LOUE

présent. L'un des symptômes importants de la Progeria, la soudure précoce des épiphyses, se rencontre à un degré très marqué dans les tumeurs de cette glande ;

c’est d’ailleurs le seul point commun entre les deux affections, car ces tumeurs s'accompagnent de signes

d'hypertension crânienne et la croissance des malades est très rapide pendant quelques années, Par ses altérations la glande thyroïde a été considérée comme une

cause presque unique des troubles du développement,

en particulier des infantilismés et de certains nanismes, Un élément en faveur de la participation de la thyroïde dans la Progeria, c’est que les troubles débutent comme dans les dysthyroïdies avec la fin de lallaitement. L'hypothyroïdie provoque un ralentissement de la croissance pouvant aller jusqu'au nanisme, le système pileux est mal développé, la peau est sèche et ridée.

Mais nous avons vu les différences importantes qui

séparent le nanisme sénile du nanisme myxædémateux, en particulier la persistance des cartilages diaphysoépiphysaires, l'état du tissu cellulaire sous-cutané ‘et l'idiotie plus ou moins marquée chez ces sujets. Sans nier toute participation du corps thyroïde à la pathogénie de la Progeria, il est impossible de le mettre seul en cause.

Le malade de l’observation 1 présentait une hypertrophie notable du {hymus, qui fut mise en évidence par l'autopsie ; dans l'observation 2, le malade avait des troubles respiratoires et des accès de cyanose, que l’on retrouve dans les hypertrophies thymiques, sa mort subite semble identique à celle des porteurs de gros thymus, si bien décrite par le professeur Marfan.

Si les troubles de compression provoqués par l'hyper-

ce

plasis thymique sont bien connus, il n’en est pas de même de l’action produite sur l’organisme par les perturbations de sa sercétion interne. D'ailleurs l'hypertrophie : du thymus n’a été constatée qu’une fois chez nos malades, et soupçonnée seulement une autre fois, il est donc difficile de lui attacher une grosse importance. Dans la Progeria, la puberté ne s’ébauche pas, les glandes génitales pourtant ne semblent pas trop atrophiées. Cette atrophie a-t-elle une importance dans l'étude actuelle ? Le fait que les testicules et les ovaires sont quiescents pendant toute l'enfance semble établi, il est donc difficile de leur attribuer un rôle dans les troubles du développement, qui surviennent à cette époque de la vie. D'autre part, les glandes sexuelles, qui ont sous leur dépendance les différences physiques des deux sexes, sont, pour beaucoup, dans les modifications morphologiques et : fonctionnelles qui sur-

viennent tout le long du décours de l'existence, et font que l'enfant devient adolescent, adulte, puis vieillard.

Gest pourquoi on ne peut nier toute participation des glandes génitales dans l'apparition prématurée des caractères séniles, comme cela se rencontre dans la gerodermie genito-dystrophique et en particulier dans la Progeria.

Il nous reste à examiner l'hypothèse d’une origine

surrénale de la Progeria. Notre maître, le Dr Apert.,

dans les discussions qui avaient suivi la présentation de la malade de Variot à la Société de Pédiatrie, avait remarqué le contraste qui existe entre l'Hirsutisme et la Progeria.

D'une part on constate une hypertricose marquée, une surabondance de tissu adipeux, d'autre part les

caractères inverses. L’hirsutisme étant le plus souvent du LUCE hyperépinéphrie, notre maître avait pensé que ÿ l'hypoépinéphrie pouvait être en partie la cause de certains désordres de la Progeria. D'autant plus que certaines autopsies de malades ayant présenté un amaiba grissement rapide avec chute des cheveux et des poils, ont montré une hypoplasie marquée des capsules surrénales. Dans l’autopsie du malade de Gilford, les | capsules surrénales étaient plissées et avaient subi k partiellement une transformation fibreuse, comme on Ja rencontre chez le vieillard. |

EE Un symptôme important, l'athérome artériel, qui existe chez plusieurs malades, surtout marqué dans 5 l'observation 1, a été attribué par M. Josué à une hyper- ? ss plasie surrénale. Enfin la pigmentation cutanée et ane l’asthénie rencontrée chez la plupart des sujets relèvent : plutôt d’une insuffisance surrénale.

. Somme toute, la Progeria présente à la fois des signes d’hypoépinéphrie, d’autres d’ hyperfonctionnement surrénal, enfin certains n ‘ont aucun rapport avec les lésions de cette glande. à

Les travaux de ces dernières années ont montré qu dl existe une étroite synergie glandulaire, que les glandes forment un système tellement lié et coordonné que la “lésion de l’une d'elles retentit sur les autres. Comme en l'état actuel de nos connaissances, il est impossible d'attribuer à une seule de ces glandes les symptômes présentés par la Progeria et que d'autre part la maladie semble bien avoir une origine endocrinienne, nous conclurons donc provisoirement que nous sommes en présence d’un syndrome pluriglandulaire.