EXPOSÉ DES FAITS

Les observations de la singulière affection qui nous occupe sont rares : il en existe à peine une vingtaine de cas dans la science.

Nous avons cru utile de reproduire dans cette première partie deux observations.

La première appartient à MM. Ducrey et Respighi : elle a servi à établir le type morbide porokératose.

La deuxième a été publiée par Mibelli ; cet auteur étant en désaccord, quant à Pétiologie et à l’interprétation des lésions, avec l'école de Pise, nous avons tenu à traduire l’observation typique publiée dans Y Archiv fur Dermatologie.

Nous ne reproduisons pas leurs examens histologiques ; on les retrouvera résumés dans un chapitre spécial, où nous étudions les lésions histologiques de la porokératose.

Observation I. — MM. Ducret et Respighi (1).

Jean-Baptiste Mar..., âgé de 66 ans, originaire d’Orantano, cultivateur, marié, a des enfants.

A toujours joui d’une bonne santé et ne se rappelle pas avoir été atteint d’une maladie de quelque importance. Fume modérément depuis son jeune âge.

(t) Annales de dermatologie , 1898.

A l’âge de 15 ans le malade a remarqué sur le pied droit et exactement sur la face dorsale du 5e orteil, une petite saillie dure, rugueuse, qui lui donnait une sensation de prurit et plus tard devint douloureuse par la pression de la chaussure.

Vingt ans après, une saillie analogue à la précédente se développa sur le bord interne de l’articulation phalango-phalangettienne du pouce gauche et une autre huit ans plus tard sur la région malléolaire externe droite. Ces deux saillies s’accrurent très lentement et ne donnèrent jamais lieu qu’à des troubles subjectifs peu considérables. Outre ces trois saillies qui s’étaient développées à si long intervalle il s’en joignit une quinzaine d’années plus tard (le malade approchait alors de la cinquantaine), d’autres sur la plante des pieds, d’abord à droite, puis à gauche, puis, au bout d’un court espace de temps, également sur la face dorsale des pieds; disséminées çà et là sur la face dorsale des doigts, et une sur la paume de la main droite, à la base de la région thénar.

C'est seulement il y a une année à peine que le malade a constaté les premières manifestations sur le visage, sur le cuir chevelu et sur le scrotum qui sont devenues nombreuses dans ces derniers mois.

Les lésions de la muqueuse buccale n’ont pas été remarquées par le malade avant notre examen.

En dehors des troubles subjectifs déjà signalés pour quelques taches, du prurit accidentel et de la douleur sous l’influence des pressions exercées par la chaussure surtout pendant la marche, et dans les travaux manuels, le malade n’a jamais éprouvé aucune autre espèce de douleur. Sauf que, surtout lorsqu’il est au lit, presque habituellement à un moment qu’il ne peut préciser, il éprouve une sensation de chaleur dans les pieds et un peu dans la jambe jusqu’au voisinage du genou, assez pénibles pour l’obliger à mettre ces parties en dehors de ses couvertures.

Relativement aux antécédents de famille, le malade rapporta que :

a) Sa mère, Liberata Nel..., morte à 60 ans atteinte des mêmes lésions. Deux de ses oncles maternels également atteints de cette affection et probablement deux autres morts accidentellement ;

b) Deux de ses frères plus âgés et une sœur plus jeune, également

atteints de cette affection, morts à un âge avancé, sans que leurs conjoints aient contracté la maladie ;

c) Un oncle maternel et son fils sont atteints de la maladie ; un autre oncle, frère du précédent, aurait également été atteint ;

d) Le père du malade, mort depuis quelques années, n’a jamais présenté de lésions cutanées ; de même deux sœurs, la femme et les deux fils, tous vivants, en sont complètement indemnes.

A Orantano nous avons pu nous assurer de visu de la maladie du cousin germain de notre malade et avoir la confirmation des renseignements que ce dernier nous avait donnés.

Etat actuel (3 juin 1897). — Les lésions cutanées intéressent la tête, la peau du scrotum, les mains, les poignets, les pieds et les jambes.

Tête. Cuir chevelu. — Sur le cuir chevelu qui présente des zones disséminées où les cheveux sont éclaircis dans la région du vertex et dont le voisinage de la région frontale est presque alopécique (par alopécie sénile) on remarque une trentaine de petites taches sur lesquelles les cheveux sont clairs ou manquent complètement ; ces taches sont disséminées sans siège de prédilection, lenticulaires ou en forme de gouttes, plus ou moins circulaires, ou en forme de biscuit, polycycliques ou complètement irrégulières. A leur niveau les orifices folliculaires sont plus ou moins apparents ; la surface est plane, légèrement déprimée, de coloration jaune brunâtre très épaisse ; les bords bien marqués sont linéaires, légèrement saillants, de coloration plus foncée que la zone qu’ils entourent. Les rares cheveux qui persistent avec les petites taches ont un aspect normal et résistent normalement à la traction.

