anciennes que chez les malades qu’il nous a été donné d'examiner. Il y a un fait important sur lequel nous voulons insister avant de terminer ce chapitre : c’est Ja fréquence de la multiplicité de ces associations.

Nous avons déjà dit que notre étude des publications antérieures porte sur 82 observations de paraly- - sies obstétricales associées. Parmi celles-ci il y en a ‘33 dans lesquelles la paralysie coexiste avec au moins ‘2 malformations congénitales différentes, et sur ces +3 nous en avons relevé 2 dans lesquelles ïl y a en plus de la paralysie 4 autres malformations (l’une d’elle est une observation de Guillemot dans laquelle il existe outre une paralysie obstétricale du membre supérieur droit une scoliose à convexité gauche, une main droite talus, des troubles trophiques des ongles qui sont absents congénitalement sur plusieurs doigts, une hémiatrophie faciale droite; l’autre a été publiée par Babonneix et Miget : l’enfant atteint de paralysie du plexus brachial droit présentait aussi une paralysie du membre inférieur droit, une assymétrie thoracique, une scoliose dorsale et une ébauche de spina cervical). Dans 8 autres cas la paralysie obstétricale est associée à 3 malformations évidentes et sur la