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decins qui ont institué divers traitements ayant paru sans action.

C’est à cette époque qu’il vient consulter le Docteur Griveaud.

ETAT DU MALADE EN 1941 : x I —— SYNDROME CUTANÉ :

Les lésions siègent

a) À la face : front, paupières supérieures, oreilles, faces latérales du cou.

b) Aux membres supérieurs : faces d’extension (mains, avant-bras, région olécranienne) ; les faces de flexion sont à peu près épargnées sauf au poignet, les paumes sont indemnes. |

c) Aux membres inférieurs : deux placards aux régions trochantériennes, genoux, pieds (plantes indemnes).

d) Autres parties du corps :.

a) Face. Le icuir chevelu est normal, les cheveux sont bien implantés. ; |

La faciès un (peu figé dans son ensemble donne l’impression d’une légère bouffissure siégeant surtout au niveau des paupières inférieures et des pommettes.

Il ne s’agit pas d’un œdème proprement dit — ‘pas de godet — mais à palper la peau à ce niveau on a l’impression qu’elle est succulente.

En plus de cet aspect bouffi, la face du malade présente une rougeur assez vive, légèrement violacée, siégeant particulièrement au niveau du front, de la région lemporale, des paupières, surtout des supérieures et du tiers supérieur des ailes du nez.

Cette rougeur s’efface à peu près totalement à la pression pour réapparaître dès que celle-ci ne {s’exerce plus.

Tant au front qu’au niveau des paupières, des faces latérales du nez et des pommettes on voit des télangectiasies fines en brindilles de balai. Pas de lésions pigmentaires nettes sauf au niveau du nez,

On est frappé par un ençrage des follicules de la peau du front qui présente un aspect un peu brillant el des plis à direction perpendiculaire de la Don supra orbitaire. É

Aux paupières supérieures, même aspect de rougeur s’effaçant en partie à la pression en laissant subsister avec la plus grande netteté des télangectiasies du type déjà décrit. Toujours aux paupières supérieures el notamment à droite, quelques plages atrophiques blanchâtres irrégulièrement ovalaires ou arrondies ne (dépassant pas trois millimètres de longueur.

Au niveau des oreilles, rougeur un peu plus marquée en arrière du pli retro auriculaire ef des plis normaux de la One rougeur s’effaçant aussi à la pression.

Pas de différence de consistance des ‘tissus de l’oreille, pas de desquamation.

Les faces latérales du cou, notamment au-dessus et en avant du sterno-cléido-mastoïdien, présentent (la mèême rougeur, s’effaçant à la pression, parsémée de télangectiasies plus nombreuses qui donnent à la peau un aspect bigarré avec alternance de plages rouges et de plages normales. Toujours aux faces latérales, mais en arrière du sterno-cléido-mastoïdien et jusqu’à l'extrémité externe de la clavicule, l'aspect bigarré de la peau est plus net : alternance de plages érythémateuses, de plages de coloration normale, parsemées de télangectiasies superficielles.

Le malade «en 1941-42 On voit nettement la bouffissure du visage

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: On a l'impression qu’au niveau des plages de coloration normale la peau présente un début d’atrophie ; il existe aussi des plis superficiels très fins qui sillonnent la peau, présentant un aspect brillant lorsqu'on fait varier les incidences de lumière.

Le malade ouvre difficilement la bouche, les arcades dentaires ne se séparant que de trois centimètres (la raison en sera donnée plus bas), On relève sur le bord postérieur du voïle du palais quelques télangectiasies superficielles. +

Les muqueuses sont indemnes par ailleurs.

B) Membres supérieurs. — L'examen montre des lésions plus accentuées à gauche qu’à droite. Le dos des doigts présente un ‘aspect rouge, un peu violacé, s’effaçant à la pression en ne laissant subsister que quelques télangectiasies et montrant de nombreuses petites plages atrophiques, en général irrégulièrement arrondies. ou ovalaires;, de plusieurs millimètres de long.

Ces lésions remontent sur la face de flexion de l’avant-bras et finissent par s’estomper pour disparaître au point de jonction des tiers inférieur et moyen.

Au coude, plus marqué à gauche qu’à droite, même aspect érythémateux de la peau qui se sillonne de plis très nombreux ; à la palpation elle paraît un peu amincie, desquamant en petites lamalles de deux à trois millimètres de côté.

C) Membres inférieurs. — Les cuisses présentent un aspect bigarré de la peau rouge violacée, surtout des faces d'extension et des faces latérales, moins marqué sur les faces postérieures, respectant. les faces internes.

La peau présente une desquamation pityriasique que le grattage intensifie.

