HUE

vers les joues. Dans les régions préauriculaires et maxillaires, la rougeur du placard est masquée, comme sur les tempes, par une pigmentation brun sale et une légère desquamation furfuracée. Dans cette zone, on n'observe aucune trace d’atrophie. À mesure qu’elle se prolonge sur les joues, l’éruption acquiert une nuance érythémateuse assez vive, comparable à celle de la racine du nez et des sillons naso-géniens, et commence en même temps à présenter une disposition réticulaire des plus nettes, rappelant au premier abord, par sa couleur, un érythème émotif. Cette éruption se perd sous forme d’arborisations, de languettes ou d’éclaboussures vers les pommettes, vers le menton et le voisinage du nez, qu’elle ne touche cependant pas. Il reste ainsi entre ce dernier placard et le placard nasal un espace irrégulier de peau saine, ayant une largeur d’environ 2 centimètres. Les lèvres sont également indemnes..

Les oreilles présentent une coloration rosée, la peau paraît amincie, comme atrophiée.

Cou et thorax. — L’éruption de la face se continue en bas, vers la région cervicale, dont elle fait le tour complet, englobant aussi la région mastoïdienne jusqu’à la frontière du cuir chevelu; elle descend ensuite du cou vers les régions claviculaires et la partie supérieure du thorax, pour se perdre, sous la forme de vagues arborisations, en avant, à quelques travers de doigts au-dessus de la région mammaire : dans le dos, vers des fosses sous-épineuses et, latéralement, vers la partie moyenne de la région deltoïdienne.

Dans la région sous-maxillaire et cervicale postérieure, l’éruption se présente sous la forme d’un réseau érythémato-pigmentaire, faiblement surélevé, emprisonnant dans ses maïlles des îlots irréguliers et plus où moins grands de peau d'apparence normale. Les tra-

SM

vées constituant ce réseau sont recouverts de squames fines, grisâtres ou brunâtres, qui se détachent facilement en s’émiettant. |

Sur la partie inférieure et sur les côtés du cou, ainsi que dans les régions claviculaires, pectorales et deltoïdiennes, le placard éruptif présente un aspect plus particulier. À cet endroit, nous constatons la même éruption érythémato-pigmentaire à disposition réticulaire, mais en opposition avec les autres régions du cou ; les mailles du réseau ne sont pas, ici, constituées par des réserves de peau saine, mais par des plaques d’aspect cicatriciel, irrégulières : les unes arrondies, d’autres allongées dans le sens transversal, et dont la grandeur varie depuis celle d’une lentille jusqu’à celle d’une amende. Quelques-unes de ces zones atrophiques sont tout à fait superficielles et ne ressortent que grâce à leur nuance grisâtre, qui tranche sur celle de la peau environante, D’autres, par contre, sont mieux dessinées, nettement déprimées, de couleurs gris blanchâtre mat, donnant, au toucher, la sensation d’un tissu scléreux. Ces zones d’atrophie scléreuse sont emprisonnées dans les mailles d’uu réseau irrégulier rougeâtre, légèrement surélevé, couvert de fines squames de couleur gris sale et criblé de pigmentations et de télangectiasies : les unes punctiformes, d’autres sous forme d’arborisations. En enlevant les squames, on peut constater, par endroits en dessous d’elles, une légère modification de la peau, qui paraît un peu plus déprimée et décolorée. Cet aspect représente la première phase de l’atrophie.

L'aspect général de l’éruption de la région cervicale et surtout claviculaire ‘et thoracique, avec ses rougeurs, ses télangectiasies, ses pigmentations et ses atrophies insulaires, rappelle de près, celui d’une radiodermie tardive.

