‹ Contribution À L'Étude De La Progeria (volume 2)Chapitre 7 sur 21 · DES AT · texte numérisé non relu

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les rides, la maigreur et aussi par le manque de. vivacité . dans les mouvements et de mobilité dans l'expression. Son maintien était calme et posé ; il ne montrait ni nique, ni assurance exagérée.

Les cuisses étaient si maigres qu'elles paraissaient | écartées l’une de l’autre, le manque de courbure des hanches, l’atrophie des fesses, une raideur spéciale de la à ue contribuaient à lui rendre l'aspect sénile.

Cependant sa démarche n'était ni chancelante, ni tremblante. Les veines de la face dorsale des pieds et des mains, du cou, du front et du crâne étaient très

visibles. Celles du crâne étaient variqueuses et très Does; elles étaient, de plus, asymétriques, il existait surtout une très grosse temporale gauche qui s’anastomosait | assez largement avec une frontale

droite et quelques petites branches de loccipitale D oite: |

. Mais ce qui contribuait le plus à lui donner son air vieillot, c'était l’aspect ridé, desséché, de la peau, et l'absence de pigmentation de ses rares cheveux. Au 1 premier abord, ses sourcils et ses cils semblaient absents, . mais un examen plusattentifme ttait en évidence quelques poils rares et décolorés que l'on retrouvait également sur la face dorsale des mains et des poignets, le reste du corps en était complètement dépourvu. Les cartilages du nez étaient saillants, ceux des oreilles bien développés mais les lobules faisaient défaut.

Les ongles des doigts et des orteils très courts, aplatis, mal formés et presque membraneux. Aucun vestige de glande mammaire, des mamelons anormalement : petits. L'ombilic était peu accentué. La peau mince, molle, élastique était ordinairement. sèche, ce qui était dû probablement à ses habitudes tranquilles, cependant il me fut donné une ou deux fois de constater sur la peau une réaction sudorale normale.

. La peau était bronzée avec une teinte rouge sur le tronc et surtout autour du cou, sur la poitrine et l’abdo-

men, où elle était saupoudrée de petites taches non pigmentées comme s’il avait été aspergé d’eau.

La sensibilité tactile, la perception du chaud et du froid, le goût et l’odorat étaient normaux. Il était très sensible aux températures extrêmes, mais, pendant que son corps et ses membres étaient glacés, sa tête était généralement chaude. Sa température fut toujours voisine de la normale.

Les reflexes superficiels et profonds étaient absents.

Du côté droit, il entendait le bruit d’une montre à 20 centimètres, malgré un tympan réduit à l’état de simple anneau. Le seul osselet visible était l’enclume qui était très grosse et se rapprochait du développement complet. Cette grosseur était simplement relative car on doit rappeler que les osselets ne grossissent pas après la naissance. Du côté gauche, 11 y'avait une petite perforation à la partie postéro-inférieure du tympan. Ce dernier était très tendu et le manche: du marteau très proéminent. Une montre AE PRE entendue, de ce côté, à 40-centimètres. 4e

Les yeux paraissaient gros et proéminents, maïisiice

n'était qu'une apparence due :à l’étroitesse -de-larfente. palpébrale et au manque de graisse environnante: Pas.

d’are sénile. A l'angle interne de l’œil gauche, il'éxistait une expansion du repli :semi-lunaire ‘formant une membrane. imparfaite qui recouvrait la cornée sur près de 3 mm. On notait: une hypermétropie bilatérale avec astygmatisme léger; la dilatation à l’atropine montrait que ce n'était pas dû à un vice de réfraction.