Visage. — Sur la partie supérieure de la région frontale, exactement au niveau où le cuir chevelu est devenu alopécique, on voit quelques petites taches en gouttes analogues aux précédentes, dont elles diffèrent seulement par un très étroit sillon tracé sur le milieu du relief linéaire périphérique.

Le sillon est plus manifeste sur les rares petites taches lenticulaires et en gouttes qu’on voit sur le reste de la région frontale ; une de ces taches en forme de goutte occupant le sourcil gauche au voisinage de

la glabelle, présente un bord nettement saillant en forme de digne sur toute la longueur.

Le reste du visage, y compris les pavillons des oreilles, est occupé par de nombreuses petites taches dont les unes sont lenticulaires, les autres en forme de gouttes, le plus grand nombre irrégulières avec des formes qui échappent à toute description exacte. Toutes ont une zone centrale déprimée, plus ou moins lisse, complètement alopécique ou à peu près alopécique dans les régions pileuses, avec des orifices folliculaires apparents, particulièrement sur celles qui occupent la peau du nez, de coloration un peu plus accentuée que la coloration brune diffuse de tout le visage. La limite de ces éléments est constituée par un petit bord presque linéaire, toujours plus foncé que la zone centrale, présentant ou non un très étroit sillon et, sur quelques taches, principalement sur le pavillon des oreilles, la totalité ou une partie seulement de ce petit bord est épaissie et dure.

Les tempes sont épargnées ; les paupières et la racine du nez sont peu atteintes. On voit de nombreuses lésions sur le lobule du nez, sur les ailes du nez, sur la joue gauche ; elles sont discrètes sur la joue droite, sur les lèvres, sur le pavillon des oreilles dont elles occupent presque exclusivement la partie antérieure.

Sous le rapport des dimensions les taches sont lenticulaires ou en gouttes sur le nez et sur les oreilles, en gouttes ou nummulaires, surtout nummulaires sur les joues.

Sur la lèvre supérieure à gauche, une tache nummulaire complètement alopécique, polycyclique, est remarquable par l’atrophie prononcée qu’elle présente, avec une surface irrégulière comme rugueuse. En outre, sur les lèvres et exactement sur la partie médiane, on constate deux petites taches, l’une lenticulaire sur la lèvre supérieure, l’autre presque en goutte sur la lèvre inférieure, avec une bordure saillante peu accentuée et une zone interne aplatie, blanchâtre, sans signe évident d’atrophie.

Cou. — Le cou, épargné à la partie antérieure et sur les côtés, présente o taches en gouttes sur la région de la nuque, 3 supérieures à bords durs, dont l’aspect rappelle celui des taches des pavillons des oreilles et 2 inférieures, très analogues à celles qu’on constate sur le front.

Tronc. — Six taches, quelques-unes en gouttes, les autres lenticulaires, sont disséminées sur la partie supérieure de la poitrine et une petite, à peine lenticulaire, sur le dos, dans la fosse sus-épineuse droite. Elles ont des caractères identiques à ceux des taches de la région frontale précédemment décrites.

En outre, il y a 3 taches dans le creux axillaire droit, deux en gouttes, une nummulaire; trois nummulaires dans l’aisselle gauche, au niveau desquelles les poils ont disparu. Ces taches ont un bord légèrement élevé, assez pigmenté, divisé par un sillon.

On voit un petit nombre do taches, une douzaine environ, rendues apparentes par la pigmentation du bord, qui est un peu induré, disposées le long du bandage herniaire que le malade porte à gauche pour une hernie inguinale. Quelques-unes au niveau du bandage lui-même, d’autres au-dessus ou au-dessous de lui.

Organes génitaux. — On voit sur le scrotum, surtout à sa partie antérieure, de nombreuses taches assez larges et irrégulières, entourées d’une bordure mince, filiforme, faisant saillie sur une étroite base hyperémique qui la rend plus apparente et plus élégante; la partie centrale de ces taches, légèrement atrophique, présente des poils plus clairsemés que la peau saine environnante.

Aucune lésion sur la verge.

Membres supérieurs. — On note une petite tache lenticulaire sur le coté externe du coude droit et quelques-unes disséminées sur la peau des avant-bras ; ces taches, reproduisent les caractères de celles du front.

Par contre les taches sont nombreuses sur les poignets, principalement sur la face dorsale du poignet droit et sur la face palmaire du poignet gauche ; elles sont nombreuses également sur les mains, occupant presque exclusivement la région dorsale, disséminées assez régulièrement sur la main droite, mais prédominant sur la partie externe de la main gauche. Sur la paume de la main droite, on voit seulement une petite tache occupant la base de la région thénar, Quant aux doigts, les lésions sont peu nombreuses à droite où elles occupent presque exclusivement la région dorsale et sur les côtés. Les régions péri unguéales sont indemnes. Aucun des ongles n’est déformé.

