ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Comme dans notre exposé clinique nous ne pouvons ici que reproduire les examens de MM. Respighi, Ducrey, Mibelli, Reisner, Joseph, Gilchrist et Rasch, puisqu’il ne nous a été donné d’observer qu’un seul cas, celui de M. Lenglet qui précisément a été contesté et a soulevé de nouveau le problème de l’existence de la porokératose en tant que maladie autonome. Nous étudierons donc les lésions cutanées et les lésions des muqueuses.

I. Lésions cutanées. — Dans son mémoire de 1898, fait en collaboration avecM. Ducrey, M. Respighi donne les résultats de 15 biopsies. Les premières ont porté sur des lésions miliaires acuminées (3 cas) ou aplaties (8 cas), entourées d’une collerette et qu’il considère comme les formes initiales de la maladie.

Trois autres biopsies ont porté sur des lésions annulaires dont Taire centrale était atrophiée.

11 a examiné ensuite une tache atrophique sans ourlet distinct qui représenterait le terme ultime du processus ; enfin un fragment d’ourlet en forme d’éperon appartenant à une large tache.

Dans une note postérieure il publie encore 4 examens qui concordent absolument avec les précédents.

Tous ces fragments ont été rigoureusement débités en séries.

M. Respighi donne des reproductions photographiques

de la plupart de ses coupes.

Il est inutile de reproduire ici l’examen détaillé de chaque cas. Les lésions sont identiques pour chacune des catégories que nous avons établies plus haut.

A. Taches miliaires acüminées. — L’examen des coupes en série démontre à la périphérie de la lésion la présence d’une sorte de rigole continue. Elle est dessinée par une dépression annulaire du corps muqueux qui s enfonce entre deux saillies papillaires concentriques.

L’aire est déprimée en cupule. Le fond de cette cupule aboutit à l’orifice d’une glande sudoripare.

La dépression annulaire et l’aire centrale sont comblées par de la substance cornée qui dépasse la peau saine et constitue la saillie conique appréciable macroscopiquement.

La collerette, lorsqu’elle existe, est formée par un contrefort circulaire corné qui entoure la base du cône central, est séparé du sommet par un sillon circulaire et se continue à la périphérie avec la couche cornée de la peau saine environnante.

Nous avons donc trois parties à étudier :

Le derme ;

Le corps muqueux ;

La production cornée.

a) Le derme est infiltré au niveau du corps papillaire de cellules à noyaux allongés et arrondis. Celte infiltration est considérable surtout au niveau de la rigole périphéri-

que. Sur quelques coupes elle dessine une couche mince et continue, sous-jacente au corps muqueux, renforcée au niveau du canal, et qui envoie des prolongements périvasculaires plus ou moins profondément.

Les vaisseaux sanguins sont dilatés. 11 n’y a pas de lésions des glandes sudoripares.

Quelques tubes sudoripares et quelques follicules sébacés viennent s’ouvrir au fond de la rigole.

b) Le corps muqueux conserve la même hauteur que sur la peau saine du voisinage.

La couche basale est conservée, sauf au niveau du canal où les cellules de l’in filtrat viennent la disjoindre.

Le corps muqueux proprement dit reste normal ; il n’y a pas d’œdème intercellulaire ou intracellulaire.

Le stratum granulosum est discontinu, pauvre en granulations d’éléidine. 11 manque au fond de la rigole.

Le stratum lucidum se différencie mal; il semble prolonger le précédent, car il contient des cellules à noyaux visibles et quelques granulations se colorant mal.

c) La saillie cornée annulaire qui représente la collerette et coiffe la lèvre externe de la rigole est composée de cellules cornées, normales, complètement kératinisées ; elle est due à un processus exagéré, à de l’hyperkératose vraie.

La saillie cornée centrale est de même composée de cellules bien kératinisées, mais elle est tapissée par une lame de cellules dont le noyau reste colorable, il y a kératinisation anormale, porakératose.

Cette lame remonte plus ou moins haut sur les parois du cône corné» Elle descend jusqu’au fond du canal cir-

culaire, où elle repose directement sur le corps muqueux sans interposition de stratum granulosum. Lorsqu’un orifice glandulaire vient déboucher au fond de la rigole, le pied de cette bandelette vient s’insérer à côté sur la paroi interne ou externe de ce canal.

