‹ Contribution À L'Étude De La Progeria (volume 2)Chapitre 5 sur 21 · SARA ARS · texte numérisé non relu

SARA ARS

‘plus tôt, il constata l'identité de son observation avec

celles publiées par l’auteur anglais. Nous conserverons

dans ce travail le terme «Progeria», il a l’avantage

d'être plus court, il possède la priorité et est assez expressif. |

En 1914, Carl W. Rand publiait dansle Boston medical

and surgical Journal, sous le titre « À case of suspposed

progeria, l'observation d’une fillette de 8 ans, ayant la plupart des caractères de la progeria, mais possédant

cependant une belle chevelure noige contrairement aux sujets précédents remarquables par leur calvitie absolue.

Plus récemment, en 1925, le médecin italien Ivo Nasso relatait, dans le journal La Pédiatria, un cas absolument identique à ceux de Gilford et de, Variot.

Enfin il nous a été donné d'examiner aux Enfants-

Malades, dans le service de notre maître, le Dr Apert, . l +. .

‘un enfant dont l’aspect bizarre retint notre attention.

Le Dr Apert raconte, dans un article publié dans Ja

Presse Médicale, comment il fut amené à porter sur ce sujet un diagnostic de Progeria: « Quand il vit venir

pour la première fois l'enfant envoyé par M. Robin, stomatologiste aux Enfants-Malades, qui s'était occupé

de sa dentition, son impression première fut une grande

ressemblance générale, comme physionomie, . comme allure, et comme aspect de petit vieux, avec la petite malade qu’il avait vue, présentée par M. Variot, à la Société de pédiatrie en 1910, ainsi qu'avec les photographies publiées par M. Gilford.» Cependant il y avait de grosses divergences entre ce malade et les cas typiques publiés précédemment : la chevelure était normale et le tissu adipeux n'était pas complètement disparu. Une étude plus approfondie du malade et en

Pa

|particulier de son squelette et de sa peau montra un grand nombre de particularités même plus accentuées

“ que dans les cas précédemment décrits. Le Dr Apert n’hésita pas à revenir au diagnostic de progeria qu'il

avait abandonné un moment.

En somme, il n'existe donc qu'un très petit donibre de cas de progeria publiés. Il est bizarre que l'atten-

. tion n ‘ait pas été plus tôt attirée sur cette entité mor- Le bide si bien caractérisée. Gilford dans son article recher-

che si des cas semblables ont déjà été mentionnés dans

Ja littérature médicale ou autre, il ne trouve rien d’ana-

logue. Il s'étonne aussi à juste titre que de petits êtres si particuliers n'aient jamais été exhibés par des ait à

“pour l’amusement des foules. fix AE €

De nombreuses maladies, telle l'acromégalie, n PNA rent vraiment l'attention qu'une fois leur tableau

clinique bien établi. On aurait pu croire qu'il en serait

de même pour la Progeria ; comme nous l'avons vu,

ik n’en fut rien. Les cas de Progeria typiques tels ceux de Gilford réstent donc très rares. Il n’en est peut-être

pas de même de certains cas incomplets comme notre

malade dont le diagnostie ne peut être porté qu après

une étude approfondie. C'est pourquoi il nous. a paru intéressant de contribuer à l'étude de cette maladie,

Si curieuse dans sa morphologie et de pathogénie encore

inconnue.

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