DES HOPITAUX ET DE LA FACULTÉ DE PARIS

Historique et Introduction

Le terme de Progeria venant du grec (rs, avant; YEUX, vieillesse), fut donné, en 1904, par Hastings Gilford, chirurgien consultant au Readings Dispensary, à une forme morbide tout à fait bien caractérisée.

Il s'agissait de sujets qui, dans leur enfance ou dans leur adolescence, présentaient l'aspect de vieillards. Ils avaient, en effet, la peau ridée, parcheminée et pig-

. mentée ; les vaisseaux sous-cutanés exagérément durs

et saillants; les cheveux manquaient complètement ou étaient réduits à quelques poils décolorés ; les arti-

Culations noueuses ne permettaient que des mouve-

ments limités. Mais tous ces signes de décrépitude ne formaient qu'une partie du tableau clinique, ils coexistaient avec un autre groupe tout différent de caractères relevant au contraire d’un arrêt du développement. Les sujets de Gilford étaient, en effet, des nains

dont la taille, aux environs de l’âge adulte, ne dépassait

guère le mètre ; la puberté n'apparaissait pas ; les organes génitaux gardant le type infantile et la boîte crânienne restait incomplètement fermée. Gilford exprimait cette association bizarre d'évolution accélérée et d'arrêt de développement par les termes «mixed prematured and immatured developpment». Enfin certains caractères

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tenant le milieu entre la vieillesse et l’infantilisme relevaient d’un développement normal. Notamment l'intelligence et quelques organes correspondaient bien à l'âge du sujet.

Le premier cas de Progeria relaté dans la littérature médicale semble avoir été publié en 1886 par Johnatan Hutchinson, dans le Medical Transactions, sous le titre suivant : «Absence congénitale des cheveux et des glandes mammaires avec état atrophique de la peau et des formations qui en dérivent, chez un garçon dont la mère était devenue presque entièrement chauve à la suite d'une pelade. »

En 1904, Gilford reprenait l’obseryation du malade d'Hutchinson qu'il publiait avec un autre cas découvert par lui, dans le journal anglais The Practionner. À ces deux observations qui étaient d’ailleurs presque identiques, il joignait l'histoire d’une troisième malade, âgée de 40 ans qu'il considérait comme un cas de Progeria atténuée. Il avait d’abord donné à cette maladie le nom de «Prematured Old age» et ce furent James Rhoades et le professeur Arthur Sidgwick, qui lui proposèrent le nom de Progeria traduisant bien le caractère dominant de la maladie.

En 1910, MM. Variot et Pironneau présentérent à la Société de Pédiatrie une fillette qui offrait tous les caractères de la Progeria. Mais à cette époque les publications de Gilford étaient passées inaperçues en France, de sorte que M. Variot crût se trouver en face d’une espèce morbide nouvelle qu'il appela « Nanisme type sénile», pour rappeler à la fois l'apparence de vieillard et la taille minuscule. Quelques mois plus tard, Gilford le mettait au courant des cas qu’il avait publiés six’ans

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plus tôt, il constata l'identité de son observation avec celles publiées par l’auteur anglais. Nous conserverons dans ce travail le terme «Progeria», il a l’avantage d’être plus court, il possède la priorité et est assez expressif: ©

En 1914, Carl W. Rand publiait dansle Boston medical and surgical Journal, sous le titre « À case of suspposed progeria, l’observation d’une fillette de 8 ans, ayant la plupart des caractères de la progeria, mais possédant cependant une belle chevelure noire contrairement aux sujets précédents remarquables par leur calvitie absolue.

Plus récemment, en 1925, le médecin italien Ivo -Nasso relatait, dans le journal La Pédiatria, un cas absolument identique à ceux de Gilford et de Variot.

Enfin il nous a été donné d’examiner aux Enfants- Malades, dans le service de notre maître,le Dr Apert, un enfant dont l’aspect bizarre retint notre attention. Le Dr Apert raconte, dans un article publié dans la Presse Médicale, comment il fut amené à porter sur ce sujet un diagnostic de Progeria : «Quand il vit venir pour la première fois l'enfant envoyé par M. Robin, stomatologiste aux Enfants-Malades, qui s'était occupé de sa dentition, son impression première fut une grande ressemblance, générale, comme physionomie, comme allure, et comme aspect de petit vieux, avec la petite malade qu'il avait vue, présentée par M. Variot, à la Société de pédiatrie en 1910, ainsi qu'avec les photo- . graphies publiées par M. Gilford.» Cependant il y avait de grosses divergences entre ce malade et les cas typiques publiés précédemment : la chevelure était normale et le tissu adipeux n’était pas complètement disparu. Une étude plus approfondie du malade et en

particulier de son squelette et de sa peau montra un grand nombre de particularités même plus accentuées que dans les cas précédemment décrits. Le D' Apert n’hésita pas à revenir au diagnostic de progeria qu'il avait abandonné un moment. ;

En somme, il n'existe donc qu'un très petit nombre de cas de progeria publiés. Il est bizarre que l’attention n’ait pas été plus tôt attirée sur cette entité morbide si bien caractérisée. Gilford dans son article recherche si des cas semblables ont déjà été mentionnés dans la littérature médicale ou autre, il ne trouve rien d’analogue. Il s'étonne aussi à juste titre que de petits êtres si particuliers n’aient jamais été exhibés par des forains pour l’amusement des foules. ñ

De nombreuses maladies, telle l’acromégalie, n’attirèrent vraiment l'attention qu'une fois leur tableau clinique bien établi. On aurait pu croire qu'il en serait de même pour la Progeria ; comme nous l'avons vu, il n’en fut rien. Les cas de Progeria typiques tels ceux de Gilford restent donc très rares. Il n’en est peut-être pas de même de certains cas incomplets comme notre malade dont le diagnostic ne peut être porté qu'après une étude approfondie. C’est pourquoi il nous a paru intéressant de contribuer à l'étude de cette maladie, si curieuse dans sa morphologie et de pathogénie encore inconnue.