B. Taches miliaires planes et calleuses. — C’est dans l’ensemble la même disposition. On retrouve la rigole circulaire avec sa lèvre externe hyperkératosée qui forme la collerette : seulement faire centrale, au lieu d’être représentée par un cône corné, reposant dans f orifice dilaté d’un pore sudoral, est constituée ici par une masse cornée hyperkératosée, plane, coiffant un corps papillaire hypertrophié, papillomateux, dépassant le niveau de la peau saine et même de la collerette.

Dans la masse cornée hyperkératosée, on trouve çà et là des amas parakératosiques à noyau colorable, qui répondent à des dépressions en cupule du corps muqueux. Ces dépressions correspondent à de simples cônes interpapillaires ou parfois à un orifice de tube sudorifère.

a) Le derme présente les mêmes altérations que dans les cas précédents. Dans faire centrale, comme dans le canal, viennent s’ouvrir des glandes sudoripares et des glandes sébacées. Elles s’ouvrent au fond de dépressions évasées, remplies de lames cornées, mais, tandis que le trajet intr a-épidermique des premières est normal , le collet des follicules sébacés est évasé et la lame cornée sus-ja-^ cente y envoie un prolongement profond.

b) Le corps muqueux présente une couche génératrice normale au niveau de faire centrale, dissociée au niveau du canal.

Audebert- Laroschas

c) La couche cornée est épaissie, sans rien d’anormal, an niveau de l’aire centrale et de la collerette ; et l’absence d’imprégnation de sa couche moyenne par l’acide osmique, que l’auteur semble donner comme une anomalie, alors que la couche cornée delà peau saine est imprégnée en masse, doit certainement tenir à la plus grande épaisseur du stratum à ce niveau.

La surface latérale de ce plateau corné forme la lèvre interne du canal, elle est tapissée par une lame parakératosique identique à celle que nous avons vue sur les parois du cône corné dans les lésions acuminées.

G. Taches annulaires. — L’aspect de l’aire centrale est celui de la peau saine, avec une apparence peut-être un peu plus compacte du corps papillaire. Toutes les lésions sont localisées au niveau de l’ourlet périphérique.

Dans 2 cas publiés par Respighi dans son mémoire de 1898, puis dans 4 autres publiés dans une note postérieure, cet ourlet est ainsi constitué :

Les deux lèvres du canal périphérique, coiffées de leur bande d’hyperkératose, dépassent les plans voisins et forment ainsi une élevure circulaire. Entre les deux lèvres on retrouve la bandelette parakératosique continue. Lorsque ce bourrelet ne présente pas macroscopiquement de sillon, le microscope montre ces deux lèvres accolées. Le sillon, lorsqu’il existe, est dû à leur écartement. La lame parakératosique reste alors le plus souvent appliquée sur la lèvre interne.

Dans 3 cas la structure de l’ourlet a été trouvée encore plus simple : il n’est constitué que par la lame imparfaitement kératinisée ; il n’y a pas de rigole.

Dans presque tous ces examens on a trouvé des glandes folliculaires et des glandes en tube s'ouvrant dans le canal, et jamais un examen consciencieux, fait en suivant soigneusement les coupes sériées, n’a permis de voir ce liseré pénétrer par sa base dans le trajet intra-épidermique des glandes sudoripares.

Le derme présente toujours les mêmes lésions.

D. T A CH R ATROPHIQUE SANS OURLET DISTINCT. — On ne trouve à la périphérie qu’un anneau incomplet d’hyperkératose.

Un peu d’infiltration du derme. On trouve des débris de tubes sudoripares atrophiés.

Le corps muqueux et la couche cornée ne diffèrent pas du corps muqueux et de la couche cornée des parties avoisinantes.

IL Lésions de la muqueuse buccale. — Nous serons très bref, les lésions trouvées ici étant homologues de celles que nous avons déjà exposées à propos des taches cutanées.

Toutes les taches examinées par M. Hespighi étaient des taches annulaires. L’ourlet ne présentait pas de sillon linéaire.

La saillie annulaire est constituée par un amas de cellules épithéliales à type spécial qui remplit un canal circulaire dessiné par une dépression du corps de Malpiglii.