En ce qui regarde les dimensions, il y a prédominance des plaques nummulaires, arrondies et polycycliques sur les poignets et le dos des mains, des plaques lenticulaires sur les doigts. Sur toutes les traces, la bordure est saillante avec un bourrelet, particulièrement apparent sur quelques-unes, soit pendant toute leur durée, soit à certaines périodes : ce n’est pas toujours sur les points où les pressions ou les chocs résultant de la profession du malade sont les plus répétés que cette bordure est la plus accusée ; de coloration brunâtre ces taches se distinguent difficilement sur la face dorsale des extrémités en raison de la coloration brune diffuse de ces régions, tandis qu’elles se voient mieux sur la face palmaire.

Sur le plus grand nombre de ces taches on remarque un sillon bien marqué le long du sommet du bourrelet, assez étroit sur la plupart, évasé au contraire et avec une bandelette centrale sur celles dont les bords sont calleux.

La zone centrale des taches, dont la surface est plus ou moins déprimée par rapport à Ja bordure, présente les caractères de la peau atrophiée à un degré variable. Mais sur quelques taches la zone centrale dure s’élève jusqu’au niveau de la bordure dont elle constitue le bord interne. La bandelette qui s’élève au-dessus du sillon, assez épaisse et ondulée, atteint sur quelques taches et dépasse sur d’autres le niveau de la zone centrale et s’appuie sur elle comme si elle lui adhérait.

Sur le dos du poignet gauche, on voit quelques cicatrices de blessures, larges de quelques millimètres, planes, anémiques, hypochromiques, qui sont respectées par les taches.

Membres inférieurs . — Les cuisses sont indemnes. Les taches sont peu nombreuses sur les trois quarts supérieurs des jambes, nombreuses sur leur quart inférieur et sur la face dorsale des pieds. Il y a prédominance des taches nummulaires, arrondies et polycycliques ; les bords et la zone centrale sont analogues à ceux des éléments des poignets et des mains, et la coloration brun rouge du bord se détache sur la peau assez blanche du voisinage.

Une tache intéresse la moitié interne de la région unguéale du gros orteil droit, et une la moitié externe de la région unguéale du troisième orteil gauche. La portion correspondante de l’ongle est doublée d’épais-

seur, plus opaque, de coloration brune, sa surface est irrégulière. On constate sur la plante des pieds, les régions des talons et des articulations métatarso-phalangiennes, quelques taches en gouttes, calleuses dans leur totalité.

Muqueuses. — Légère leucoplasie sur les joues, le long du sillon interdentaire.

Sur la muqueuse buccale on note quelques lésions disséminées sur les lèvres, la joue gauche, les gencives, la voûte palatine et la face inférieure de la langue.

Surface interne des lèvres . — Sur la lèvre supérieure, à gauche de la ligne médiane, et au voisinage de celle-ci, sur le milieu de la hauteur de la lèvre, il y a une petite tache de la largeur d’une grosse lentille, irrégulièrement arrondie ; cette tache opaline au centre, prend progressivement une teinte blanc opaque et s’épaissit à mesure qu’on s’approche de la périphérie où elle se termine par un bord net.

Sur la lèvre inférieure il y a deux petites taches absolument identiques, sauf leur dimension qui est un peu moindre ; les deux taches se touchent presque et sont situées à un centimètre du sillon labio-gingival, un peu à droite de la ligne médiane.

Joues. — On constate une seule tache sur la joue gauche, sur le sillon interdentaire correspondant aux avant-dernières molaires ; cette tache est également lenticulaire, ovoïde, uniformément plane et opaline ; l’anneau blanc, opaque et mince, qui la limite, présente dans la partie postéro-inférieure de la circonférence et sur son bord externe, une saillie formée de petits grains miliaires, bien circonscrits et apparents, d’une coloration blanc opaque semblable à celle de l’anneau lui-même avec lequel elle se continue ; cette saillie est assez facilement perceptible au toucher.

Muqueuse gingivale. — Sur le bord alvéolaire supérieur, à sa partie externe, au-dessus du vide laissé par la chute de la canine du côté droit, il y a une petite tache sublenticulaire, dont la partie centrale est plutôt saillante, d’un blanc opaque, aplatie, à bords entourés d’un léger sillon, lequel à sa partie externe présente une étroite bordure, à peine opaline, qui se perd sur la muqueuse du voisinage.

Egalement sur le bord alvéolaire supérieur, à droite et en dedans,

entre les deuxième et troisième molaires, on note une petite tache sublenticulaire, d’un blanc opaque, presque conoïde, à surface irrégulière et verruqueuse, présentant absolument les mêmes caractères que les précédentes.

Voûte 'palatine. — Sur la moitié gauche de la voûte palatine, à un centimètre du raphé, dans une des dépressions digitales normales de la partie antérieure de la muqueuse, existe une petite tache sublenticulaire, à zone centrale légèrement déprimée, de forme grossièrement triangulaire, à ongles arrondis, opaline, avec un mince bord périphérique blanc opaque, saillant comme un fil très mince.

Langue. — A la face inférieure de la langue, à gauche de la ligne médiane, auprès de la pointe, se trouvent deux petites taches sublenticulaires, à zone centrale, très voisines l’une de l’autre, ovalaires, assez élégantes, à bordure circulaire très mince d’un blanc opaque et à zone interne légèrement opaline.

