CHAPITRE II

La maladie de PETGES JACOBI

telle qu’elle est décrite

La poïkilodermatomyosite est une maladie de l’âge adulte paraissant atteindre également les deux sexes.

Les classes pauvres sont plus généralement frappées. ce qui permet de penser, comme le souligne A. PETGES, que « la misère, par les privations qu’elle entraîne, peut avoir un rôle étiologique adjuvant, soit par certaines carences alimentaires, soit par une mauvaise défense contre les variations de température ».

En effet, le froid paraît avoir une influence soit déclenchante, soit aggravante.

Bien qu’une observation de JESSNER constate trois cas dans une même famille, on ne peut affirmer l’hérédité de la maladie.

La spécificité, la tuberculose ne peuvent non plus être incriminées, Par contre, chez de nombreux malades on retrouve la notion de rhumatisme. Parfois même on a noté des débuts infectieux avec angine, mauvais état

général et température.

SYMPTOMATOLOGIE

Le tableau clinique se compose d’un syndrome cutané et d’un syndrome musculaire qui évoluent presque parallèlement.

Invasion. — Le début, très souvent insidieux, peut être marqué par des phénomènes généraux analogues à ceux d’une maladie ‘infectieuse, angine, température au-dessus de Ia normale, douleurs musculaires et articulaires ont pu être constatées. Cependant ces signes . peuvent manquer et seuls des signes locaux attirer l’attention.

C'est, la plupart du temps, au niveau de la face qu'ils font leur apparition, en particulier au niveau du front et des paupières, qui montrent une « infiltration œdémateuse avec rougeur et quelques sensations vagues de chaleur et de prurit » (1), en même temps qu’un érythème formé de télangectiasies visibles à l’œil nu ou tellement fines qu’elles ne le sont qu’a la loupe.

D’autres parties du corps peuvent être envahies haut &e la poitrine et du dos, tronc, membres avec prédominance aux extrémités des supérieurs, aux coudes et aux genoux.

Cet érythème peut s’accompagner de prurit, de sensations de brülure, de chaleur.

Période d'état. — Le plus souvent le malade est vu à cette période, soit qu’il ait consulté tardivement, soit que les symptômes précités aient été si frustres qu'ils aient à peine attiré son attention.

Symptômes cutanés. — Poïkilodermie. — M. Gou- GEROT décrit dans les Archives dermato-syphiligraphiques de la clinique de l'Hôpital Saint-Louis, une « petite

(1) G. Petges, Nouvelle pratique dermatologique.

D: PNR

papule rose ou rouge qui peut devenir squameuse, ou atrophique, ou télangectiasique, ou pigmentée », qu’il considère comme la lésion élémentaire ou initiale de la poïkïilodermie dont « la connaissance avec ses diverses transformations éclaire la clinique et l’évolution de la maladie, permet de discuter des problèmes de classification jusqu'alors insolubles ».

Pour ces raisons, il nous paraît intéressant de reproduire cette description.

« Cliniquement, cette petite papule rouge ou rose, arrondie, a un ou deux millimètres de diamètre ; elle est plate, brillante, lichenoïde, peu ou pas squameuse ou acuminée et squameuse au sommet ; elle est à peine saïllante, nettement infiltrée au doigt et sèche ; le grattage méthodique de Brocq arrache difficilement des parcelles de squames, et fait apparaître du purpura sous épidermique sans exosérose, puis des hémorragies-capillaires. ;

« Histologiquement, l’épiderme est afrophié dans son ensemble, les bourgeons interpapillaires ont disparu, il ne reste du corps muqueux, dans la plupart des points de la coupe, que ta couche’ granuleuse, une à deux rangées de cellules épineuses, sans filaments d’union, aplaties, très allongées.

« Les cellules de la couche basale sont œdemateuses, rangées sans. ordre, vacuolisées avec un petit noyau rejeté à la périphérie. Dans un point de la coupe, les cellules basales ont complètement disparu et le corps papillaire est en contact avec les rares cellules épineuses modifiées.

« La couche cornée conservée non hypertrophiée dans l'ensemble tend à desquamer ; elle forme des bouchons dans les infundibula folliculaires. Ellesa par place conservé des noyaux (parakeratose partielle).

« Dans cette papule, le corps papillaire présente un œdème très prononcé : il prend par places l’aspect d’un

réseau adenoïde dans lequel se trouvent des amas cellulaires. Ces amas d'infiltration forment des nodules très denses, qui occupent le corps papillaire tout entier et la couche supérieure du derme où ils se terminent par une limite très nette. Les nodules arrivent par places au contact de la basale et se confondent avec elle. L’épiderme qui recouvre ces nodules d’infiltrat fait une légère saillie. Ces nodules correspondent aux papules observées cliniquement.

