‹ Contribution À L'Étude De La Progeria (volume 2)Chapitre 6 sur 21 · ER · texte numérisé non relu

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note pas de syphilis, de tuberculose, de rhumatisme, de malformations congénitales, d’acromégalie.

Les quatre frères et les cinq sœurs étaient tous sains et bien conformés depuis leur naissance, excepté une fille qui fut atteinte de rachitisme dans+la première enfance. |

A. R. était le cinquième enfant. Il n’y avait pas la

plus petite ressemblance entre lui et les autres membres de sa famille, cependant on prétendait qu'il avait une

forte ressemblance avec son grand-père paternel et.

lon me montra une photographie du grand-père à

l'appui de cette assertion. Il y avait certainement une

ressemblance entre eux, mais elle était due plutôt à l'aspect de vieillesse des deux visages qu'à une ressemblance familiale. En effet, on retrouvait chez le grandpère et chez l’enfant la même peau ratatinée sur des os saillants, un nez aquilin, des lèvres minces, des cheveux blancs et le même aspect général de sénilité.

IL. Histoire personnelle. Sa mère eut une grossesse normale à part quelques malaises précoces. Il naquit à terme, petit et criard, mais rien d’anormal dans sa première enfance. Il était plutôt pâle. Les phanères étaient bien développées, et quoique peu adipeux, il n’était pas émacié. Sa mère attribue le début de la maladie à l'apparition de ses premières dents. Sa première dent perça à six mois et c'est à cette époque qu’il commença à maigrir, que ses ongles se ratatinèrent et que ses cheveux se mirent à tomber.

Sur sa première photographie, prise à dix-huit mois, il a perdu plus de la moitié de ses cheveux, ceux qui restent forment une houppe au niveau du vertex. Les épaules sont tombantes, la poitrine étroite et le crâne plutôt gros, par rapport à la face. La tête est tombante, ce qui provoque une direction ascendante du regard. donnant l'impression d’une hydrocéphalie.

! Le portrait suivant fut pris à l’âge de 7 ans ; l'expression furtive du regard est disparue et les cheveux sont :/

F1G. 1: — Sujet n° 1 de GiLrorp, 17 ans, 1 m. 04, 16 kilogr. 340:

Remarquer l'absence complète de chevelure et de poils pubiens, le peu de développement de la face et l’atrésie de la mâchoire inférieure qui font paraître le crâne exagérément large, l’absence de tissu adipeux sous-cutané qui entraîne une saillie exagérée de la musculature, l'état noueux des. articulations des genoux et des extrémités, les pieds plats, le retard de développement des organes génitaux, enfin l’atrophie générale du corps bien mise en relief par la comparaison avec la main d’un adulte normal, introduite à cet effet dans la photographie. (Les figures. que nous reproduisons sont extraites de la Presse Médicale du 6 avril1927.)

ce

si rares qu’ils ne paraissent pas sur la photographie ; ; les joues conservent encore leur plénitude du jeune âge et les mains sont encore légèrement potelées. A ce moment c'était un enfant vif et de bon tempérament, mais se fatiguant si facilement quil ne pouvait pas courir avec ses camarades.

La troisième photographie fut prise à l'âge de 12 ans; on remarque l'expression posée du visage et l’ensemble de ses traits se HAhprochent plus de ceux d'un adulte que d’un enfant.

On ne relève aucun Signe de rachitisme, ni de syphilis pendant l'enfance, il ne archa qu'à 2 ans et ne parla qu'assez tard. La première dentition fut lente et le début de la deuxième est incertain. Rougeole à 4 ans; à l’âge de 12 ans, il eut une bronchopneumonie grave. Il était atteint d’une dyspepsie flatulente depuis son plus jeune âge, caractérisée par des douleurs épigastriques accompagnées parfois de nausées et de vomissements ; cestroubles s’accentuèrent vers la fin de sa vie. Dès le début de sa maladie il avait la respiration courte et parfois difficile, disait-il; je ne fus jamais à même de le vérifier. Sa mère, qui confirmait cette assertion, disait que les crises ne le faisaient Jamais changer de couleur et se caractérisaient par la rapidité de la respiration et son caractère asthmatiforme. La nuit, il dormait toujours la bouche ouverte, sa respiration était difficile et parfois si bizarre que son entourage craignait qu'il ne suffoquât pendant son sommeil.

III. Premier examen du malade. 11 me fut amené ‘tout d'abord en janvier 1891, à l'âge de 14 ans, son apparence lorsqu' il entra dans mon bureau était suggestive, tenant à la fois d’un enfant de 5 ans et d’un petit vieillard ridé : d’une part sa taille 1 mètre 04, poids 16 kilogr. 300, le fait qu'il était amené par sa sœur dans une petite voiture indiquaient l'enfance ; d’autre part, la forme de ses vêtements appartenait à l’âge mür. L'aspect sénile était caractérisé à la fois par la calvitie,

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