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taille. La surface intercondylienne et les condyles du fémur très gros. :
La diaphyse des os longs était mince et droite, chaque fémur avait une courbure naturelle un peu exagérée. En comparant une radiographie d’un avant-bras du malade avec celle d’un enfant de 5 ans normalement constitué et de taille identique, on trouvait les caractères Suivants : les diaphyses étaient normales, les extrémités des os formant l'articulation du coude étaient augmentées de volume, les épiphyses soudées aux diaphyses sauf aux extrémités inférieures du cubitus et du radius ; les épiphyses des phalanges et des métacarpiens étaient ossifiées ainsi que les os du carpe. Les têtes de métacarpiens qui étaient coiffées de cartilage ne contenaient d’après leur transparence que peu de calcaire.
I possédait une main difforme dans -son ensemble, très large avec des doigts trop courts. Les phalanges terminales étaient atrophiées, leur partie Sous-unguéale très diminuée et souvent absente. On pouvait comparer d’après l’atlas de Poland les dimensions des métacarpiens à celles d’un enfant de 6 ans ; la main dans son ensemble était celle d’un enfant de 3 ans et l'ossification arrivée au stade de 20 ans. On décelait quelques poils décolorés sur le dos des mains, les poignets et sur la tête.
Le trone, le dos et les flancs étaient tachés et pigmentés, d’une teinte brun rougeâtre. La face était bronzée, parsemée d'éphélides dues à sa vie au grand air et à son tempérament
Les. bourrelets de graisse au niveau des organes génitaux et à la racine du cou, trouvés par M. Hutchinson 12 ans auparavant, étaient disparus.
Comme dans ma premiere observation lemalade nepouvait ouvrir la bouche complètement, sa langue était unie, vernissée, sans papilles apparentes ; le palais cependant était normal et les dents saines, régulièrement plantées quoique un peu serrées. Plus de dents de lait. La partie
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alvéolaire des maxillaires était élargie, mais moins que dans le premier cas.
L'orifice auditif externe était très petit et ne permettait pas l'examen des tympans. À gauche, il entendait une montre à 25 cm.,à droite à 72 em. ; de ce côté il eut autrefois un écoulement purulent.
L'ouverture palpébrale n’était pas retrécie. Il était hypermétrope à droite avec astygmatisme dans un diamètre oblique, à gauche hypermétropie pure de 2 dioptries. Ses papilles étaient rouges et mal limitées.
Après un exercice un peu violent il ressentait une douleur à la partie médiane du sternum, à ce niveau il n'y avait pas de matité, mais plutôt du tympanisme comme dans le reste de la poitrine, sauf au niveau du cœur. ! |
La pointe battait à 12 mm. en dehors de la ligne mame- . lonnaire dans la 52 espace intercostal, à ce niveau on entendait un souffle systolique se propageant vers l’angle de l’omoplate. [1 y avait également un souffle systolique moins accentué, mais plus distinct des bruits du cœur au niveau de l’orifice aortique. Il y avait donc analogie complète au point de vue cardiaque avec le premier cas.
L'examen du sang révélait une augmentation de 8 % des globules rouges de structure normale. Les globules blancs étaient dans la proportion de 1 pour 236 rouges.
Le corps thyroïde nettement perceptible à la palpation avait un volume normal.
Les reflexes patellaires diminués, les reflexes cutanés abolis. "1
Pas de ganglions.
Les selles normales, à part quelques périodes de coæstipation.
Urines normales.
Pendant l'été 1897, ses parents s’aperçurent qu'il devenait asthénique et beaucoup plus facilement fatigué. A la fin de juillet on l'envoya à la campagne, il revint enchanté de son séjour, mais peu amélioré. Peu de temps
MEME OH see après son retour, au cours d’une promenade il s’évanouit subitement; on le ramena chez lui, il reprit connaissance, s’évanouit de nouveau et mourut, Sans se plaindre, sans dyspnée, sans apparence de maladie, à l’âge de 17 ans et 4 mois. ;
L’autopsie ne fut pas pratiquée. À mon avis, il serait mort de défaillance cardiaque subite.