Membres supérieurs. — Sur la face postéro-externe

Rap EE

des deux bras, il existe une éruption de papules fines, rosées, périfolliculaires, les unes minuscules, d’autres atteignant les dimensions d’une tête d’aiguille, recouvertes d’une mince squame. Vers le tiers inférieur des bras, ainsi que sur la face postéro-externe des avantbras, les papules deviennent plus nombreuses : les unes isolées et entourées d’un léger cercle érythémateux, d’autres juxtaposées, dessinant des réseaux ou des striations longitudinales ; ce dernier aspect est surtout bien exprimé au niveau du poignet et sur de dos des mains. Les dimensions habituelles des papules varient depuis 1/2 millimètres à 1 millimètre, mais il en existe aussi d’autres encore plus petites, à peine dessinées, à surface plane et luisante, lichénoïdes, perdues au milieu d’un fond vaguement érythémateux et qu’on n’aperçoit bien qu’en regardant la peau à jour frisant.

Le dos des articulations métacarpo-phalangiennes et phalango-phalanginiennes est le siège d’une rougeur en forme de roselle au niveau de laquelle l’épiderme est épaissi et criblé de petites dépressions punctiformes, comme si la peau avait été piquée, en cet endroit, avec des pointes d’aiguille.

Les extrémités des doigts ne présentent aucune éruption, mais paraissent plus effilées.

Membres inférieurs. — Une éruption papuleuse, tout à fait semblable à celle décrite sur les bras, existe à la partie moyenne des fesses et sur la face antéro-externe des cuisses.

Région abdominale. — La peau de l'abdomen est le siège de deux placards éruptifs, dont un occupe lépigastre et l’autre la zone sous-ombilicale ayant chacun la grandeur approximative d’une main. Ces deux placards sont constitués par un réseau plutôt pigmentaire qu’érythémateux, emprisonnant dans ses mailles de petites dépressions cicatricielles.

- La nuance générale de la peau du corps, même dans les endroits où l’éruption manque, est plus foncée que la normale. Les cheveux sont châtains et normaux comme abondance. Rien dans la cavité buccale.

Système musculaire. — A part l’état de la peau que nous venons de décrire, ce qui attireé encore l’attention chez notre malade, c’est un état d’atrophie et de raideur de certains groupes musculaires, qui limite, d’une façon plus ou moins importante, les mouvements, tant actifs que passifs, des segments atteints.

Voici quels sont les muscles intéressés et les troubles fonctionnels en résultant :-le deltoïde est atrophié, son. relief presque complètement effacé, permettant d’apercevoir les proéminences des os qui constituent l’articulation scapulo-humérale. Les muscles pectoraux sont également réduits de volume et durs au toucher. Comme conséquence de ces atrophies et indurations musculaires, la malade ne peut élever le bras que jusqu’à l'approche de T’horizontale. Les mouvements du membre supérieur en avant et vers le dos sont également limités. |

Les muscles des bras et des avant-bras sont, eux aussi, atrophiés, ce qui détermine un amincissement général des membres supérieurs. La circonférence des bras, nrise au milieu, ne mesure que 19 centimètres, celle des avant-bras 15 cm. 1/2. En même temps, les masses musculaires du bras, surtout celles appartenant au groupe fléchisseur, donnent au toucher une sensation de dureté fibreuse : le tendon du biceps brachial, dessine sous la peau une corde proéminente et rigide, qui immobilise l’avant-bras en flexion forcée sur le bras sous un angle de 120 degrés approximativement. Les muscles des avant-bras, surtout les extenseurs, sont eux aussi durs au toucher. Les mouvements du poignet et de Ia main sont libres. L'extension des dernières phalan-

LPO ges et surtout celles de l’annulaire, du médius et de l'indicateur, ne &e fait qu’incomplètement. A l’état de repos, ces phalanges se trouvent en état de flexion forêée:

Les cuisses paraissent aussi plus minces ; leur circonférence, prise au milieu, mesure 34 centimètres. La

palpation des masses musculaires de la cuisse, ainsi que

celle des muscles postérieurs des jambes, donne une sensation nette de dureté, mais incomparablement moins . prononcée que celle des bras. Nous constatons la même induration dans les muscles des fesses et dans ceux de la masse lombaire, qui donne l’impression d’un plastron de carton. Signalons enfin une certaine induration des muscles abdominaux.

