OBSERVATION I

Nous publions intégralement l’observation de Nico- LAU, de Bucarest, qui permettra de constater la similitude des symptômes. Elle est suivie d’un examen histopathologique des muscles qu'il'ne nous a pas été permis de pratiquer chez notre malade.

Nicozau (de Bucarest), Réunion dermatologique de Strasbourg, séance du 26 mai 1929 ; in bull. Soc. Franç. dermat. et syphil. et de ses rs N° 7, juillet 1929, p. 823 et suiv.).

Poïkilodermie avec atrophies et scléroses musculaires multiples, type Petges-Clejat poïkilodermie myopathique).

La malade, sir (B) âgée de 16 ans, de religion juive, entre dans notre service le 28 octobre 1928. Ses antécédents hérédo-collatéraux sont sans importance. Comme antécédents personnels, nous notons une scarlatine légère à l’âge de 10 ans, et une pneumonie à 14 ans. Elle n’est pas encore menstruée.

L’éruption cutanée dont elle est atteinte a débuté en octobre 1925, sous la forme de petites taches érythémateuses, localisées d’abord sur le front et les régions parotidiennes. Quelques semaines plus tard, des éléments semblables sont apparus sur le cou, sur la partie

supérieure de la poitrine, sur les membres supérieurs puis sur l'abdomen et les cuisses, l’éruption atteignant, en l’espace de six mois, son étendue définitive. À mesure qu’elle vieillissait, l’éruption commençait à prendre un aspect pigmenté et à se couvrir par endroits de petites zones atrophiques.

En avril 1926, donc cinq mois après le début de l’éruption, la malade observa que certains groupes musculaires, des bras d’abord, des cuisses ef de la masse lombaire ensuite, commencèrent à diminuer de volume, à devenir durs et rigides, les mouvements étant de plus en plus gênés. -

Etat actuel. — Description de l’éruption cutanée. — A son entrée à l’hôpital, on constate une éruption erythémalo-pigmentaire, parsemée par endroits, de petits ilôts d’atrophie, éruption intéressant la figure, le cou, le tiers supérieur de la poitrine, les membres supérieurs, la racine des membres inférieurs, et le milieu de la région abdominale. |

Voici les particularités de cette éruption suivant les régions

Figure. — Sur le front, on constate une éruption érythématopigmentaire couvrant les tempes d’une façon diffuse, pour acquérir, à mesure qu’elle s'étend vers les bosses frontales, un aspect réticulaire et se perdre de chaque côté, à 2 ou 3 centimètres de la ligne médiofrontale. i

Sur les tempes, et surtout dans le voisinage immédiat du cuir chevelu, la nuance pigmentaire prédomine sur l’érythème, la peau présentant, ici, une couleur brun foncé et étant recouverte de squames fines, lamelleuses, d’un gris sale et même noirâtres, se détachant facilement. Dans sa partie frontale, le placard est parsemé de pelits ilôts atrophiques d'aspect grisâtre, inclus dans les travées du réliculum que l’éruption dessine à ce niveau.

La région médio-frontale, dans la zone laissée libre par le placard décrit, est parcourue de haut en bas par deux trainées rougeâtres, parallèles, qui, parties du voisinage du cuir chevelu, se perdent au milieu de la région inlersourcilière. |

L'éruption frontale se continue vers le bas de la figure par deux prolongements, qui restent indépendants : lun occupant la partie médiane de la face et deux autres, latéraux, descendant des tempes vers les régions parotidiennes et les joues.

Le placard médian occupe, symétriquement et d'une manière diffuse, les régions sourcillières et intersourcilières, les paupières, la racine du nez, se continuant ensuite, en bas, sous une forme réticulaire, sur les parties latérales du nez et sur le lobule. L’éruption présente ici un caractère plus érythémateux que pigmentaire, la nuance rouge présentant elle-même des intensités variables suivant les points où on la considère ; plus prononcée au niveau de la région intersourcilière el sur la racine du nez, elle pâlit sur le reste du nez, pour reprendre de nouveau une teinte plus intense au niveau des sillons naso-géniens qu’elle dessine d’une façon vive. De place en place, on peut voir à la surface du placard décrit, des télangectiasies gous forme d’arborisations ou de fins réseaux, sans aucune trace de lésions folliculaires ou d’atrophie de la peau. Les paupières, surtout les paupières supérieures, sont tuméfiées, proéminentes, rouges, avec des traînées grisâtres, vaguement atrophiques. La peau de la racine du nez paraît également tuméfiée, ce qui donne à la physionomie un aspect légèrement bouffi. Enfin, la base des paupières inférieures est encerclée par une arcade érythémateuse, à concavité supérieure parsemée elle aussi de télangectiasies.

Sur le côté du visage, le placard temporal se prolonge en bas jusqu’à l’angle de la mâchoire, et en avant