Sur le voile du palais, les piliers, les amygdales, le pharynx, il n’y a aucune lésion à noter. Il en est de même sur la conjonctive et sur la muqueuse nasale.

Observation II, — Mibelli, Ueber einen Fall von Porokeratosis mit

Localisation im Munde und an der Glans. Archiv fur Dermatologie

und Syphilis, 1899, XLVIl, Bd 5, Heft 1.

Pietro P. . 68 ans, batelier.

Se souvient que certainement sa mère et sa grand’mère du côté maternel ont souffert de la même maladie et qu’un de ses frères en a été atteint. Trois enfants de ce frère, Fdeux fils et une fille, sont affectés de la même maladie.

Il remarqua sa maladie actuelle à l’âge de 30 ans, il est probable qu’elle avait commencé auparavant. Elle atteignit son maximum vers 45 ans et devint très désagréable au patient.

Etat actuel. — Cuir chevelu : région antérieure, six taches de la largeur d’un centime ou un peu plus petites. Bourrelet périphérique complet et flexueux enfermant une surface d’aspect différent. Tache centrale kératosique légèrement déprimée par rapport au bourrelet pé-

riphérique. Cette tache centrale est, dans les cercles plus grands, blanc brillant, d’aspect atrophique, sans poils et dépourvue de follicules et d’ouvertures glandulaires. Une de ces efflorescences montre line atrophie nette. Un anneau kératosique est inclus dans ce territoire central, il a l’aspect de l’anneau externe, deux autres taches près de la suture fronto-pariétale, l'une, petite, complètement kératosique, sèche, dure et rugueuse, l’autre entourée de son rempart kératosique a le centre atrophique. Une autre plaque, large de 4 à 5 centimètres, a le bourrelet très ondulé, dans la surface atrophique centrale existent quelques rares élevures petites, comédoïdes, cornées.

Visage. — Taches à centre brillant. Le bourrelet porte à sa partie superficielle une mince crête cornée qui le fait paraître dur et tranchant. Près du sourcil gauche, petite tache complément kératosique qui s’élève de quelques millimètres au-dessus du niveau général, de sorte qu’elle simule une petite corne. Sur le dos du nez près du sillon de l’aile droite de la narine, on voit une tache légèrement atrophique, de couleur indécise (Missfarbe), irrégulière, traversée de minces veinules et entourée d’un bourrelet kératosique partiel. On trouve encore sur le visage quelques amas kératosiques qui sont indistinctement développés, et de forme et de taille diverses. Le bourrelet qui les entoure est cependant bien distinct, la surface médiane est plane mais rugueuse, ce qui est dû à la présence de nombreux petits points cornés, comédoïdes, qui s’élèvent sur la peau blanchâtre ou blanc rosé parcourue de minces veinules.

On voit beaucoup de ces taches essentiellement différentes aux oreilles : le plus grand nombre de celles-ci montre au centre une atrophie beaucoup plus nette, tandis que le bourrelet périphérique est dessiné d’une façon grossière, moins dur cependant, mais sec, analogue aux croûtes séborrhéiques du kératome sénile.

Cou. — Région supra-hyoïdienne, quelques taches typiques. A la nuque quelques autres d’un aspect beaucoup moins caractéristique, elles représentent des taches irrégulièrement ovales qui atteignent environ la grosseur d’une amande. Elles sont entourées d’un bourrelet sinueux, mince, et dur, que l’on sent mieux qu’on ne le voit. Vers l’extérieur le

Audebert-Lasrochas 2

bourrelet descend progressivement à la façon d’un talus, en dedans il va au contraire à pic jusqu’à un plan qui est situé plus bas que le milieu de la plaque, de sorte qu’entre celui-ci et le bourrelet il existe une sorte de fossé; dans lequel la peau est légèrement achromique mais normale, comme tout le reste de la peau du cercle dont l’aspect, sauf la coloration claire, est presque complètement normal.

Tronc. — A l’abdomen deux taches de la grosseur d’un franc. Hien

au dos, au thorax, aux aisselles, aux bourses.

Membres inférieurs. — Quelques taches hyperkératosiques à la face d’extension des bras. Autres taches aux articulations du poignet, (flexion) de même au dos des mains et des doigts où elles ont un aspect si différent qu’il nécessite une description spéciale. A la face postérieure du poignet droit quatre groupes hyperkératosiques de couleur jaune sale, secs et durs, d’apparence rugueuse. Dans le voisinage et a la surface antérieure du poignet, d’autres qui sont entourés d’un bourrelet élevé dur et coupant, avec une surface centrale déprimée légèrement atrophique, ou d’aspect normal. Au dos de la main on trouve des éléments de la grosseur d’un grain de moutarde qui montrent en leur milieu une élevure fortement cornée et pointue. A peu près au milieu du dos de la main on remarque une grande plaque de disposition irrégulière entourée d’un bourrelet irrégulièrement développe, ondulé ; en quelques endroits ce bourrelet est net, fin ; en d’autres points il atteint un important développement ; mais il est moins typique et en un point il s’élève en une masse cornée dure et solide, irrégulière, de la giosseur d’un grain de maïs. Une partie du centre est normale et la peau y possède ses plis réguliers, les poils y manquent ; en un point de cette tache on voit un bourrelet annulaire petit et nettement parakératosique, dans, le voisinage duquel les plis normaux de la peau deviennent peu à peu plus minces et disparaissent enfin, de sorte que la peau y est lisse, bref la peauyest atrophique, au maximum dans le centre du bourrelet annulaire. Au dos des doigts on trouve quelques éléments de la grosseur d’un grain de moutarde, complètement kératosés, avec un centre aplani ou légèrement enfoncé, ils ont quelque ressemblance avec les verrues planes, et le petit bourrelet qui les enveloppe rappelle le rayon périphérique caractéristique des verrues planes. Les p.la-

