Description du malade

Le nanisme sénile de Variot ou Progeria de Gilford donne aux malades un aspect si inattendu que ces sujets ne peuvent passer inaperçus, ils attirent non seulement l'attention du clinicien, mais aussi celle du profane. L’affection dans ses formes typiques est si caractéristique, qu’elle donne à des individus différents une ressemblance frappante, si accentuée que le père de l’un d'eux, à qui l’on montrait la photographie d’un autre, croyait être en présence du portrait de son propre fils. Il est impossible, comme l’ont noté les auteurs, de cacher son étonnement lorsqu'on est mis pour la première fois en présence de ces sujets bizarres et monstrueux. Comment ne pas s'étonner, en effet, lorsque après avoir vu un petit être chétif qui de loin ressemble à un enfant de cinq ans, on s'aperçoit par un examen plus attentif que c’est véritablement la miniature d'un vieillard très âgé qui se trouve devant vous.

Le malade, en effet, âgé d’une quinzaine d'années est amené dans une petite voiture, c’est un nain dont la taille ne dépasse pas 1 m. 10, la voix est flûtée, la poitrine étroite, les épaules tombantes, la musculature

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peu développée et les organes génitaux dépourvus de poils sont au stade infantile, toutes choses qui appartiennent à un enfant bien moins âgé; d’autre part, le sujet est complètement chauve, la face est couverte de rides, la peau bistrée et parcheminée est sillonnée de veines superficielles saillantes, le corps est d’une telle . maigreur qu'il fait penser à un écorché, les articulations noueuses et plus ou moins déformées obligent le sujet à une demi-flexion des genoux dans la station verticale et les mouvements ne s'effectuent qu'avec raideur, ce sont bien là les caractères d’un âge très avancé. L’étonnement n’est pas moindre quand on s'aperçoit que ces petits êtres curieux répondent fort bien à toutes vos questions et raisonnent comme des individus de leur | âge, car ordinairement la nature refuse l'intelligence à des sujets aussi entachés de monstruosité.

En somme on retrouve chez le même individu ce mélange baroque d'évolution normale, de sénilité accélérée et de retard de développement. On pense en les voyant à des gnomes sortis du monde souterrain ou aux vieilles sorcières des contes de fées. Si l’on peut prononcer le mot de monstruosité dans les cas décrits par Gilford et Variot, il n’en est pas tout à fait de même en présence de la malade de Carl Rand. Mit Cette dernière, par la persistance de sa chevelure, garde WP one apparence plus humaine, et si l’on considère son portrait, sans rien qui puisse indiquer la petitesse de son Corps, on pense volontiers à une femme de plus de 60 ans alors que l’on est en présence d’une enfant de 15 ans.

La Progeria est bien une maladie rare, Car il est impossible qu'avec des caractères si frappants, elle ait

LPS

pu échapper si longtemps aux médecins, aux chroni-

queurs et aux romanciers.