Les deux parois du canal sont tapissées, au-dessus du corps muqueux, par des cellules plates, à noyau allongé, d’aspect absolument normal sur la paroi externe , à noyaux plus volumineux avec quelques granulations périnucléaires, sur la paroi interne.

Le fond du canal, au contraire, est rempli par des amas de cellules beaucoup plus irrégulières, à noyau petit et irrégulier se colorant mal, cellules, en somme, dont le mode d’évolution est troublé. Cet amas repose au fond du canal sur le corps muqueux. En haut il dépasse les plans voisins et constitue l’ourlet constaté macroscopiquement.

L’aire centrale est légèrement surélevée au-dessus de la muqueuse normale avoisinante. La couche épithéliale présente le même aspect que sur la lèvre interne du canal.

Les papilles etles cônes interpapillaires sont légèrement hypertrophiés.

L’infiltration du derme est analogue à celle que nous avons trouvée sous les taches cutanées. Les cellules rondes dissocient la couche basale du corps muqueux au niveau du canal et pénètrent assez haut dans le stratum fîlamentosum.

Les glandes qui viennent s’ouvrir dans le canal circulaire ou dans l’aire centrale, sont entourées de cellules d’infiltration. Leurs orifices ne sont pas dilatés et ne présentent pas de bouchons cornés.

De tous ces examens M. Respighi conclut que le processus essentiel de la maladie est un trouble de kératinisation

à processus centrifuge laissant derrière lui des vestiges de son passage sous forme d’amas incomplètement kératinisés. Ce processus débute en un point quelconque^ à l’orifice d’une glande ou dans un cône interpapillaire ordinaire. La présence de ces amas parakératosiques dans l’aire centrale, au-dessus de cônes interpapillaires ordinaires ou au-dessus de l’orifice d’un tube sudorifère, en fait foi. Et cette constatation doit empêcher de croire que

la présence de ces cellules cornées à noyau est forcément en relation avec une lésion d’un tube glomérulaire.

Ce travail de kératinisation incomplète s’accompagne d’une forte hyperkératose qui obstrue les orifices glandulaires et amène ainsi une atrophie secondaire des glandes.

Le point de départ est-il dans l’épiderme lui-même ou dans le derme? Respighi hésite à se prononcer.

La vue des lésions dermiques relativement importantes dans ses derniers examens, le ferait pencher pour une origine dermique.

Mais l’accord est loin d’être fait entre les dermatologistes, dont nous avons cité plus haut les travaux, sur les lésions histologiques delà porokératose et surtout sur leur interprétation.

M. Mibelli insiste peu sur le canal périphérique que décrit si minutieusement M. Respighi (lésion histologique qu’il ne faut pas confondre avec le sillon linéaire, inconstant d’ailleurs, qui sépare la collerette de la saillie centrale, dans les lésions miliaires, ou divise en deux l’ourlet périphérique des lésions annulaires). 11 décrit, comme l’auteur précédent, la lame parakératosique qui traverse le bourrelet corné, mais il s’éloigne de Respighi sur les points suivants : Pour lui, d’abord, la présence de cette lame est liée à une modification des tubes sudori pares. 11 r a vue plusieurs fois traversée par un canal ; et sur quelques préparations, elle paraît nettement se conti- „ nueravec un canal sudoripare en transformation cornée. D’où la conclusion que le processus débute au niveau des tubes sudori pares par une transformation cornée précoce, avec production de matière cornée incomplète, dès que

ces tubes pénètrent dans le corps muqueux. Les follicules ne prendraient jamais part à ce processus.

Mibelli comprend aussi de façon différente l’évolution de la maladie. 11 explique l’extension des lésions par juxtaposition d’éléments nouveaux se produisant au niveau des pores sudoraux voisins. Il s’appuie, pour défendre cette conception, sur un examen où il aurait trouvé un petit amas corné centré par un tube sudoripare adjacent à un anneau en évolution. Il voit là le processus d’extension pris sur le vif et se faisant par contiguïté et non par conti" nuité, comme le veut Respighi.

Il n’a pas vu de glande venir s’ouvrir sur l’aire centrale. Il n’a ti ’ouvé que des débris atrophiés dans l’épaisseur du derme, atrophie consécutive à une dilatation kystique observée dans quelques cas.