La malade ne peut marcher qu’à petits pas ; elle n’est pas capable de monter un escalier. En position couchée, l’extension de la jambe est incomplète. L’élévation du membre inférieur, au-dessus du plan horizontal, ne dépasse pas 20 à 30 centimètres. Les mouvements de flexion et d'extension des pieds et des orteils sont normaux.

Les mouvements du tronc en avant ou en arrière sont limités. La malade ne peut s'asseoir qu’en usant d'un artifice, à savoir en se laissant tomber sur la chaise. Elle ne peut se relever qu’en s’appuyant sur les bords de la chaise avec les mains.

Parmi les muscles de la face, on constate une induration et une rigidité relative des masseters, qui limitent à 4 centimètres l’écartement maximum,

Au cou, l'attention est attirée par une induration scléreuse des sterno-cléido-mastoïdiens, qui dessinent sous la peau deux bandes proéminentes et rigides, empêchant l'extension complète du cou.

Dernièrement la malade a commencé à se plaindre d’une certaine gêne dans da déglutition.

Etat des réflexes. — Les réflexes rotuliens, presque abolis. Les réflexes achilléens, diminués. Le réflexe plantaire, normal. Les réflexes stylo-radiaux, stylo-cubitaux et olécraniens, abolis.

La percussion des masses musculaires malades, qui est un peu douloureuse, ne provoque aucune contraction.

Examen chronaximétrique. — (clinique Te maladies du système nerveux : Professeur Marinesco) :

Muscle biceps gauche : Le TS PARTONS TES DOVE 2PA1A Gti, : -OUIO

DIE RIOIOUE 1 5.2: SN 00 DA. du docs 0069 Exéitation lonsitudin. 92 v..:,. 4 mA. 1....,.. O055

. Muscle fléchisseur commun profond gauche

Point.:moteur. ..…. ….. AE ne MA 0, cn Oo87 Nerb:s. RS ROUEN EE mA En nn O036 Conclusion. — Dans les muscles examinés, il existe

des fibres de chronaxies différentes, dénotant une altération inégale des éléments contractifs.

Sensibilité cutanée normale.

Etat général. — Urines normales. L'examen des organes internes ne montre rien d’anormal, sauf l’examen radiographique du thorax, qui montre une exagération des ombres hilaires. L’examen radiographique des os montre une légère décalcification du squelette des membres supérieurs et une certaine incurvation des extrémités supérieures du radius et du cubitus.

La malade n’a pas encore été menstruée. L'examen du sang, normal. Les réactions sérologiques, normales. Tension artérielle (Vaquez-Laubry) : T.A. mx, II LA MILNT ;

Métabolisme basal, + 32, 6 p. 100.

tu es 5

Examen du système végétatif (épreuve de Fatropine et de l’orthostatisme)

Tonus absolu du sympathique ........138 Tonus du parasympathique For e 138—120—18 Tonus relatifs su. 120 Réflexe oculo-cardiaque ............... 120—68—52

Anafômie pathologique. — Pour l'étude anatomopathologique des lésions cutanées, nous n’avons pu, malheureusement, pratiquer qu’une seule biopsie, sur lavant-bras droit, au niveau d’un placard constitué de minuscules papules lichénoïdes.

Pour l'étude des muscles, une portion du biceps brachial a été excisée.

Fixation : Bouin et formol.

Peau. — L'épiderme est d'épaisseur et de constitution normales, sauf en quelques points circonscrits où l'on observe une altération particulière de ses assises cellulaires profondes, sur lesquelles nous nous réservons de revenir dans un instant. Notons, pour le moment, une abondante pigmentation, sous forme de fines granulations, occupant non seulement les cellules basales, mais remontant par place, jusque dans les parties supérieures de la couche malpighienne. —

Le corps papillaire garde son épaisseur et sa disposition papillaire. A part quelques infiltrations périvasculaires discrètes, disséminées sur presque toute l’étendue de la coupe, la lésion importante consiste, ici, en petits nodules isolés et assez bien circonscerits, constitués en majeure partie par des cellules d’aspect conjonctif, parmi lesquelles on voit aussi un certain nombre de lymphocytes et de cellules contenant (des granulations de pigment mélanique.

