DESCRIPTION CLINIQUE
Une des caractéristiques importantes de la maladie est sa coexistence fréquente chez plusieurs membres d’une même famille. On observe il est vrai des consanguins atteints de lichen, mais à un degré bien moindre que dans l’affection qui nous occupe.
Dans les cas de MM. Ducrey, Respighi et Mibelli, ce caractère de la porokératose est très net. 7 cas dans la famille Mar..., 4 cas dans la famille Bell..., 5 cas dans la famille Din .
On peut supposer que, vu l’indolence de la lésion, bien des cas familiaux ont dû passer inaperçus.
A ce point de vue l’observation de Gilchrist (1) est des plus suggestives,comme on peut le voir par le tableau généalogique ci-joint :
(1) john's Hopkins Hospital Bulletin , mai 1897, n<> 74.
GrancT mère
Lésions de la peau de la figure commençant en 1813. Morte.
Père
(observé par l’auteur)
Porokératose de la face, paume et dos des mains, avantbras, jambes, pieds.
Un Frère
Lésions du visage débutant dans l’enfance, durant jusqu’à la mort.
Un Frère
Lésions analogues débutant à 9 ans.
Mort à 72 ans avec ses lésions.
Sœur — Patient
28 ans ; poro- (observé kératose du par visage, début à l’auteur).
7 ans
(observée par l’auteur).
— Frère (1) — Frère (2)
20 ans, 17 ans,
4 lésions sur une lésion sur le nez ; début le nez à 5 ans (observé par (observé par l’auteur), l’auteur)
— Frère (3)
15 ans, nombreuses lésions du visage ; début à 9 ans (observé par l’auteur).
Fils Fille
9 ans; début 11 ans ;
des lésions début
à 7 ans à 9 ans sur (observé le visage
par (observée
l’auteur). pr l’auteur).
Sexe. — L’affection est presque l’apanage du sexe masculin.
Dans les observations que nous avons dépouillées on ne trouve pas un tiers des malades appartenant au sexe féminin.
Classe sociale. — • Aucun des malades observés n’appartenait à une classe aisée de la société : c’étaient en majorité des agriculteurs, pêcheurs et ouvriers.
Début. — Le début a lieu le plus souvent dans la jeunesse ; le début à l’âge mûr est absolument exceptionnel .
La lésion initiale se trouve ordinairement à une des extrémités, à la main, au pied par exemple.
La porokératose a du reste une prédilection marquée pour les extrémités du corps : visage, face dorsale des mains et des pieds, organes génitaux.
Sur le visage elle occupe le plus souvent le nez, la partie interne des joues.
On la rencontre aussi à la face postérieure du cou et du dos ; avec prédominance à la région anale.
Description des lésions. — Nous décrirons, pour fixer les idées, d’abord : la lésion la plus commune et la plus caractéristique dans laquelle il y a lieu de distinguer: a) une saillie linéaire périphérique ; et b) une aire incluse.
a) Le bourrelet périphérique est de couleur blanc sale et jaunâtre, d’aspect corné, dépassant peu le niveau de la plaie avoisinante. Le contour du bourrelet est nettement circulaire et polycyclique.
« Ce bord peut être divisé sur tout ou partie de son étendue par un étroit sillon paraissant tracé au burin. Au fond du sillon on peut voir s’élever un liseré, souvent rapproché de la lèvre interne du sillon et adhérent à cette lèvre ; ce liseré n’est pas toujours très évident ; il s’élève jusqu’au niveau du bord supérieur de la saillie dont il a la couleur et l’aspect corné ou même dépasse un peu ce niveau (Ducrey). »
a Au lieu d’être continue la bordure qui limite la tache peut être constituée par des petites saillies cornées tangentielles les unes aux autres, en collier de perles. Cet
aspect se présente le plus souvent au visage (Respighi). »
La peau qui entoure la lésion est normale et seulement légèrement hyperhémiée.
b) La zone inscrite dans la bordure est bien différente d’aspect. Elle est d’abord légèrement atrophique, la peau qui la constitue est à un niveau inférieur à celui de la peau avoisinant la lésion. De couleur brun rougeâtre, elle présente soit une fine desquamation, soit de petites saillies cornées assimilables à celles qu’on retrouve sur la bordure.
Cette région est le plus souvent complètement dépilée.
Telle est la description de l’élément qu’on rencontre le plus fréquemment.
