PARA ARS

dermique ; au niveau de ces adhérences la peau distendue est anémiée et blanche. Cela lui donne une apparence bigarrée qui est accentuée par la présence de très nombreuses taches pigmentaires, couleur café au lait, abondantes sur la peau des paupières, du nez, des joues et des oreilles.

La dentition est tout à fait vicieuse. Les bords alvéolaires sont rapprochés l’un de l’autre comme s'ils avaient subi une double pression latérale. A la mâchoire supérieure, ils sont assez proches pour que l'écart qui les sépare soit réduit à une fente qui pourrait, à un examen sommaire, être prise pour une gueule-de-loup. Les incisives supérieures sont placées irrégulièrement les unes derrière les autres. À la mâchoire inférieure les bords alvéolaires sont soudés en avant dans la région répondant aux incisives. Les deux canines poussent presque horizontalement inclinées en dedans. Elles se touchent par leur pointe et forment ainsi un pont sous lequel les quatre incisives sont groupées. Il y à en outre à gauche des chicots qui semblent des racines persistantes de dents de lait, incisives ou canines. Prises individuellement, les dents sont normalement conformées et l'émail n’est pas altéré. Les dents de 12 ans sont encore incluses dans le maxillaire et les dents de 6 ans ne sont qu'incomplètement sorties.

Les glandes sublinguales, volumineuses et rapprochées l’une de l’autre par la déformation de la mâchoire inférieure, font une forte saillie sous la langue. Les glandes sous-maxillaires et parotides sont également fortement développées. On sent en outre par la palpation de la région sous-hyoïdienne de gros ganglions sousmaxillaires et angulo-maxillaires.

La peau du couest fine et parsemée de taches pigmentaires couleur café au lait.

Le thorax est déformé, les clavicules fortement recourbées en $S, le sternum saillant en avant avec tuméfaction des soudures condro-sternales. Larges et abondantes taches pigmentaires sur le thorax.

PA

Les humérus sont très raccourcis. Les radiographies montrent que le raccourcissement est dû, de chaque côté, à une fracture de la diaphyse au niveau de la jonction du quart supérieur avec les trois-quarts inférieurs ; le trait de fracture est, des deux côtés, oblique de haut en bas et de dedans en dehors ; les fractures se sont vicieusement consolidées à angle d'environ 1250, d’où le raccourcissement. L’'éphyse supérieure de l’humérus est déjà soudée. 1

Au coude l'extension complète est impossible. La radiographie montre le point épiphysaire du condyle très développé, celui de la trochlée non visible, cela est normal à cet âge, de même pour lxtrémité supérieure du cubitus; l’éphyse proximale du radius est non soudée, discoïde, bien distincte, tout cela est normal.

Les avant-bras et les poignets, les mains sont bien conformés, tant extérieurement que sur les radiographies ; les épiphyses inférieures des os de l’avantbras, des métacarpiens et des phalanges sont normales : seules les extrémités des doigts présentent une déformation très particulière. La dernière phalange est très élargie et très raccourcie ; ce n’est pas la déformation en extrémité de baguette de tambour qui se voit dans la déformation hippocratique ; c’est tout autre chose ; l’ongle n’est pas en verre de montre comme dans cette maladie, il est plan et beaucoup plus large que long. Sur les radiographies les phalanges terminales sont raccourcies : ce raccourcissement porte uniquement sur la diaphyse, l'épiphyse est normale. Aux deux pouces, cette disposition est encore plus accentuée qu'aux autres doigts ; l’épiphyse est normale, la diaphyse est réduite à une mince lamelle osseuse recouvrant la face distale de l'épiphyse.

Aux membres inférieurs les mouvements des hanches sont très limités. Les radiographies montrent de chaque côté une extrémité supérieure du fémur épaisse, ramenée Sur elle-même, le col est à peine indiqué, la tête et les trochanters forment une seule masse. Cette conforma-

RO tion est-elle le résultat d'anciennes fractures, il est impossible de le dire ; on ne voit sur la radiographie

F1G. 6. — Radiographie de la tête : sujet d’APErT et ROBIN.

Crâne volumineux contrastant avec le peu de développement du massif facial et du maxillaire inférieur ; irrégularité de situation des dents ; les os du nez sont si minces qu’ils n’apparaissent pas sur la radiographie ; béance de la suture coronale ; vaste lacune membraneuse au niveau de la fontanelle postérieure, parsemée de minces lamelles osseuses dont une, placée de champ, apparaît comme une ligne noire sur la radiographie.

(Un appareil d’orthopédie dentaire,placé par M. Robin sur la mâchoire

supérieure, apparaît en noir foncé sur la radiographie.)

rien permettant de l’affirmer. Seul, le point d’ossification du petit trochanter n’est pas encore soudé, le

reste de la tête de l’os forme une seule masse osseuse où ne se voit plus de cartilage d’ossification. Les genoux restent en position debout à demi fléchis ; mais en position couchée l'extension presque complète est possible et limitée seulement par un peu de rétraction tendineuse : la radiographie montre des genoux bien conformés et leurs épiphyses encore bien distinctes. La limitation de leurs mouvements paraît donc secondaire. C’est la demi-enkylose des hanches qui force le sujet à garder les genoux mi-fléchis pour pouvoir redresser verticalement le tronc en position debout. Les jambes sont bien conformées. La voûte du pied est complètement affaissée, les pieds sont longs et absolument plats, à tel point que, sur la radiographie, la concavité de la voûte plantaire est transformée en convexité. Les orteils ont tendance à une déformation des ongles et des dernières phalanges semblable à celle des ongles et des phalanges terminales des doigts.

Sur les mains, les poignets, les coudes, les talons, les fesses, en constate des troubles cutanés curieux. Il ÿ a des proliférations épidermiques limitées, les unes d'apparence verruqueuse, d’autres d'apparence croùûteuses, certaines infiltrées d’une poussière blanchâtre, d'apparence calcaire. La nature calcaire de certaines de ces proliférations est confirmée par ce fait qu'elles apparaissent sur les radiographies comme de petites tâches sombres à la limite de l'ombre des parties molles. Nous avons suivi l'évolution de quelques-unes de ces productions. C’est d'abord un petit épaississement épithélial, qui met plusieurs mois à former une croûtelle qui s'infiltre de substance poussiéreuse blanchâtre ou grise, qui tombe ensuite laissant une petite cicatrice blanchâtre dépigmentée. La confluence de plusieurs de ces petites plaques blanches forme une petite zone sclérodermique. Les petites plaques blanches du nez et des oreilles semblent relever d’un même processus.

L'examen viscéral tant clinique que radioscopique ne montre rien d'anormal. En particulier il n'y a pas

FA, Ps

d'ombre thymique perceptible. Les testicules sont en place. La santé générale est bonne. L'enfant est plutôt maigre, mais sans que la graisse ait complètement fondu. (Poids : 19/kgr 100.) Fe

L'intelligence est normale. L'enfant suit très irrégulièrement l’école et seulement depuis peu, cependant il a appris à lire (lecture syllabique) il commence à écrire et à compter. Il est vif et enjoué.