Son intelligence ‘était au-dessus de la normale, il préférait la société des enfants, mais ses idées étaient celles d’un adulte et il pouvait prendre part à une petite conversation de grandes personnes avec intérêt et intelligence. Sa mémoire était bonne. Il n’alla jamais à l’école, mais il apprit facilement à lire les textes faciles. Il était tranquille, aimable et d’un bon naturel. Son apparence étrange attirait beaucoup l'attention et il ressentait très vivement les critiques adverses. Il se

plaignait souvent de céphalée, il soutenait alors sa tête entre ses mains comme s’il l’eût trouvée trop pesante. Sa musculature peu développée le prédisposait à à da fatigue si bien qu’un mille de marche suffisait à la provoquer. On était obligé de le promener en voiture. La moitié droite du crâne était plus petite que la D ue de ce côté il y avait une saillie postérieure ‘de 2 centimètres. Le front était symétrique, non proémi- : nent, sans méplats sus-orbitaires prononcés. Il n'y avait pas de bosses pariétales et l’occipital ne présentait pas dé perte de substance. La fontanelle antérieure encore ouverte:de 5 mm. permettait de sentir les battements du cerveau, ses bords n'étaient pas ae et l’on ne pouvait distinguer les sutures.

Les épaules étaient tombantes et la poitrine rétrécie par la‘faïble longueur des clavicules qui ne mesuraient pas ‘plus dé 6 nan . omoplates étaient également pétités. 7 | Aa US diaphyses des os longs des mémbres étaient plutôt minces, itandis que leurs extrémités 6 étaient relativement grosses et particulièrement les extrémités infé- rieuves dés hüumérus et des fémurs et les articulations fau Ge doigts. D HER AMN E) DÉSAES

E’articulation du genou- “était! Rütaré en arrière. En avant, une saillie : ‘éxagérée des’ condÿles fémoraux par rapport aux plateaux tibiaux donnait l'impression d'une luxation en arrière des 0$ de ER jambe ; ; ice qui provoquait une saillie exagérée ‘du tendon rotulien faisant un angle de 135° avec le tibia, J

La raideur de ses hanches était peut-être due à quelques disproportions de même ordre dans les dimensions réciproques des surfaces articulaires. J ne ‘pouvait se pencher suffisamiment en avant pour lacer lui-même sa bottine gauche, tandis qu'il pouvait le faire tout juste à droite.

Les lèvres fines et serrées faisaient contraste avec l'aspect sénile du reste du visage. La portion alvéolaire des ‘deux mâchoires était proéminente 4e sorte

DAME) Lou

qu'il semblait porter un dentier trop large pour sa bouche. Le jeu du maxillaire inférieur ne permettait pas une ouverture suffisante de la bouche pour un “examen de l’arrière-gorge. Le frein de la langue était si court qu'il ne pouvait la projeter que très difficilement en dehors de l'arcade dentaire ; la langue elle-. même était petite, moins épaisse à draite qu'à gauche ; “elle était plate et vernissée par suite d’une atrophie

des papilles, Les deux maxiliaires étaientyétroits ; les

deux moitiés de la voûte palatine étaient convexes formant un sillon sur la ligne médiane.

Les dents étaient peu nombreuses, d'implantätion Fi

irrégulière, serrées et de formes variables ; beaucoup étaient cariées, d’autres incomplètement poussées. Les. deux incisives supérieures centrales, les molaires, la première prémolaire gauche, étaient relativement grosses. Ces dents étaient disposées en deux rangées désordonnées, l’arcade supérieure étant en retrait. On comptait

10 dents à la mâchoire supérieure : 2 molaires temporaires gauches et, pour la deuxième dentition, 6 canines et

incisives très serrées, 2 prémolaires bien placées. Dans

la mâchoire inférieure, il y avait 13 dents : 6 dents de

lait, très cariées, à savoir: 2 incisives centrales, ‘très

petites, les racines des deux dernières molaires, 1 pre-

mière molaire droite et la an d’une canine gauche ; - 7 dents permanentes à savoir : 2 premières molaires,

très cariées, 3 incisives, 1 canine et une grosse pré= molaire gauche. |

Son appétit était indifférent, il mangeait peu, préférait les sucreries à la nourriture substantielle, il n’aimait pas les graisses, et lorsqu'il se forçait à en manger, il devenait rapidement pâle et nauséeux ; l'huile de foie de morue produisait le même effet.

