OBSERVATION IV
(Cas étudié à la din Harvey Cushing, à Peter Bent Brigham Hôpital, Boston, par le D' R. W. Lowell, de cette ville.)
La malade, Elisabeth G..., 8 ans et 3 mois, est admise à l'hôpital le 28 janvier 1914.
Elle était née à Pittfeld, le 10 octobre 1905, de parents israélites russes faisant partie d’une famille de 12 enfants dont 3 étaient morts en bas âge. Le grand-père paternel est âgé de 89 ans. La grand'mère paternelle est morte à 45 ans. Le grand-père maternel est mort à 25 ans d’un «mauvais froid». La grand'’mère maternelle est âgée de 90 ans. La mère est vivante, le père est décédé. Elisabeth était l’avant-dernière des 12 enfants. Pendant
sa grossesse la mère avait subi deux chocs nerveux : le
magasin où elle vivait fut incendié et elle eut une mauvaise querelle avec son mari.
La patiente naquit à terme et l'accouchement fut normal. L'enfant était très maigre et se nourrissait peu.
A l’âge de 8 mois, elle entra dans un hôpital ou l’on fit le diagnostic de rachitisme. Elle y resta 2 ans. A cet âge tardif elle commença à marcher. Autant que je sache, elle n’eut jamais de maladie sérieuse.
Elle fut admise à l’école de l'hôpital de Massachusetts, le 16 janvier 1913, envoyée sur la recommandation d’un agent de la société de la préservation de l'enfance avec les références suivantes : maison mal aérée, impossibilité de la faire entrer dans une école ordinaire à cause de son aspect particulier. En effet ses traits et son habitus général appartenaient plus à une femme de 65 ans qu’à une enfant de 7 ans. Pendant son année d'’internat à l’école de l'hôpital, elle eut une bonne conduite et une bonne tenue. Elle augmenta de 1 kgr. 800. Elle fut gaie, enjouée, en dépit de son corps ratatiné. Au point de vue mental elle était considérée comme un peu au-dessous de la normale. L'examen physique fait pour son admission relate un corps de dimensions exiguës, luxation congénitale double des hanches, enfin tableau d’une vieille femme en miniature. Cependant vivacité des mouvements, ses actions étaient enfantines, elle était de nature curieuse, se faisant facilement des amies.
Sa hauteur, 96 cm., correspondant à l’âge de 4 ans (environ 26 cm. au-dessous de son âge). Son poids était de 14 kgr. 100 (environ 10 kgr. de moins que son âge).
Sa tête était bien proportionnée, un peu petite mais rien d’approchant une vraie microcéphalie, circonférence
F1G. 3. — Sujet de Rann, 8 ans, 0 m. 96, 14 kgr. 100.
Atrophie générale du corps, articulations noueuses, côtes et muscles sdillants, état ridé de la peau, saillie des cordons veineux, atrophie de la mandibule, pieds plats, chevelure bien conservée, apparence générale de minuscule vieille.
47,5 cm., seulement 1 cm. de moins que la normale pour un enfant de 8 ans. Le front est un peu étroit et la
R ligne d'implantation des cheveux est basse touchant presque les sourcils. Les fontanelles antérieures et : postérieures sont fermées. Le crâne est symétrique et les bosses osseuses normales assez marquées.
Seuls les cheveux contribuaient à donner à l’enfant l'apparence de la jeunesse, ils sont très abondants, |. très noirs et non teintés de gris.
Les veines temporales apparaissent sous la peau comme un réseau bleu, les conjonctives sont injectées.
L'aspect de la figure est caractéristique et typique de la vieillesse, à part la présence de taches de rousseur nombreuses et la blancheur de la peau.
Lè nez est mince, pointu, assez long, cependant les cartilages ne sont pas saillants comme dans le cas de Gilford. É
- La bouche est petite, le menton fuyant. Les bourrelets | de graisse que l’on renoontre habituellement au niveau des joues dans l'enfance sont présents.
Les yeux sont petits, leurs globes parallèles, les pupilles égales réagissant bien à la lumière et à l’aecommodation, les sclérotiques sont claires ; la vision paraît normale. L'examen du fond de l'œil révèle une papille beaucoup plus pâle que normalement pour son âge. Le système herveux de l'œil est normal, les artères ont un battement augmenté et une sinuosité diminuée, mais ne bossuent
| pas les veines aux points de croisements. La région AA maculaire et le fundus périphérique sont normaux. L'ouie est fine. Les oreilles sont larges mais pas très décollées. Il n'y a pas de signe de dégénérescence sauf dut un tubereule de Darwin très marqué à droite. Et La langue est petite, lisse et non saburrale, non déviée M et sans trémulations. Les muqueuses de la bouche ont 5 une couleur normale, la voûte palatine est assez haute, | les deux amygdales grosses, mais non enflammées.
Il y a un léger retard de la deuxième dentition ; ïl n'existe que 7 dents permanentes (normalement 12, à cet âge), leur nombre total est de 17, il reste donc 10 dents de lait. Les dents permanentes se composent de:
2 incisives centrales supérieures, bien développées, 4 incisives inférieures, les 2 latérales poussant sur un plan postérieur aux 2médianes,une prémolaire inférieure. Les autres its sont aux différents stades de la disparition.
