IV. Formes cliniques

Les observations que nous avons reproduites ci-

. dessus sont tout à fait superposables, il n'existait

que peu de différence entre elles et, si la malade de Rand s'éloigne un peu du type pur représenté par les cas de

La Progeria ne semble pas avoir de prédilection pour une race déterminée, les cas observés appar- : tiennent à diverses nationalités : anglaise, française, | jtdlienne et juive-polonaise.

Deux des malades sont nés avant terme : observa- L tion 3, 8 mois; observation 5, 7 mois ; les autres sont nés à terme. Dans les antécédents collatéraux, rien

à signaler,/les sujets font souvent partie d’une famille

ï nombreuse dont les autres membres sont en général hf bien développés. Il est cependant intéressant de noter dans l'observation 6 que le frère de la malade semblait avoir présenté les mêmes symptômes. Comme nous l'avons déjà vu, les enfants sont bien constitués à leur naissance ; jusqu’au début de la maladie, qui apparaît vers la deuxième année, ils ne présentent aucune affection spéciale, de sorte que la Pr ogeria débute insidieusement sans cause apparente.

VII — Pathogénie

Les différents auteurs qui se sont occupés de la Progeria ont recherché la cause de la maladie dans une . perturbation du fonctionnement des glandes à secrétion interne. En effet, nous sommes bien en présence d’un trouble du développement, ou plutôt de plusieurs troubles qui donnent ce mélange si curieux de vieillesse prématurée et de développement retardé. I est démontré que le développement normal de notre corps est répl}, pour une grande part et peut-être de façon exclusive par plusieurs glandes endocrines. Un fait intéressant est en faveur de cette origine : la maladie débute toujours

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après le sevrage, comme dans le myxœdème ; et, de ce fait, à l'époque où l’organisme est privé des sécrétions internes maternelles, qui lui étaient fournies par le lait, il doit se contenter de celles qui sont élaborées dans son organisme.

Si l’origine endocrinienne de la maladie semble bien établie, il est plus difficile de déterminer la glande ayant une influence prépondérante dans la Progeria.

Pour Hutchinson, qui le premier étudia la maladie, il faudrait incriminer l’hypophyse. Ayant trouvé une atrophie de la portion glandulaire de la pituitaire chez “un nain, à l’autopsie, il avait pensé y placer le centre de la croissance. Gilford le suivit dans cette voie, il avait même proposé le nom de micromégalie, pensant que les altérations de l’hypophyse (cause reconnue de l’acromégalie) seraient susceptibles de provoquer à la fois dans un organisme un arrêt de développement

en certains points et une accélération dans d’autres.

Dans l’autopsie qui fut faite par Gilford, la pituitaire était microscopiquement normale, d'autre part les radiographies de la base du crâne ont montré des selles turciques normales dans les autres observations. Rand avait trouvé une selle turcique parfaitement normale comme forme et contours mais étroite; s’agirait-il d’une agénésie de la glande ? Cette hypothèse n'est pas confirmée par la pathologie expérimentale. En effet, l’ablation du lobe antérieur de la glande chez l'animal provoque les troubles suivants: ralentissement de l’ossification, obésité et glycosurie. Ces symptômes ne cadrent pas avec la Progeria, et en particulier les deux premiers sont absolument contraires.

La glande pinéale ne fut jamais mise en cause jusqu’à