L'’abdomen était saillant par suite du volume du foie qui s’étendait du bord de la 7e côte jusqu'à michemin entre le rebord costal et l’ombilie. Il allaït à la selle régulièrement matin et soir.

Pas de matité splénique.

Ve.

| Le. corps thyroïde perceptible à 1 palpation : était

h normal.

ao de ganglions.

Ji avait de la dyspnée d'effort, 16 respirations par minute, dans la position assise. On trouvait en ‘avant une zone de matité triangulaire dont la base était

| Située à 1 cm. à droite du sternum sur presque toute sa longueur, le sommet à 2, 2 cm. au-dessus et en dehors du mamelgn gauche. A cet endroit on entendait un

Die systolique doux, peu prononcé, se propageant dans l’aisselle. Au niveau de la zone aortique, il y avait également un souffle systolique moins doux et d’un caractère plus permanent que celui de la pointe.

Le pouls était petit et assez variable, de 112 à 120 par minute.

. L’artère temporale est grosse et sinueuse. ‘ Il y a un excès de 6 %, de globules rouges par rapport

à la normale. On trouve quelques petits éléments gra- . nuleux, mais pas d’hématies nuclées. Il y a un globule blanc pour 346. rouges, les leucocytes sont de. forme . normale.

Les plis du scrotum n'étaient pas aussi prononcés que normalement donnant à ce dernier une apparence presque lisse. Les testicules étaient descendus . et comparables comme taille à ceux d'un enfant de 10 à 12 ans, leur sensibilité était normale. ;

Urines normales, poids spécifique assez faible (1006 à

Evolution de la maladie. À partir de l’époque où je le

vis en 1891, il grandit à la vitesse presque uniforme de

2,5 em. par an, mais les mensurations de la tête et de

labdomen restaient identiques. Le tour de poitrine

s'était accru de 5 em seulement à l’époque de sa dernière

mensuration, en octobre 1894, sa taille était alors de 1m 19)

Il semblait vieillir très rapidement : ses traits deve- - naient manifestement plus ridés, son psychisme évoluait

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parallèlement et il s'impatientait lorsqu'on le traitait comme un enfant.

A l’âge de 16 ans, il fut évident qu'il approchait de |

la maturité sexuelle à l’occasion de pertes séminales. Les cartilages du larynx n’augmentaient pas de volume et il n’y avait pas d’altération de la voix. Vers cette

époque il commença à souffrir de rhumatisme arti-

culaire.

Au début de l'hiver 1893, je le soignai à loco

d’une pneumonie lobaire de la base droite, qui fut suivie d’une adénite cervicale suppurée.

Pendant l’automne 1894, il devint asthénique, encore

plus facilement fatigué en même temps qu'il devenait plus grave et plus docile et pourtant moins sociable.

Ses troubles digestifs augmentèrent, il se plaignait

souvent d’une douleur aiguë, au niveau du sein droit,

qui lui paralysait le bras.

Au début de l'hiver, il fut pris d’une toux sèche et saccadée.

La dernière maladie débuta le 8 décembre 1894 avec. diarrhée et vomissements, sa douleur habituelle au:

sein droit et de la sensibilité de l’épigastre. Il était incapable de se coucher, le décubitus provoquant de la suffocation. La respiration était difficile et striduleuse, mais non angoissante. Pas de bruits pulmonaires anormaux. Le pouls était à 134, il devint rapidement petit, faible et irrégulier. Aucun souffle au niveau du cœur dont les brüits étaient assourdis. Sa température variait entre 380 et 399 4. La matité hépatique était augmentée mais peu de douleurs à ce niveau. La zone de sonorité gastrique était manifestement augmentée de volume et le petit malade attribuait son malaise aux gaz. Le jour suivant, légère amélioration. Mais le matin du 3° jour, il eut à nouveau de la diarrhée et quoique sa respiration fut meilleure il se sentait plus malade. Un peu plus tard je reçus un message urgent de venir le voir et quand j'arrivai, il était mort. Sa mère l'ayant quitté quelques instants l’avait retrouvé assis dans son

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