« L’infiltrat forme dans plusieurs points de la coupe des manchons au pourtour des vaisseaux. Ces derniers sont dilatés, mais leur endothélium n’est pas modifié.

« L'infiltrat est composé de lymphocytes et de fibroblastes ; on ne constate ni polynucleaires, ni plasmocytes, mais quelques mastzellen étoilés et de rares cellules remplies de pigment. Dans ce corps papillaire, se trouvent des corpuscules hyalins décrits par PETGESs et CLÉJAT dans la poiïkilodermie et considérés par DARIER comme des plasmocytes dégénérés. Tout de corps papillaire est parcouru de lumières très dilatées, tapissées d’un endothélium très fin, sans contenu ; ïl s’agit très probablement de fentes lymphatiques dilatées.

« Au-dessous de ces papules, le tissu conjonctif du derme est aussi modifié ; il est déchiré, les travées sont composées de fibres courtes, épaisses, condensées, disposées irrégulièrement, pauvres en cellules conjonctives et colorées fortement par le VAN GIESEN.

« Le tissu élastique, sauf quelques fibres très fines, est absent dans les couches occupées par l’infiltrat, mais il est conservé dans le reste de la coupe. Il est ici raréfié, émietté : il n’est présenté que par des fibres très courtes ou des fragments punctiformes. =:

« Tout ce tissu se colore normalement par les colorants usuels. Les glandes sudoripares sont bien conservées, sans signe d’inflammation dans leur voisinage.

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Nous n’avons pas rencontré dans la coupe de glandes sébacées.

« Cliniquement et histologiquement, on trouve toutes les transitions entre cette petite papule et les autres lésions résiduelles de la poikilodermie : erythème squameux, atrophie, télangectiasies, pigmentation. >

Les lésions se constituent en réseau et donnent à la peau un aspect bigarré. On peut observer un érythème télangectiasique pigmenté qui justifie par cet état bigarré et réticulé le terme de poïkilodermie que lui a donné JACOBI.

La peau, au niveau de ces lésions, est sirop. elle apparaît blanche, finement plissée et donne l’impression d’être amincie.

Par contre, au niveau des Feions d'extension la peau paraît dure, infiltrée. :

Les placards poïkilodermiques sonf de dimensions variables, ils s’effacent par la traction de la peau, la vitro-pression, mais la pigmentation demeure et les plaques blanches ne se colorent pas par friction.

Au niveau des parties malades il se produit une desquamation en lames sèches, fines, keratosiques d’un gris sale ou noirâtre.

Chez certains malades, au niveau des oreilles comme au niveau des zones d’extension des membres, la desquamation prend un caractère keratosique.

Il faut signaler aussi la fréquence de véritables keratomes situés au niveau des bords tendineux de certains muscles : grand pectoral, couturier, tenseur du fascia lata. Ces formations peuvent atteindre la grosseur d’un pois rappelant un kyste épidermique, très douloureuses. Elles s’ouvrent spontanément, laissant une cicatrice. Le contenu est une substance cretacée composée de sels calcaires auxquels se surajoute un pus où l’on trouve des microbes banaux.

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Comme nous l’avons décrit à propos de la période d’invasion, les lésions apparaissent à la face. Le front, les paupières, le dos du nez, les régions temporales, les oreilles, le cou sont touchés. Le tronc, les membres, les fesses le sont aussi. Elles manquent absolument au niveau de la paume des mains et de la planté des pieds, “elles sont rares au niveau des ongles et du cuir chevelu. Elles sont généralement bilatérales.

Prurigineuses au début, elles s’insensibilisent presque totalement par la suite.

Enfin, parfois les muqueuses peuvent être atteintes, muqueuse palatine, voile du palais, lèvres de la vuilve, vagin ; il s’agit alors de plaques blanchâtres rappelant, dans la bouche, les leucoplasies.

MYOSCLÉROSE

En même temps que les symptômes cutanés du début ont apparu des douleurs musculaires et articulaires qui s’atténuent par la suite, mais le muscle est sensible à la pression, à l’occasion des mouvements, Si le malade est considérablement amaigri, ses muscles ont aussi diminué de volume de façon impressionnante, comme on le verra sur les photos de notre malade que nous reproduisons dans cette thèse. Ils sont remplacés par des « fuseaux rigides », durs, s’opposant à la flexion et à l’extension complète des membres. Les mouvements sont diminués au. point que certains gestes usuels sont impossibles. v

Cette impossibilité est bien le fait des muscles et des tendons, puisque les articulations sont intactes. Il ne s’agit pas non plus de phénomènes musculaires d’origine nerveuse, comme il a été objecté, puisque les nerfs réagissent aux excitations électriques. Les réflexes endineux sont aussi conservés, bien qu'ils soient amoindris du fait de la raideur musculaire,