HISTORIQUE

Le premier cas de la maladie qui nous occupe fut observé en 1885 à Parme par le professeur Majocchi ; le cas non publié, fut photographié et catalogué dermatose ichthyosi forme et linéaire.

En 1893, le Dr E. Respighi, ancien assistant de Majocchi et le professeur Mibelli publièrent simultanément une étude sur cette affection. Leur travail comprend 10 observations.

Tommasoli (1 ), sans avoir vu aucun des malades de Respighi refuse à la maladie son individualité, la compare à la dermatite circonscrite herpétiforme de Neumann et prépare pour elle l’appellation de pseudo-lichen circiné porokéralosique .

Le professeur Mibelli (2), dans sa réponse à cette critique, publie de nouvelles observations histologiques et déclare formellement que la lésion du début est formée par un clou corné enfoncé dans un pore sudorifère.

11 émet l’idée que cette lésion pourrait être due à des modifications dans la qualité de la sueur. Comparant sa maladie à certains cas d’ichthyose avec localisation spé-

(1) Commentario clinico delle malattie eut . e genito-urinarie, 1894, n° 1.

(2) Monatsch. fiir prakt. Derm 1895, Bd XX, n° 6.

cialeau niveau desglandes sudorifères, il estconvaincu que « c’est du côté de Yichthyose (dans son sens le plus large) qu’il faut se tourner si on veut trouver pour ses observations la place qui leur convient le mieux dans les classifications dermatologique ».

En 1896, M. Mibelli précise encore sesidées(l):

« Sur la crête de la bordure se dessine nettement un très mince sillon parallèle à cette bordure, ce sillon est occupé par une mince lame cornée presque continue. » Pour l’auteur, le cône kératosique initial ne se trouve jamais dans un orifice folliculaire, mais bien dans un pore sudorifère.

En 1896 encore :

Le cas de Hutchins (2) purement clinique, paraît bien se rapporter à la description des Italiens, le bourrelet périphérique tracé d’un fin sillon, l’aire centrale avec légère atrophie à très fines squames, la localisation s’y retrouvent. L’auteur ne parle pas des muqueuses.

Cas de M. Joseph (3). — « Le premier cas concerne un garçon de 14 ans atteint de cette maladie depuis l’âge de 3 ans ; le second, âgé de 12 ans, serait malade depuis 8 ans. Chez ces deux malades la face dorsale de la main droite était affectée, c’est un des sièges de prédilection de la maladie. Cliniquement elle se manifestait sous forme de petites élevures verruciformes, mais qui partaient du centre d’une des figures rhomboïdales, qui sont formées par le point de croisement des sillons normaux de la peau

(1) L’etiologia e le varietà delle cheratosi, Giorn. delle mal. ven. et délia pelle, 1896, n° 10.

(2) Hutchins, Journ. of . eut. and genito urinary diseases , 1896, n° 10.

(3) Porokératosis, Zeitschrift f . Derm., 1898.

sur les surfaces dorsales des doigts. Elles paraissent ainsi correspondre aux conduits excréteurs des glandes sudoripares. Outre ces cônes cornés isolés, il y avait encore plusieurs plaques analogues à celles décrites par Mibelli comme typiques. Sur ces plaques on voyait le bourrelet rugueux, ondulé, saillant, en connexion avec les glandes sudoripares, tandis qu’au centre la peau était atrophiée et ne présentait que quelques petits cônes acuminés. Il n’existait ni prurit, ni trace quelconque d’inflammation ou de desquamation. Le tableau histologique était particulièrement caractéristique : le stratum corné est très épaissi et fait saillie au dehors en plusieurs points sous forme de bouchons. En ces points il y a aussi une augmentation extraordinaire du réseau qui s’étend sous forme de saillies. Les prolongements interpapillaires sont très élargis et proliférés dans la profondeur. Dans le corps papillaire, très nombreuses papilles allongées et élargies entourées d’un large infiltrât. Celui-ci consiste en leucocytes et cellules fusiformes, tandis que les mastzellen sont en très petit nombre. Ces dernières augmentent dans la profondeur et sont particulièrement nombreuses dans les glomérules des glandes sudoripares. Dans les parties hvperkératosées, il y a de nombreux cônes cornés, encastrés dans les conduits excréteurs des glandes sudoripares, ils font saillie à la surface en quelques points, dans d’autres ils sont tombés. Sur les deux côtés, saillies verruciformes à marche excentrique et dont le volume augmente peu à peu. Dans ces excroissances on trouve de très nombreux conduits excréteurs des glandes sudoripares et dans l’épiderme une grande quantité de canaux bien colorables.