Au fur et à mesure que l’on descend vers les genoux, on voit paraître des taches pigmentaires sous forme de macules et de stries, s’anastomosant par endroits.

A la palpation à ce niveau, .la peau apparaît un peu infiltrée, on éprouve une difficulté de plus en plus grande à la plisser à mesure qu’on s'approche des pieds.

Les jarrets sont libres ; à la hauteur des rotules la peau est moins infiltrée et présente un aspect plicaturé ; il serait cependant excessif de parler d’aspect de papier à cigarettes froissé.

Aux jambes, les lésions présentent sensiblement le même aspect qu’au niveau des cuisses mais elles englobent la quasi totalité de la région, la teinte est plus violacée.

Le dos du pied présente (des lésions du type de celles décrites au niveau de la cuisse.

D) Autres parties du corps :

Intégrité des téguments au niveau du thorax et de l'abdomen.

Au niveau de l’épine iliaque postéro-supérieure droite on remarque un placard de forme irrégulièrement triangulaire de six centimètres de long qui présente des caractères identiques à ceux décrits sur les faces latérales du cou. À gauche, en un point symétrique, désions du même genre au niveau desquelles rougeur et télangectiasies sont plus marquées qu’à droite ; ici aussi réseau de plages érythémateuses et de plages blanches légèrement atrophiques.

Au niveau des organes génitaux, du fourreau, aspect bigarré de la peau avec plages atrophiques en forme de losanges irréguliers atteignant 3 mm x 2 mm,

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Examen histologique de la peau pratiqué par M. le Professeur Pautrier

« Coupe bien intéressante, difficile à étudier de près et nécessitant de discuter l’histologie en rapport avec la clinique. |

Nous sommes nettement dans le plan des atrophies cutanées.

Epiderme remarquablement aminci ayant perdu presque partout ses crêtes interpapillaires et s’unissant avec le derme suivant une ligne droite. Le corps muqueux n’est plus constitué que par trois ou quatre couches de cellules, IL existe une légère desquamation en sunface avec une couche cornée parakeratosique sur certains points ; en d’autres la couche granuleuse persiste. Les deux ou trois assises superficielles du corps muqueux sont formées de cellules aplaties et allongées parallèles à la surface de l’épiderme.

Mais ce qui est beaucoup plus intéressant, ce sont les altérations de la basale. Celle-ci a disparu sur de nombreux points. Ce ne sont plus [les cellules habituelles hautes et droites de la basale maïs souvent des cellules polygonales, filamenteuses, pourvues de filaments d'union. La basale a donc disparu et ce sont les cellules du stratum filamentosum qui sont en contact avec le derme. Ces cellules elles-mêmes sont effilochées, dissociées, tiraillées, plus ou moins déchiquetées et ceci s’explique par la présence d’un véritable décollement entre

- le derme et l’épiderme — ïl y a ‘une sorte de cavité,

virtuelle sur certains points, réelle et très nette en d’autres points, comme s’il y avait une poussée œdémateuse fluxionnaire ayant décollé fl’épiderme.

Par places encore, certaines cellules épineuses subissent une sorte de dégénérescence colloïde, le noyau

cer disparaît, le protoplasme s’homogénise et se transforme en un gros bloc acidophile ; tout cela rappellerait les lésions de la poikilodermie de Petges Jacobi.

De fines fibrilles d’élastine déchiquetées forment souvent une résille incomplète entre le derme et les cellules épineuses. À

Il est à noter cependant que, dans ce décollement qui paraît bien dû à une sorte de poussée fluxionnaire, il n’y a pas trace d’éléments cellulaires. Sur certains points, je trouve sous l’épiderme, dans la zone de décollement, de petits amas de chromatophores bourrés de pigment ; ces lésions pigmentaires sont en faveur de la poikilodermie. | |

Dans le derme superficiel, je trouve, par places, de petits amas d’infiltrat qui paraissent perivasculaires et qui semblent bien unique ment hislolymphocytaires.

A noter encore les lésions si particulières de l’élastine, la fragmentation de ses fibres qui s'étend sur pres-. que toute la hauteur de la coupe et qui se divisent en petits tronçons et en petits bâtonnets, ces lésions cadrent bien, elles aussi, avec une atrophie cutanée.

Par places, dans le corps papillaire, quelques amas de capillaires très dilatés et gorgés de globules rouges : ceci marcherait encore très bien avec une poikilodermie qui est à la fois atrophiante, pigmentaire et vasculaire.

Au total, je dirai donc : atrophie cutanée certaine signée par les lésions épidermiques, les altérations du corps muqueux, les lésions de l’élastine, allant vraisemblablement avec une poïkilodermie de Petges Jacobi ».