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Historique et Introduction
Le terme de Progeria venant du grec (ro, avant ; yeux, vieillesse), fut donné, en 1904, par Hastings Gilford, chirurgien consultant au Readings Dispensary, à une forme morbide tout à fait bien caractérisée.
Il s'agissait de sujets qui, dans leur enfance ou dans
leur adolescence, présentaient l'aspect de vieillards.
Ils avaient, en effet, la peau ridée, parcheminée et pigmentée ; les vaisseaux sous-cutanés eXagérément durs et saillants; les cheveux manquaient complètement ou étaient réduits à quelques poils décolorés ; les articulations noueuses ne permettaient que des mouvements limités. Mais tous ces signes de décrépitude ne formaient qu'une partie du tableau clinique, ils coexistaient avec un autre groupe tout différent de
caractères relevant au contraire d’un arrêt du développe-
ment. Les sujets de Gilford étaient, en effet, des nains dont la taille, aux environs de l’âge adulte, ne dépassait guère le mètre ; ia puberté n'apparaissait pas ; les organes génitaux gardant le type infantile et la boîte crânienne restait incomplètement fermée. Gilford exprimait cette association bizarre d'évolution accélérée et d'arrêt de développement par les termes «mixed prematured and immatured developpment». Enfin certains caractères
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tenant le milieu entre la vieillesse et l’infantilisme rele-. vaient d’un développement normal. Notamment l’intel-
ligence et quelques organes correspondaient bien à l’âge
du sujet. NY LE Le premier cas de Progeria relaté dans la littérature médicale semble avoir été publié en 1886 par Johnatan
Hutchinson, dans le Médical Transactions, sous le titre
suivant : « Absence congénitale des cheveux et des glandes mammaires avec état atrophique de la peau et des formations qui en dérivent, chez un garçon dont à Ja mére était devenue presque entièrement chauve à la suite d’une pelade. »
En 1904, Gilford reprenait l'observation du malade
.. d’Hutchinson qu'il publiait avec un autre cas découvert
par lui, dans le journal anglais The Practionner. À ces ns - deux ‘observations qui étaient d’ailleurs presque: identiques, il joignait l'histoire d'une troisième malade, âgée de 40 ans qu'il considérait comme un cas de Progeria atténuée. Il avait d’abord donné à cette maladie le nom de ,«Prematured Old age» et ce furent James Rhoades et le pee de Sidgwick, qui lui proposèrent le nom de Progeria! traduisant bien :le caractère dominant de la maladie.
En 1910, MM. Variot et Pironneau brésentèrent à la Société de Pédiatrie une fillette qui offrait tous les caractères de la Progeria. Mais à cette époque les publications de Gilford étaient passées inaperçues en France, de sorte que M. Variot crût se trouver en face d’une espèce morbide nouvelle qu'il appela «Nanisme type sénile », pour rappeler à la fois |’ apparence de vieillard et la taille minuscule, Quelques mois plus tard, Gilford le mettait au courant des cas qu'il avait publiés six ans