ques les mieux formées se trouvent à l’articulation phalanginienne. A la phalange de quelques doigts existent des plaques sur la pulpe digitale... Les plaques qui empiètent sur le côté de flexion des doigts ont en ces points une apparence spéciale. La bordure en est très mince, moins dure, disposée en talus vers la partie externe, tandis qu’elle tombe à pic vers le milieu. Les sillons papillaires sont moins accentués, on les trouve même complètement étalés, comme si la surface était couverte d’une couche épithéliale néoformée extraordinairement fine.

A gauche, des dispositions analogues: au milieu du dos de la main, amas dont les contours ont l’aspect d’une carte géographique...

Membres inférieurs. — Efflorescences rares h la cuisse, plus nombreuses aux jambes, abondantes surtout au bas de la jambe et au dos du pied. Elles ont communément le diamètre d’une pièce de deux francs. Au pied droit une plaque au talon et une autre en pleine plante dans le voisinage de la racine des orteils. Un très grand placard de forme irrégulière occupant une grande partie du bord interne du pied . s’étendait à la fois sur le dos et la plante du pied... Au pied gauche très nombreux amas sur le dos du pied qui tous sont entourés d’une bordure rosée s’estompant peu à peu. Les bourrelets périphériques sont d’apparence variée, les uns beaucoup plus développés qu’à l’ordinaire, en hauteur et largeur, mais de forme typique. En d’autres, le bourrelet est marqué d’amas cornés qui ont le diamètre d’un grain de riz et adhèrent fortement à la surface sous-jacente. Tous ces bourrelets enserrent une surface cutanée d’aspect normal, dans la plus grande seulement on trouve de petites élevures dispersées, très dures, cornées.

Rien de remarquable aux ongles.

Organes génitaux. — 7 amas au pénis avec circonférence flexueuse, ils sont disséminés sur le pénis et le scrotum. Tous sont d’apparence typique avec une région centrale de peau normale enveloppée d’un cercle byperkératosique qui lui-même est bordé d’un anneau rouge. Ce bord est élevé aussi bien au-dessus de la peau externe que de la peau intérieure, il porte au sommet un sillon et dans ce sillon une lamelle cornée qui y est fichée.

Bouche. — Lèvre supérieure, plaque allongée dans le sens de la

lèvre, limitée en dehors par la bordure rouge de la lèvre, en dedans par une ligne arquée, ondulée. La muqueuse labiale est privée de la couche supérieure de l’épiderme sans être autrement transformée... il n’y a pas de bordure véritablement parakératosique.

A la face interne de la lèvre inférieure, tache de forme irrégulière enveloppée d’une bordure élevée qui a plus qu’à la lèvre supérieure la similitude avec les plaques porokératosiques.

Près du bord alvéolaire de la mâchoire supérieure où manquent les grosses molaires une plaque accentuée rose rouge se soulève nettement au-dessus de la muqueuse jaune blanchâtre environnante. Elle est bordée par une zone peu élevée de couleur beaucoup plus sombre. A coté de celle-ci sur la voûte palatine existe une plaque cyclique de couleur pâle qui se distingue peu du voisinage ; cette plaque possède un centre déprimé et un bord nettement élevé.

Il n’y a de douleurs qu’un certain agacement aux mains et aux pieds qui s’exagère jusqu’à la douleur vraie par la marche et les occupations violentes. Peu de sommeil, prurit léger ou picotement aux mains et surtout aux pieds, les amas aussi sont parfois sensibles et douloureux • à la pression légère. Les douleurs disparaissent quand le patient, qui est pêcheur de son état, laisse les mains longtemps plongées dans l’eau de mer.

Les autres plaques sont indolores. Le malade ignore celle de la bouche.

Enfin, nous crovons utile de citer maintenant un cas présenté à la Société de Dermatologie, par MM. Du Castel et Lenglet (1). D’après l’examen clinique, cette dermatose avait été diagnostiquée porokératose ; l’histologie a montré qu’il s’agissait d’un cas de lichen.

