OBSERVATION I

I. Histoire de la famille. Les deux grands-pères étaient atteints de Goutte. Le père et la mère bien développés, de grandeur un peu au-dessus de la moyenne. On en

note pas de syphilis, de tuberculose, de rhumatisme, de malformations congénitales, d’acromégalie.

Les quatre frères et les cinq sœurs étaient tous sains et bien conformés depuis leur naissance, excepté une fille qui fut atteinte de rachitisme dans la première enfance. ;

À. R. était le cinquième enfant. Il n’y avait pas la plus petite ressemblance entre lui et les autres membres de sa famille, cependant on prétendait qu’il avait une forte ressemblance avec son grand-père paternel et l’on me montra une photographie du grand-père à l’appui de cette assertion. Il y avait certainement une ressemblance entre eux, mais elle était due plutôt à l'aspect de vieillesse des deux visages qu’à une ressemblance familiale. En effet, on retrouvait chez le grandpère et chez l’enfant la même peau ratatinée sur des os saillants, un nez aquilin, des lèvres minces, des cheveux blancs et le même aspect général de sénilité.

II. Histoire personnelle. Sa mère eut une grossesse normale à part quelques malaises précoces. Il naquit à terme, petit et criard, mais rien d’anormal dans sa première enfance. Il était plutôt pâle. Les phanères étaient bien développées, et quoique peu adipeux, il n'était pas émacié. Sa mère attribue le début de la maladie à l'apparition de ses premières dents. Sa première dent perça à six mois et c’est à cette époque qu’il commença à maigrir, que ses ongles se ratatinèrent et que ses cheveux $e mirent à tomber.

Sur sa première photographie, prise à dix-huit mois, il a perdu plus de la moitié de ses cheveux, ceux qui restent forment une houppe au niveau du vertex. Les épaules sont tombantes, la poitrine étroite et le crâne plutôt gros, par rapport à la face. La tête est tombante, ce qui provoque une direction ascendante du regard. donnant l'impression d’une hydrocéphalie.

Le portrait suivant fut pris à l’âge de 7 ans ; l'expression furtive du regard est disparue et les cheveux sont

Fi1G. 1. — Sujet no 1 de GILFORD, 17 ans, 1 m. 04, 16 kilogr. 340. Remarquer l’absence complète de chevelur peu de développement de la face et l’atrésie ; qui font paraître le crâne exagérément large, l’absence de tissu adipeux Sous-Cutané qui entraîne une saillie exagérée de la musculature, l’état noueux des articulations des genoux et des extrémités, les pieds plats, le retard de développement des organes génitaux, enfin l’atrophie générale du corps bien mise en relief par la comparaison avec la main d’un adulte normal, introduite à cet effet dans la Photographie. (Les figures que nous reproduisons sont extraites de la Presse Médicale du 6 avril1927.)

e et de poils pubiens, le de la mâchoire inférieure