C'est au niveau de ces nodules qu’on constate des altérations épidermiques auxquelles nous faisions allusion plus haut. En première ligne, les cellules basales,

D An

dont les noyaux paraissent plus clairs et plus gonflés, présentant un état de prolifération et de pénétration manifeste dans l’infiltrat sous-jacent. Ce phéonomène s’accompagne de la disparition de la membrane basale Il se produit, de ce fait, à ce niveau, une véritable intrication entre les éléments profonds de l’épiderme e: ceux de linfiltrat, au point qu'il est difficile de fixer leurs limites respectives. %

En même temps, un certain nombre He cellules aippartenant à la couche basale ou aux assises malpighiennes plus profondes présentant un état de vacualisation périnucléaire. Au niveau de certains. nodules, on peut

voir quelques-unes de ces cellules, ayant atteint un de-

gré de vacuolisation plus avancé et transformées ken de véritables cavités, repoussées, en bas, vers la limite inférieure de l’épiderme et parfois dans la masse même de l'infiltrat. \Quelques-unes des-cavités en question laissent voir à leur intérieur un certain nombre de blocs hyalins.

Les fibres élastiques ont disparu au niveau des nodules ; elles sont normales dans le reste de la couche dermo-parpillaire.

Dans le derme proprement dit, signalons un certain nombre de foyers discrets d'infiltration périvasculaire, constitués en partie de fibroblastes, en partie de cellules lymphoïdes. ‘

Muscles. — L'examen histo-pathologique des muscles montre des lésions intéressant les fibres musculaires et le tissu interstitiel.

Les fibres musculaires ne sont pas atteintes d’une facon uniforme. A côté de fibres normales ou presque, on en voit d’autres, atteintes plus ou moins profondément. Les fibres désées attirent l’attention, même à un faible grossissement, par leur colorabilité plus faible. L'’altération principale consiste en une dissociation des fibrilles musculaires qui apparaissent séparées les unes des autres par des ‘espaces clairs, ayant une largeur à

CT De

peu près égale à celle des fibrilles ou un peu plus grande. La substance protoplasmique intermédiaire est complètement disparue (lyolise de Marinesco). Les fibrilles dissociées gardent parfois leur direction nonmale, c'est-à-dire parallèle à l’axe de la fibre, mais de plus souvent, elles deviennent flexueuses, ondulées et même elles acquièrent une disposition en zig-zag. Le processus de dissociation fibrillaire va toujours .de pair avec celui de la disparition des striations transversales.

Dans une première phase, les fibres lésées apparaissent plus larges, leur épaisseur atteignant parfois le double de Ia normale. Dans une phase plus avancée, les fibrilles deviennent de plus en plus pâles, se réduisant finalement à l’état d’ombres, ou se transformant parfois en une masse granuleuse, fixant très mal les couleurs. Parallèlement à la dégénérescence des fibrilles les fibres musculaires, tout en gardant leur contour, s’aplatissent de plus en plus. Par endroits, on peut voir des fibres musculaires ayant subi, sur une certaine étendue, une transformation hyaline, leur contenu se colorant d’une façon uniforme par les colorants acides, ou bien une dégénérescence granulo-graisseuse. :

Les noyaux du sarcolemme sont en état de multiplication évidente, situés soit à la périphérie de la fibre, immédiatement sous la membrane du sarcolemme, à la file les uns après les autres et en nombre variable de 3 à 8, soit à l’intérieur des fibres, constituant des groupes plus ou moins importants. Ces noyaux ont une forme ovoïde plus ou moins allongée et sont riches en chromatine. Fait intéressant à noter, ces noyaux gardent longtemps leur caractère vivace à l’intérieur des fibres ayant déjà subi un état avancé de dégénérescence. Dans les fibres atteintes de dégénérescence granulo-graisseuse, on peut voir des espaces libres .ou des vacuoles de grandeurs variables autour des noyaux (sarcolyse).

À part les altérations de la fibre musculaire, les