Nous allons reproduire, in extenso , l’observation de ces

(1) Qu’il nous soit permis de remercier ici M. Lenglet pour la grande obligeance avec laquelle il a mis ses coupes et ses conseils à notre disposition .

auteurs, l’examen histologique du Dr Lenglet et la discussion qui a suivi.

On verra, d’après cette discussion, pourquoi certains auteurs veulent voir dans la dermatose que nous étudions une variété de lichen plan annulaire.

Observation lit. — Du Castel et Lenglet, Soc. franc, de Dermatologie, 1er février 1900.

Col... est un homme de 35 ans, de haute stature, d’apparence saine, dans les antécédents duquel on ne retrouve aucune éruption antérieure à celle dont il souffre et qui ne paraît avoir jusqu’ici subi aucune grave maladie en dehors d’une fièvre typhoïde à l’âge de 12 ans. Cet homme ne croit pas qu’il existe dans sa famille aucune autre personne atteinte de la maladie qui l’amène.

Il y a une dizaine d’années, après un séjour au Tonkin, il vit apparaître sur le gland une tache circulaire qui n’a pas, à son dire, changé d’aspect depuis cette époque.

C’est une sorte de bourrelet circulaire offrant la coloration générale du gland, élevé d’environ un millimètre au-dessus de la région voisine et dont le sommet ne présente pas de traces apparentes de squames ou de sillon. La forme de ce bourrelet est prismatique. Il n’existe pas seul sur le gland ; il y est accompagné de fractions de bourrelet de construction identique qui lui sont concentriques. On compte trois de ces formations secondaires.

En 1898 le malade vit apparaître au tiers inférieur des jambes, à la face interne de la jambe gauche et à la face externe de la jambe droite, deux taches qui lui semblèrent d’abord immobiles, mais qui s’agrandirent avec beaucoup de lenteur. Actuellement elles ont la dimension d’une pièce de 5 francs environ et sont ainsi constituées : un bourrelet périphérique et une aire centrale.

Le bourrelet périphérique est remarquable par sa continuité, sa régularité, sa netteté et par sa disposition ; il n’est pas rigoureusement circulaire ; çà et là il présente des avancements ou des avances.

La couleur est brun rouge, la forme prismatique ; le sommet est saillant et marqué par une fine ligne circulaire où la couche cornée est soulevée et décollée comme si Ton avait passé la pointe d’une aiguille. En dehors de ce bourrelet la peau est saine en apparence. Dans l’aire centrale elle présente des modifications très importantes. On y note la présence de zones plus déprimées les unes que les autres ; les zones les plus déprimées sont pâles, comme atrophiques ; les zones moins déprimées, mais cependant très inférieures à la région du bourrelet, ont une coloration rosée et présentent çà et là : 1° des orifices infundihuliformes punctiformes, qui semblent pénétrer de quelques dixièmes de millimètre à un millimètre dans la profondeur; 2° des saillies cornées dépassant la surface de 1 à 2 millimètres et s’enfonçant, d’autre part, à une profondeur à peu près égale. Ces saillies sont assez résistantes à l’arrachement. Quand on les enlève, elles laissent des pertuis analogues à ceux que nous venons de signaler. De quelques-uns de ces orifices ou du milieu de certains des cônes cornés on voit s’élever un poil qui n’a, en général, qu’une médiocre adhérence. L’aire est d’ailleurs presque complètement glabre tandis que la peau du voisinage de la lésion compte de nombreux poils. En grattant avec une aiguille la surface de la lésion on voit qu’elle est, dans toute son étendue, recouverte d’une couche cornée très épaisse et qui se laisse facilement soulever par la pointe de l’aiguille et détacher par elle en petites lamelles. La teinte générale de la tache est brunâtre. Aux deux jambes les caractères sont identiques.

Il n’existe d’autres éruptions rju’à la face dorsale des mains et sur les avant-bras.

Sur la partie médiane de la face médiane de la main gauche existe un placard de 1 millimètre et demi de large environ ainsi constitué : c’est un véritable petit cratère dont les bords rappellent en miniature le bourrelet que nous avons décrit et dont le fond est fortement déprimé. Le sommet de la crête est marqué par une fine ligne de minuscules squames ; mais on ne saurait y décrire un sillon.

A la face postérieure de l’avant-bras existe une lésion plus grande, mais de même apparence. Elle est irrégulièrement ovoïde ; elle possède un bourrelet extrêmement net, quoique très fin et, dans toute l’étendue

de la lésion, la peau ne présente aucune apparence de réaction en dehors de l’exagération de la production de la couche cornée.

Au poignet droit, au coude du même côté, deux autres taches moins régulières ont un aspect rugueux et paraissent formées de petites saillies coniques placées côte à côte ; il n’y a pas de sillon autour d’elles.

La muqueuse et le reste du tégument ne présentent aucune lésion.

La biopsie n’ayant pas été faite d’emblée, le malade appliqua sur ses lésions diverses substances qui ne les déformaient pas sensiblement, mais qui eurent l’inconvénient de modifier un peu la couche cornée et de faire disparaître une partie de la couche cornée du sommet du bourrelet.

