‹ Contribution à l'Étude de la ProgeriaChapitre 24 sur 30 · CON · texte numérisé non relu

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diaques, ne rappellent en rien le tableau du nanisme mitral.

Le nanisme myrædémaleux où dysthyroïdien, si l’on met à part le faible développement du système pileux, s'oppose au nanisme sénile par la bouffissure des'téguments, le retard de l’ossification et le manque d’intelligence, pouvant aller jusqu'à l'idiotie.

L'infanlilisme est la persistance de caractères appartenant à l'enfance chez des sujets ayant atteint ou dépassé l’âge de la puberté. Le retard et le développement incom- “plet de la deuxième dentition, la voix infantile, l'absence de maturité des glandes génitales et d'apparition des caractères sexuels secondaires, qui sont rencontrés chez nos malades, sont donc des signes d'infantilisme. Empressons-nous de dire que ces symptômes passent au second plan dans le tableau de la Progeria, où la sénilité au contraire prédomine. Si le myxædémaleux infantile, lype Brissaud, possède un système pileux peu développé, présente un retard de la deuxième dentition; si l’on rencontre de la maigreur, de la chute des poils, de l’hypotrophie génitale, du chétivisme en un mot, dans le {ype Lorain, ces types n’ont qu'une analogie lointaine avec nos malades. Enfin il ne faut pas oublier qu'un infantile n’est pas un nain.

Le sénilisme, étudié sous le nom de gérodermie génilodystrophique, est en relation également avec un défaut de développement des organes génitaux. Les sujets présentant ce syndrome ont un faciès tout à fait spécial : il évoque immédiatement l’épithète de vielllot ; le tégument de la face, en effet, ést flasque et ridé comme chez le vieillard, il est brunâtre et le plus souvent dépourvu de poils. Le caractère sénile de la peau se retrouve au

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niveau du tronc et des membres. Aux aisselles, au pubis, les poils sont rares ou absents. Il existe souvent une cyphose cervico-dorsale, L’abdomen a tendance à la procidence. Les organes génitaux sont tout à fait rudimentaires. Tous caractères que l’on retrouve à un degré plus au moins accentué dans la Progeria. De plus le sénilisme donne à des individus différents une telle ressemblance qu’il existe entre eux un véritable air de famille. Les deux affections s'opposent par la persistance des cheveux qui, cependant, ‘hblanchissent de bonne heure, mais surtout par la tendance au gigantisme des sujets atteints de sénilisme.

En somme, si l’on rencontre des caractères communs entre le nanisme sénile et les autres troubles du développement général, il existe de grandes divergences, et l’on doit considérer la Progeria comme une maladie indépendante de ces troubles.

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