Mibelli insiste enfin fortement sur l’aspect verruqueux de la couche cornée au niveau du bourrelet, des cônes inclus dans l’aire centrale, et des taches calleuses : hypertrophie papillaire, allongement des cônes interpapillaires envahis par la transformation cornée.

Il passe rapidement sur l’infiltration du derme.

Reisner a vu, comme Mibelli, des bouchons cornés à kératinisation incomplète s’enfoncer dans l’orifice des tubes sudoripares. Il admet la même pathogénie que Mibelli, bien qu’il ait vu des bouchons identiques pénétrer dans les orifices folliculaires, lise base sur ce fait que les lésions du début sont toujours centrées par un pore sudoral.

11 insiste peu sur l’infiltration du derme.

Max Joseph a trouvé les mêmes lésions et admet la

même interprétation, tl s’étend davantage sur l’infiltration papillaire.

Gilchrist a vu les lésions débuter aussi bien par les glandes sudoripares que par les follicules.

Il ne parle pas des lésions du derme.

Basch donne un examen et une interprétation identiques aux examens et à l’interprétation de Mibelli.

Comme on l’a vu plus haut, le cas de Lenglet, après une discussion à la Société de dermatologie, a été rangé d’après l’examen histologique parmi les lichens. Nous ne voulons donc pas le reproduire ici ; et nous n’avons pas à en tenir compte dans ce chapitre.

En somme si nous comparons ces différents examens, en retenant seulement les données positives de chacun d’eux, ce qui nous paraît le procédé le plus logique, nous pouvons comprendre ainsi les lésions essentielles de la porokératose et leur marche :

1° Production d'une zone parakératosique accompagnée presque toujours d’hyperkératose, et reposant le plus souvent dans une sorte de canal circulaire.

2° Infiltration du corps papillaire, venant dissocier la couche basale et infiltrer le corps muqueux.

3° Souvent, au-dessous de la zone hvperkératosique, hypertrophie des papilles et aspect papillomateux de la lésion.

Ce processus a une progression centrifuge ; il laisse derrière lui un peu d’atrophie de l’épiderme, et de sclérose du derme sous-jacent.

Il est difficile d’admettre pour ces lésions un début constant sur tel ou tel point de l’épiderme, bien que les

lésions miliaires cutanées apparaissent toujours autour d’un pore sudoral. En effet, si Mibelli a vu le bourrelet s’implanter dans ces orifices, Respighi l’a vu passer audessus sans y pénétrer. D’autre part, Reisner et Gilchrist ont vu des cônes parakératosiques pénétrer dans les orifices des follicules aussi bien que dans les pores sudoraux.

D’ailleurs Respighi fait observer qu’on ne saurait plus admettre ce début exclusif, au niveau des canaux sudorifères, depuis qu’on a constaté la présence de la lésion sur la muqueuse buccale et sur le gland.

Étude critique et diagnostic entre la porokératose

et le lichen plan.

Trouve-t-on dans ces examens les éléments suffisants pour constituer un type histologique bien net, une lésion qui serait caractéristique de la porokératose?

Tous les auteurs qui ont étudié cette dermatose s’accordent à décrire une lame de kératinisation imparfaite. Respighi avait cru d’abord que sa rigole périphérique pouvait être considérée comme spécifique ; mais il ne l’a pas toujours rencontrée, et les autres auteurs n’en parlent pas. Cet aspect pourrait bien tenir seulement à l’action d’un fixateur un peu brutal.

Les lésions du derme sont banales.

Il ne reste pour caractériser la porokératose que cette lame continue de kératinisation imparfaite.

Nous ne la trouvons indiquée dans aucune autre dermatose. Nous avons relevé, il est vrai, parmi les coupes d’une dermatose squameuse très voisine du psoriasis, et ne rap-

pelant en rien cliniquement la porokératose, des figures absolument superposables à celles que donne Respighi : une lame cornée envoyant dans les follicules et les tubes sudoripares des prolongements cornés plus ou moins complètement kératinisés, avec, aux deux extrémités de cette lame, une petite lamelle de porokératose.

Cette lamelle périphérique, sur une des coupes, pénètre même dans un sillon semblable à celui que décrit Respighi ; et elle est, en ce point, traversée par les spires d’un tube sudoripare (disposition sur laquelle insiste Mibelli).