Le cou est mince, la peau très lâche, élastique et ridée. Il existe une adénopathie cervicale postérieure sans ramollissement.
Glande thyroïde normale.
Les jugulaires externes sont normalement placées : en dehors du groupe sterno-cleido-mastoïdien. Les
«creux sus et sous-claviculaire et sus-sternal bien marqués.
La peau du corps tout entier est remarquable par sa mollesse, sa minceur, son élasticité et les rides nombreuses qui la tourmentent. Ces rides sont particulièrement marquées aux plis de flexion, sur le dos des mains, des doigts, sous les seins, le long de l'abdomen, dans la région sous-scapulaire, sur les cuisses et sur le dos dur pied.
Il y a une atrophie presque complète du tissu souscutané, sauf au niveau des seins et des organes génitaux externes où il est très limité.
Un réseau de fines veinules est noté dans le tissu sous-cutané, formant un réticulum qui apparaît à travers la peau presque toujours transparente sur tout le corps. Cette particularité est encore plus frappante lorsque l’on tend la peau. Les grosses veines superficielles : du dos de la main, la céphalique, la basilique, les grandes et petites saphènes, etc... sont très saillantes.
Les seins ressemblent en miniature au type sénile avec seulement un peu de graisse sous-cutanée, les mamelons existent, mais sont petits, aplatis et non pigmentés.
I n’y a pas de vestige de poils sur le corps entien. ni au creux axillaire ni au pubis, seulement un très fin duvet sur le dos des mains et dans la région interscapulaire.
Les organes génitaux ont encore le type infantile.
Les articulations ont une grande laxité, les doigts pouvant facilement être courbés à angle droit avec le dos de la main ; le petit doigt à 1200. Il y a un élargisse-
| ment épiphysaire de tous les os longs accentué par le
degré de maigreur. Les articulations des doigts sont | grosses.
Les ongles n’ont pas de lunule, bien développés, sans stries.
Les membres inférieurs sont arqués, comme dans le cas de Gilford, entraînant en partie les tibias; les ligaments rotuliens sont très saillants. :
Le fait le plus important réside dans la luxation congénitale double des hanches avec la démarche dandi- | nante si caractéristique. Elle est accompagnée d’une de Le dorsale assez accehtuée.
I y a pieds plats et une laxité excessive des articula-
lions tibio-tarsiennes et tarsiennes, les os du tarse très mobiles peuvent être séparés par la palpation. ; Des radiographies du crâne montrent que les sutures ne sont pas complètement fermées et la présence d'os . worniens dans la suture lambdoïde. Pas de signes d’hydrocéphalie. La structure des os est normale.
La selle turcique est petite : 6 mm. de long, 7 mm. de profondeur et 7 mm, de largeur.
Pas de taches anormales dans le pédicule ou dans la région pinéale.
L'état d'ossification du squelette des mains est à un stade peu avancé pour son âge : les portions corticales et médullaires des os sont cependant différenciables.
Pas de signes de rachitisme. Un examen des poumons ne révéla rien d’anormal.
Le thymus ne fut pas mis en évidence. Il n'y a pas de taches suspectes sur une radiographie du thorax.
Le cœur n’est pas augmenté de volume, pas de souffle, les bruits sont forts, le choc apexien accentué. Le système artériel est athéromateux si l’on en juge par la dureté des radiales.
Le foie et la rate ne sont pas palpables. On ne trouve rien d’anormal dans l'abdomen, sauf un écartement exagéré des muscles droits.
La musculature du corps entier est peu développée, mais plus que dans les cas relatés précédemment, il
est à noter en outre que l'enfant est moitié moins âgée.
Elle se fatigue facilement.
En te avec les manières vieillottes de run des patients de Gilford, qui est impressionné par le
sérieux de cet enfant, ma malade est rarement pensive et ne se mêle que très rarement aux conversations
sérieuses de gens plus âgés. Au contraire, elle préfère sa poupée et la société des autres enfants. C’est un petit
être curieux, furetant dans les livres, examinant les objets nouveaux avec intérêt. Elle est très active, très
propre, réservée avec les étrangers, affectueuse, émotive. On essaya de mesurer son développement mental à
l'aide des échelles de Binet-Simon, c'était à peu près celui d’un enfant de 7 ans, on ne s'était d’ailleurs pas occupé d'elle bien spécialement ni à l’école, ni à la maison, on ne lui a enseigné ni à lire, ni à écrire, elle:
est incapable de déterminer la date.
L'examen neurologique ne donne que des signes
négatifs.
Les mensurations suivantes indiquent le retard de
son développement physique :
Cire. mento-occipitale : 52 cm.
Cire, du cou : 24 cm.
« Entre-paupière »: 2 cm.
Entrée des narines : 3 cm.
Long. de la clavicule : 9 cm.
Long. du bras : 46 cm.
Circ. du bras : 12 cm.
Circ. de l’avant-bras : 12 cm. 5.
Circ. de la-main : 12 cm.
Long. de la main : 13 cm.
Long. du médius : 6 cm.
Cire. du pouce : 4 cm. 25.