A côté de cette lésion on rencontre d’autres effervescences d’aspect un peu différent, ce sont :
1° Des saillies miliaires ou submiliaires constituées par une partie s’élevant en forme de petite aiguille ou déprimée à la manière d’une ombilication punctiforme, et par une portion périphérique en forme de collerette ;
T Des saillies papuleuses miliaires à surface plane ou légèrement convexe, limitées sur toute leur étendue par une très mince collerette ayant à peu près la même hauteur que la saillie qu’elle entoure et également l’aspect corné.
Quelques-unes de ces lésions peuvent présenter un petit cylindre corné, liant de quelques millimètres, qui recouvre la très petite saillie papuleuse.
3° Des taches calleuses dans toute leur étendue, plus ou moins larges, circonscrites par un sillon plutôt large avec un liseré corné inclus dans le sillon, souvent bien visible,
festonné, qui fréquemment surpasse en hauteur le niveau de la circonférence de l’aire incluse, à laquelle il peut adhérer. Parfois, dit Ducrey, il est nécessaire de plier la partie périphérique de la tache en différents sens pour rendre bien appréciables le sillon et le liseré.
§ i . — Symptômes multiples.
L’affection est le plus souvent indolore. Les lésions de la muqueuse buccale ont toujours été inaperçues des malades. Certains malades de Ducrey et Respighi se sont plaints de brûlure légère au niveau des pieds, surtout quand ils avaient marché et au niveau des points de pression de la chaussure.
Très bien étudiée grâce aux photographies prisesàintervalles réguliers, la marche de la dermatose est essentielment chronique.
La plupart des lésions sont restées stationnaires. Certaines ont légèrement augmenté en 2 ou 3 ans jusqu a confluer, revêtant ainsi l’aspect d’une grande plaieà contour polycyclique. Le bourrelet de certaines taches a disparu.
§ 3. - Localisations sut* la muqueuse buccale.
Inaperçues au début, les localisations de la porokératose^ sur la muqueuse buccale, ont été étudiées pour la première fois par Ducrey et Respighi de Pise (1).
(1) Note sur les localisations sur le muqueuse buccale de l’affection appelée porokératose, Annales de dermatologie, titre IX, 1898.
Audebert-Lasrochas 3
Les lésions ont été observées sur la muqueuse de la langue, des lèvres, des joues, du palais, des gencives, avec un aspect (réserve faite des modifications apportées par leur siège sur les muqueuses), identique à celui des lésions cutanées. 11 est évident que l’apparence opaline des lésions muqueuses correspond à l’aspect kératésique des lésions cutanées.
Les lésions de la muqueuse sont représentées par de petites taches variant de la largeur d’une petite tête d’épingle à celle d’une grosse lentille, le plus grand nombre ayant des dimensions moyennes; ces taches sont arrondies, ovalaires, réniformes, en forme de biscuit, polycycliques, ou irrégulières, leurs limites très nettes sont formées par une saillie linéaire, d’un blanc opaque, ressemblant à un très mince fil de soie, circonscrivant une surface d’aspect opalin.
« Le centre des taches est marqué par une opalescence uniforme ou presque uniforme, plus ou moins prononcée suivant le cas qui laisse voir plus ou moins nettement, par transparence, la couleur rosée de la muqueuse ; sa surface est tantôt absolument plane, tantôt légèrement déprimée et a parfois l’aspect atrophique.
« Sur quelques taches, la saillie périphérique est unique ; sur d’autres où elle atteint une plus grande largeur elle est divisée sur toute sa longueur, par un étroit sillon semblant tracé avec la pointe d’une aiguille, en deux parties dont l’interne peut être plus large et plus élevée que l’externe. La même saillie linéaire, complète sur le plus grand nombre des taches, est parfois interrompue et fait complètement défaut etestalors remplacée par une étroite dé-
pression rouge rosée ; on observe une semblabledépression dans les points où on a arraché au moyen de l’ongle le relief linéaire qui borde les éléments...
« Une seule fois nous avons surpris chez un de nos malades, sur le bord gingival, une petite tache moins large qu’une lentille, à limites nettes, blanche opaque, assez saillante, presque conoïde à surface irrégulière et verruqueuse.
« En passant le doigt à sa surface, on éprouvait une légère sensation de rugosité et on pouvait reconnaître la présence de quelques petites taches à centre légèrement atrophique et à bord saillant. Les autres taches ne pouvaient être perçues cà l’examen tactile (Ducrey et Respighi, loc. cit.). »
Le nombre des lésions observées n’a jamais été bien considérable, de 2 à un maximum de 12 (Ducrey).
Ces lésions ne sont, du reste, accompagnées d’aucune sensation subjective.
Les malades ignoraient tous leur existence.
La marche est chronique, comme sur la peau.
On n’a jamais constaté de lésions sur la conjonctive ni sur la muqueuse nasale.