La couche basale du corps muqueux est dissociée, en certains points, par des cellules rondes qui infiltrent le corps papillaire.

Mais cet aspect ne persistait pas sur toutes les coupes de la série ; et nous admettons, pour le moment au moins, que la présence de cette lame continue , caractérise histologiquement la porokératose.

Le cas de Lenglet, où elle n’a pas été trouvée, nous semble donc devoir être rangé dans le lichen plan, dont il présente, d’ailleurs, les lésions dermiques. Mais nous ne pouvons nous empêcher, à ce propos, de regretter que les auteurs italiens n’aient pas insisté davantage sur ces lésions dans leurs examens.

En effet, si l’on remarque que, cliniquement, le diagnostic entre la porokératose et le lichen plan circiné ne peut guère être fait que sur la présence du sillon ; que, d’autre part, le sillon peut manquer dans la porokératose, et qu’enfïn, il existait dans le cas de Lenglet dont nous faisons du lichen, on voit combien ces deux dermatoses ont de points de contact.

Sans doute, nous avons, pour les différencier, l’examen histologique, et la présence, dans la porokératose, de la lame parakératosique continue mise en évidence sur les coupes en série. Mais les examens de lichen plan circiné sont très rares ; et nous voudrions être bien sûr qu’on ne peut jamais y trouver cette bandelette ; il n’y aurait rien là d’impossible puisque dans le lichen ordinaire on peut trouver de la porokératose.

11 importerait donc d’avoir une description minutieuse de l’infîltrat dermique de la porokératose, et de ses rapports avec le corps muqueux. Celui du lichen , au moins dans les éléments adultes, les seuls qu’on pourrait confondre avec ceux de la porokératose, est nettement caractérisé par son importance et sa tendance àla destruction des cônes interpapillaires, d’où un aspect en arceaux de la limite inférieure du corps muqueux, hypertrophié et œdématié.

De plus cette destruction semble se faire assise par assise ; il semble qu’il y ait usure du corps de Malpighi au contact de l’infiltrat papillaire ; les limites de ces deux couches sont le plus souvent très nettes et l’on trouve parfois une lacune entre elles.

Les auteurs italiens, au contraire, nous parlent seulement d’une dislocation delà couche génératrice par des cellules d’infiltration, telle que la limite entre le derme et l’épiderme cesse d’être nette, et ne notent pas de déformation du corps muqueux.

Ce sont là des lésions banales d’inflammation qu’on retrouve dans nombre de parakératoses.

Mais nous voudrions plus de précision encore dans cette

description, qui pourrait nous donner un nouveau point de repère pour notre diagnostic histologique.

Cette intrication des caractères macroscopiques du lichen circiné et de la porokératose ne serait plus alors pour nous embarrasser : il nous suffit de nous rapporter à l’enseignement de notre maître Brocq.

Tous les types morbides en dermatologie présentent des points de contact , et même des transitions insensibles , Mais sur la chaîne ininterrompue des lésions cutanées , on place de distance en distance des jalons : ce sont les types caractéristiques, ils donnent leur nom au groupe qui les entoure.

Ils tirent leur individualité de la réunion de caractères cliniques ou histologiques qui manquent aux deux extrémités de la série , où les faits se confondent peu à peu avec ceux du groupe voisin. Sur les confins des groupes lichen et porokératose , on peut fort bien concevoir un élément de lichen circiné avec sillon , et un élément de porokératose sans sillon. La dermatose , par C ensemble de ses caractères , se rattache encore au lichen par exemple tandis que cet élément en particulier est déjà plus près de la porokératose.

Mais encore faut-il, pour pouvoir légitimement constituer ces types morbides, qu’ils aient au centre du groupe une individualité marquée.

Or, ici, cette individualité de la porokératose, la clinique nous paraît insuffisante à la fournir. Nous cherchons dans l’histologie un point d’appui plus solide . Elle semble nous l’avoir donné, mais nous voudrions plus de certitude en-

core ; et de nouvelles recherches nous semblent nécessaires.

Pour le moment, nous nous croyons autorisé, en nous basant sur celles qui ont déjà été faites, à poser, au moins provisoirement, les conclusions suivantes :