V. — Diagnostic

Dans ses formes pures, la Progeria présente un aspect clinique si caractéristique que le diagnostic s'impose ; dans les formes atypiques certains caractères du sque- Jette, de la peau, de la dentition sont assez accentués pour faire porter le diagnostic de Progeria.

Le nanisme sénile, comme son nom l'indique, est un mélange de nanisme et de sénilité précoce; de plus

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certains caractères le rapprochent de l’infantilisme. Le diagnostic différentiel consistera à séparer la Progeria des autres troubles du développement général qui ont été individualisés : nanismes, infantilismes, sénilismes.

Parmi les nanismes, c’est le nanisme vrai ou ateleiosis de Gilford qui, au point de vue morphologique, se rapproche le plus de nos malades. L’atéléiosique garde, dans son corps de nain, toutes les proportions de l’individu normal, c’est une « véritable réduction à l’échelle » Il a une tête assez grosse contrastant avec un massif facial peu développé, sa musculature est faible, son intelligence normale; enfin les atéléiosiques meurent relativement jeunes. Mais le nanisme vrai se distingue de la Progeria par la persistance des caractères de l'enfance, les cartilages inter-diaphysoépiphysaires ne se soudent pas, enfin les cheveux et les ongles sont normaux. La microsomie essentielle hérédofamiliale, qui est une variété du nanisme vrai, se rapproche encore plus de la maladie que nous étudions, le caractère héréditaire étant mis à part, en effet, dans cette affection, on note une disparition précoce des cartilages de conjugaison. 7

Tandis que les atéléiosiques et les sujets atteints de Progeria naissent normalement constitués, l’achondroplasie est une malformation congénitale. Les achondroplases ont la conservation de l'intelligence, mais ils différent de nos malades par le développement normal de leur système pileux et la disproportion si typique entre le tronc et les membres, de plus, ils ont une puberté normale et peuvent vivre jusqu’à un âge avancé.

Les malades de Gilford, qui avaient des lésions car-