Jamais ces lésions n’ont été l’occasion d’aucune sensation subjective et le malade ne demande à en être débarrassé que parce qu’elles lui sont désagréables à voir.

Examen histologique par M. Lenglet. — La biopsie a porté sur le bourrelet et sur un des cônes cornés du centre de l’aire atrophique de la jambe. En voici le résultat :

Le cône corné est exclusivement constitué d’une série de lames cornées en forme de cornets emboités les uns dans les autres. Au centre de ces lames on aperçoit un poil coupé irrégulièrement. Ces lames cornées, les plus externes de ce cône se continuent directement avec l’ensemble des lames cornées de la surface épidermique. Celles-ci forment des assises très épaisses et régulières, égalant à elles seules l’épaisseur totale de l’épiderme normal ; on ne trouve dans ces lames, ni noyaux, ni granulations d’éléidine ; leur homogénéité est parfaite ; il s’agit donc d’hyperkératose vraie. Dans l’intérieur de cette couche superficielle les bleus polychromes colorent en vert des granulations abondantes par places, rares en d’autres, et qui ne peuvent, pour des raisons que nous indiquerons plus loin, être considérées comme de l’éléidine.

La couche granuleuse existe presque partout, elle a disparu cependant au niveau du cône corné. Là où on l’observe, elle se compose d’une à trois rangées de cellules bien conservées qui présentent dans leur protoplasma, à côté de leurs granulations d’éléidine nettement re-

connaissables à leur teinte gris violacé, des granulations vertes très distinctes et très semblables à celles que nous avons signalées dans la couche cornée. Çà et là on trouve quelqu’une de ces granulations vertes dans l’espace vide laissé par fie noyau ratatiné, entre lui et le protoplasma.

Le corps muqueux de Mal pigbi est réduit au niveau du cône corné à deux ou trois assises ; au niveau de la surface générale il est, au contraire, d’épaisseur normale ou un peu accrue ; il n’y a pas d’œdème intercellulaire et les infiltrations de cellules migratrices sont peu abondantes, sauf en quelques points. Là encore quelques cellules ont dans leur protoplasma des granulations vertes très nettes.

La couche génératrice, nette en de nombreux points, est au contraire en d’autres pénétrée parles éléments conjonctifs voisins et peu reconnaissables. Les mitoses ne semblent pas nombreuses.

Les prolongements épithéliaux interpapillaires sont le plus souvent amincis et leur pointe est souvent disjointe par la pénétration des cellules conjonctives, ce qui donne à leur contour un vague particulier.

Le tissu conjonctif est assez régulièrement infiltré dans toute l’étendue de la zone sous-papillaire et de la zone papillaire. Le derme profond est au contraire respecté. Les cellules qui constituent l’infiltrat conjonctif sont : 1° des cellules rondes à protoplasma très réduit, en grand nombre ; 2° des cellules conjonctives proprement dites en nombre faible ; 3° des Mastzellen en quantité très notable ; 4° quelques rares plasmazellen, et 5° enfin des cellules spéciales sur lesquelles il nous semble utile d’attirer particulièrement l’attention, ce sont des cellules irrégulières à noyau bleuâtre en général peu visible ; car il est enveloppé de granulations vertes qui rappellent en tous points celles que l’on rencontre dans la lame cornée et dans la couche malpighienne.

On rencontre ces cellules depuis l’assise génératrice jusqu’aux couches superficielles du derme profond. Quelques-unes d’entre elles sont placées entre les cellules épithéliales de la couche profonde.

Sans vouloir préjuger de leur rôle, nous devons faire remarquer qu’on les trouve dans les coupes en nombre notable et qu’elles persistent en certains points des préparations surchargées de ces matériaux verts granuleux. Si l’on rapproche ce fait de l’existence du pigment qui

est déposé entre les faisceaux supérieurs du derme, on est amené à se demander quelle est la relation des deux phénomènes, s’il y en a une, d’autant que le pigment, sans être vivement colorable, a lui-même une tendance assez prononcée à se teindre en vert par l’action de certains bleus polychromes.

Les vaisseaux sanguins ont un calibre étroit ; on ne voit pas de dégénérescence de leurs parois. Les lymphatiques ne semblent pas élargis.

Ce que nous venons de dire de la partie centrale de l’aire nous permettra d’être plus bref au sujet des lésions du bourrelet ; celui-ci est dûau soulèvement par un infiltrât conjonctif modéré d’une couche épithéliale épaissie dans toutes ses parties constituantes. Nous n’y avons pas constaté la présence d’un canal corné ; peut-être cette absence estelle due. à l’application antérieure de topiques.

La couche cornée du bourrelet est surtout exagérée au niveau même de la partie saillante de celui-ci, il n’y a ici que de l’hyperkératose et pas de bandelette de cornéification imparfaite.

La couche granuleuse existe encore ; mais ces cellules sont notoirement augmentées de volume, dans leur épaisseur surtout : l’éléidine est, à l’intérieur, normalement formée.