Les glandes sudoripares sont en grande quantité et dans les glomérules il y a de très nombreuses figures de division des noyaux. Le follicule pileux participait en quelques points au processus de kératinisation.

L’orateur croit, avec Mibelli pouvoir affirmer qu’il s’agit ici d’une variété spéciale de kératose.

Pour Gilchrist l’éruption consiste en lésions de siège et de forme variables qui paraissent se modifier avec leur ancienneté, la variété la plus petite qui se rencontre surtout sur le visage consiste en petits élevures semi-globulaires de nature cornée, d’un millimètre de diamètre environ, brun sale. En passant le doigt sur l’élément on sent que le centre est déprimé et le bord légèrement surélevé, arrondi et présente l’apparence d’une bordure au milieu de laquelle court une mince ligne noire.

Quand l’élément s’accroît la base revêt un caractère atrophique.

L’examen histologique d’un grand nombre de coupes des éléments récents et anciens a montré que la lésion consiste en une hvperkératose marquée des pores et des canaux sudoripares et du follicule pileux adjacent.

Dans des coupes prises sur la face il n’était pas évident que l’hyperkératose avait commencé à l’orificedu follicule pileux : mais, dans d’autres coupes, en particulier dans les coupes des lésions les plus petites, la lésion avait indubitablement commencé autour du pore sudoripare. La lésion plus vieille, en particulier de l’oreille présentait un aspect presque identique avec celle d’une légère psorospermose folliculaire (Darier).

(1) Gilchrist, John' s Hopskins hospital Bulletin, 1897.

M. Basch a publié un cas très complet cliniquement ; il n’y avait qu’une seule lésion muqueuse. L’examen histologique a été quelque peu sommaire. L’auteur admet que le processus débute par l’épiderme des orifices des glandes et tubes et que l’hyperkératose précède l’hyperacanthose.

Cas de MM. Ducrey et Respighi (2). — La peau et la muqueuse peuvent être atteintes (donc le rôle important des glandes sudoripares est diminué.)

Le liséré kératosique (suivi sur des coupes en série) et le canal dans lequel il s’insère est continu ; peut contenir un seul orifice glandulaire ou n’en pas contenir un seul.

Ce processus peut débuter par des points ne correspondant pas à des glandes.

Cas de M. Aberastury (3). — Le cas observé à Buenos- Ayres concerne un sujet masculin, né de parents italiens et âgé de 20 ans.

11 n’y a pas de maladie de peau dans la famille. La maladie est calquée sur la description des auteurs italiens ; il y a en particulier des lésions buccales.

L’histologie de ce cas n’a pas été faite.

Cas de M. Galloway (4). — ïl s’agit d’une jeune fille de 23 ans, domestique, seule de sa famille ayant des lésions cutanées. L’affection a débuté à 17 ans sur le dos de la main entre le pouce et l’index. Plus récemment au visage.

(1) Basch, Ein Fait der Porokeratosis (Mibelli). Pester med. chir. Presse , XXXI, 1898.

(2) Annales de Dermatologie, 1898.

(3) Aberastury, Buenos-Ayres, 1899.

(4) Demi. Soc. of London , 12 juin 1901.

Les caractères sont identiques à ceux décrits par Respighi, y compris le fin sillon de la périphérie. L’histologie de l'affection n’a pas été étudiée.

Dans la discussion qui a suivi ce cas M. Galloway a fait remarquer que, pour lui, le cas présenté était nettement distinct de celui qu’il avait montré précédemment à la société avec M. Colcott Fox et qu’il avait catalogué nettement lichen annularis.

Il semble, dit-il, que dans la porokératose l’épiderme seul soit épaissi ; au lieu que dans le lichen annulaire l’infiltration de la peau entière est manifeste.

Pour M . Galloway les cas de lichen annulaire sont beau coup plus rares que ceux de porokératose. Il ne considère comme nets que les cas décrits précédemment par Colcott Fox, le cas figuré par Nevins Hyde et Montgomery dans la 6e édition de leur ouvrage « Diseases of the skin » et probablement le cas présenté par Lenglet à la Société de Dermatologie de Paris.