La couche de Malpighi est, elle aussi, remarquablepar l’augmentation du volume de toutes les cellules correspondant au point précis du bourrelet ; en dehors et en dedans de lui, la couche de Malpighi reprend son épaisseur et sa disposition normales. Au point qui correspond au bourrelet les cellules sont déplacées, irrégulièrement disposées ; les épines intercellulaires sont tiraillées, rompues par places, et on peut noter un certain degré d’élargissement des fentes dans lesquelles pénètrent des cellules migratrices. Jusque dans la région du bourrelet, mais non toutefois dans la zone malpighienne que nous venons de signaler, on peut trouver des granulations vertes. Dans les espaces intercellulaires on note la présence de corpuscules qui paraissent résulter de désagrégations cellulaires et que leur irrégularité et leur disposition ne permettent pas de regarder comme des éléments microbiens.

La couche génératrice est disjointe au niveau de ce bourrelet, et la limite de l’infiltrat conjonctif de cette zone est impossible à préciser.

Il serait inutile de revenir sur l’état du tissu conjonctif ; il est ici le même que dans le reste de l’aire et l’infiltration est surtout marquée au niveau du bourrelet. En aucun point nous n’avons constaté de dégénérescence colloïde.

11 nous reste encore à signaler quelques lésions rencontrées çà et là et qui peuvent être décrites à part. Dans aucune de nos coupes (450) nous n’avons rencontré de glandes sébacées, et jamais nous n’avons atteint le peloton des sudoripares.

Mais nous avons vu, en revanche, l’orifice de ces dernières : constamment il était élargi et présentait un cône corné enfoncé dans l’intérieur et un prolongement corné faisant saillie à l’extérieur ; il n’y avait pas de parakératose et le conduit sudoripare au-dessous de l’épiderme se colorait irrégulièrement et semblait partiellement oblitéré.

En un certain nombre de points, la surface de l’épiderme présentait une sorte de cupule cylindrique ou hémisphérique, à laquelle correspondait un enfoncement proportionnel de la couche malpighienne vers le derme. Dans nombre de ces cupules, il n’y avait aucune trace de poil, bien qu’elles fussent remplies de lames cornées ou de lames parakératosiques à noyau conservé. Nous n’avons pu savoir la relation d’aucune de ces cupules avec une glande cutanée. Ce fait nous a paru important parce que Respighi considère ces cupules comme des restes de canal corné périphérique qui était absentdans nos coupes. Or, ces cupules sont le seul point où nous ayons trouvé nettement la parakératose signalée par Respighi au niveau du canal périphérique. Peut-être y a-t-il dans ce fait une confirmation de sa manière de voir.

Quant à la lésion initiale nous ne saurions dire si elle se fait au niveau d’un poil sudoripare, comme le veut Mibelli, ou si elle en est indépendante, nos biopsies ayant porté sur des lésions déjà anciennes. Nous n’avons, d’autre part, rencontré en aucun point des téguments le petit cône corné qui a été observé par Mibelli et Respigbi et qui marque la lésion à son début. Toutes les taches du malade remontaient à plus d’un an.

Voici la discussion qui a suivi la lecture de cette observation :

M. Hallopeau. — Cliniquement le cas actuel ressemble à un lichen plan par ses caractères cliniques et anatomiques. Voici des moulages de lésions cutanées identiques à celles présentées par le malade. J’ajouterai que toutes les particularités de l’iiyperkératose trouvées ici appartiennent également au lichen plan, lequel est, lui aussi, une maladie familiale.

M. Barthélemy. — La forme arrondie des placards, l’existence d’éléments éruptifs de lichen plan sur les avant-bras et sur le gland, me semblent confirmer le diagnostic de lichen plan typique.

M. Du Castel. — Tous les dermatologistes qui ont étudié la porokératose de Mibelli insistent sur l’analogie d’aspect avec le lichen, d’où la dénomination de pseudolichen circiné porokératosique. Il en diffère cliniquement par la longue durée de la porokératose, par l’absence de prurit, par le caractère nettement familial delà maladie. 11 en diffère également anatomiquement par l’absence de cônes épidermiques et la moindre intensité du processus hyperkératosique dans le lichen plan, alors que, dans la porokératose, ce processus atteint des proportions considérables.

M. Lenglet. — J’ajouterai également que certains éléments du début ont une forme particulière donnant, par leur évolution, l’aspect de cratères sub-miliaires.

M. Darier. — Je ne connais pas suffisamment la porokératose pour affirmer ou nier que cliniquement cette affection est distincte du lichen plan. Anatomiquement je ferai remarquer que les lésions décrites par M. Lenglet sont de tous points analogues à celles du lichen plan. Les gra-

nidations vertes elles-mêmes se rencontrent dans le lichen. Je ne trouve pas de caractères suffisamment tranchés pour me convaincre qu’il s’agit d’une lésion nettement différenciée du lichen ou d’une variété de cette maladie.

M. Vérité. — Je ne crois pas que la longue durée de la porokératose soit un élément de diagnostic différentiel suffisant, la durée du lichen pouvant être considérable.